部份中文依伐卡托/特扎卡福特/依来卡泊处方资料（仅供参考）
英文名：ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor
商品名：Kaftrio Comprimidos recubiertos
中文名：依伐卡托/特扎卡福特/依来卡泊复合薄膜片
生产商：VERTEX PHARMACEUTICALS
药品简介
2021年04月28日，欧盟委员会（EC）已批准Kaftrio（ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor）与ivacaftor 150mg片剂联合用药方案标签扩展，用于治疗所有年龄≥12岁、囊性纤维化跨膜电导调节子（CFTR）基因中存在至少一个F508del突变的CF患者。
囊性纤维化（CF）是由CFTR基因的某些突变导致CFTR蛋白功能缺陷或缺失引起的。儿童必须遗传2个有缺陷的CFTR基因（父母各一个）才会患上CF。虽然有许多不同类型的CFTR突变可导致疾病，但绝大多数CF患者至少有一个F508del突变。这些突变，可通过基因检测或基因分型来确定。CFTR蛋白通常调节细胞膜的离子运输，基因突变能导致蛋白产物功能的破坏或丧失。当细胞膜离子运输被中断，某些器官粘液涂层的粘度将变稠。该病的一个主要特征是呼吸道积聚厚厚的粘液，导致呼吸困难、肺部慢性反复感染和进行性肺损伤，最终导致死亡。
作用机制
ELX和TEZ是CFTR校正因子，与单独使用任何一种分子相比，它们结合到CFTR蛋白上的不同位点，并在促进F508del CFTR的细胞加工和运输方面具有相加作用，以增加递送到细胞表面的CFTR蛋白的量。IVA增强了细胞表面CFTR蛋白的通道开放概率（或门控）。ELX、TEZ和IVA的联合作用是细胞表面F508del CFTR的数量和功能增加，导致CFTR活性增加，这是通过CFTR介导的氯转运来衡量的。关于第二个等位基因上的非F508del CFTR变体，目前尚不清楚elexacaftor、tezacaftor和ivacaftor的组合是否以及在多大程度上也会增加细胞表面这些突变的CFTR变体的数量，并增强其通道开放概率（或门控）。
适应症
Kaftrio片剂适用于与ivacaftor联合治疗6岁及以上囊性纤维化（CF）患者的囊性纤维化，这些患者在囊性纤维化跨膜电导调节器（CFTR）基因中至少有一个F508del突变。
用法与用量
Kaftrio只能由具有治疗CF经验的医疗保健专业人员开具。如果患者的基因型未知，则应采用准确且经过验证的基因分型方法，使用基因分型测定法确认至少存在一种F508del突变。
剂量
成人和6岁及以上的儿科患者应按照表1给药。
6岁及以上患者的剂量建议
年龄         重量         早晨剂量                 晚间剂量
6至<12岁     <30公斤      2片依伐卡托37.5毫克/特   1片75毫克依伐卡托片
                          扎卡福特25毫克/依来卡
                          泊50毫克片剂
6至<12岁     <30公斤      2片依伐卡托75毫克/特扎   1片150毫克依伐卡托片
                          卡福特50毫克/依来卡泊1
                          00毫克片剂
≥12年                    2片依伐卡托75毫克/特扎   1片150毫克依伐卡托片
                          卡福特50毫克/依来卡泊1
                           00毫克片剂
早晚剂量应间隔约12小时，与含脂肪食物一起服用（见给药方法）。
漏服剂量
如果从错过的早晚剂量开始已经过去了6小时或更短的时间，患者应尽快服用错过的剂量，并按照原计划继续服用。
如果自那以后已经过去了6个多小时：
•错过的早晨剂量，患者应尽快服用错过的剂量，不应服用傍晚剂量。下一次计划的早晨剂量应在平时服用。
•错过的晚间剂量，患者不应服用错过的剂量。下一次计划的早晨剂量应在平时服用。
早晚剂量不应同时服用。
同时使用CYP3A抑制剂
当与中度CYP3A抑制剂（如氟康唑、红霉素、维拉帕米）或强效CYP3A抑制剂共同给药时（如酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、替罗霉素和克拉霉素），剂量应如表2所示减少。
与中度和重度CYP3A抑制剂同时使用的给药方案
中度CYP3A抑制剂                     强效CYP3A抑制剂
每天交替：                          每周两次服用两片IVA/TEZ/ELX片剂，间隔约3至4天。
•第一天服用两片依伐卡托/特扎        无晚间静脉注射片剂剂量。
卡福特/依来卡泊（IVA/TEZ/ELX）片
•第二天服用一片ivacaftor（IVA）片剂
无晚间静脉注射片剂剂量。
特殊人群
老年人口
不建议对老年患者群体进行剂量调整。
肝损伤
不建议治疗中度肝损伤患者（Child-Pugh B级）。对于中度肝损伤的患者，只有在有明确的医疗需求时才应考虑使用Kaftrio，并且预期其益处大于风险。如果使用，应谨慎使用，减少剂量。
尚未对严重肝损伤患者（Child-Pugh C级）进行研究，但预计暴露量将高于中度肝损伤患者。严重肝损伤的患者不应使用Kaftrio治疗。
轻度（Child-Pugh A级）肝损伤患者不建议调整剂量（见表3）。
6岁及以上肝功能损害患者使用建议
轻度（Child-Pugh A级）      中度（儿童B级）              严重（Child-Pugh C级）
无剂量调整            不建议使用。只有在有明确的医       不应使用
                       疗需求并且预期益处大于风险时
                       ，才应考虑治疗中度肝损伤患者。
                       如果使用，应谨慎使用Kaftrio，
                       减少剂量，如下所示
                       •第1天：早上服用两片IVA/TEZ/ELX
                       片剂.
