近日，美国食品药品监督管理局（FDA）已批准PANZYGA®(Immune Globulin Intravenous[Human]-ifas) 的生物制品，用于治疗患有罕见外周神经疾病（称为慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病（CIDP））的成年患者。 PANZYGA是唯一一种静脉注射免疫球蛋白（IVIg），具有两种FDA批准的CIDP维持剂量选项，有助于满足患者的临床需求。PANZYGA也可以以高达12mg/kg/min的输注速率给药. CIDP是一种罕见的周围神经疾病，其特征是逐渐增加的对称运动和感觉丧失以及与深部肌腱反射丧失相关的无力。它是由神经覆盖层（称为髓鞘）的损伤引起的。CIDP的逐渐发作可能会使诊断延迟几个月甚至几年，导致严重的神经损伤，这可能会限制和延迟对治疗的反应。大多数人需要长期治疗；如果不及时治疗，近三分之一的CIDP患者将发展为轮椅依赖。早期识别和适当治疗对于帮助患者避免大量残疾至关