                       •第2天：早上服用一片IVA/TEZ/ELX
                       片剂.
                       此后继续交替第1天和第2天给药。
                       不应服用IVA片剂的晚间剂量。
肾功能损害
轻度和中度肾功能损害患者不建议调整剂量。没有严重肾功能损害或终末期肾病患者的经验。
儿科人群
Kaftrio与ivacaftor联合治疗2岁以下儿童的安全性和有效性尚未确定。
无可用数据。
给药方法
用于口服。应指导患者将药片整片吞下。片剂在吞咽前不应咀嚼、压碎或破碎，因为目前没有临床数据支持其他给药方法；不建议咀嚼或压碎药片。
Kaftrio应与含脂肪的食物一起服用。含有脂肪的膳食或零食包括用黄油或油制成的膳食或小吃，或含有鸡蛋、奶酪、坚果、全脂牛奶或肉类的膳食或点心。
在使用Kaftrio治疗期间，应避免食用含有葡萄柚的食物或饮料。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
保质期
3年
储存特别注意事项
这种药品不需要任何特殊的储存条件。
容器的性质和内容物
由PCTFE（聚三氟氯乙烯）/PVC（聚氯乙烯）组成的泡罩，用铝箔盖密封。
包装尺寸为56片（4张列表卡，每张14片）。

请参阅随附的Kaftrio完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/13216/smpc
-----------------------------------------
KAFTRIO 37,5MG/25MG/50MG COMPRIMIDOS RECUBIERTOS CON PELICULA, 56comprimidos.
Laboratorio titular: VERTEX PHARMACEUTICALS (IRELAND) LIMITED.
Laboratorio comercializador: VERTEX PHARMACEUTICALS (SPAIN) S.L..
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: SISTEMA RESPIRATORIO. Grupo Terapéutico principal: OTROS PRODUCTOS PARA EL SISTEMA RESPIRATORIO. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: OTROS PRODUCTOS PARA EL SISTEMA RESPIRATORIO. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Otros productos para el sistema respiratorio. Sustancia final: Ivacaftor, tezacaftor y elexacaftor.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es un medicamento sustituible, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad), la dosificación es 37,5 mg/25 mg/50 mg y el contenido son 56 comprimidos.
▼ El medicamento 'KAFTRIO 37,5 MG/25 MG/50 MG COMPRIMIDOS RECUBIERTOS CON PELICULA' está sujeto a seguimiento adicional y por tanto lleva triángulo negro, según la Directiva 2010/84/UE y el Reglamento 1235/2010 del Parlamento Europeo y del Consejo.
Está considerado un medicamento "huérfano" según el Reglamento (CE) n° 141/2000 del Parlamento Europeo y del Consejo del 16 de diciembre de 1999.
Vías de administración:
VÍA ORAL.
Composición (3 principios activos):
1.- IVACAFTOR. Principio activo: 37,5 mg. Composición: 1 comprimido. Administración: 1 comprimido. Prescripción: 37,5/25/50 mg/mg/mg.
2.- TEZACAFTOR. Principio activo: 25 mg. Composición: 1 comprimido. Administración: 1 comprimido. Prescripción: 37,5/25/50 mg/mg/mg.
3.- ELEXACAFTOR. Principio activo: 50 mg. Composición: 1 comprimido. Administración: 1 comprimido. Prescripción: 37,5/25/50 mg/mg/mg.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 11 de Febrero de 2022.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 14 de Octubre de 2022.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 12 de Febrero de 2022.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 11 de Febrero de 2022.
2 excipientes:
KAFTRIO 37,5MG/25 MG/50 MG COMPRIMIDOS RECUBIERTOS CON PELICULA SÍ contiene 2 excipientes de declaración obligatoria.
LAURILSULFATO DE SODIO.
CROSCARMELOSA SODICA.
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor.
Descripción clínica del producto: Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor 37,5 mg/25 mg/50 mg comprimido.
Descripción clínica del producto con formato: Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor 37,5 mg/25 mg/50 mg 56 comprimidos.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de fármacos que empiezan por la K.
Datos del medicamento actualizados el: 02 de Agosto de 2024.
Código Nacional (AEMPS): 732743. Número Definitivo: 1201468002.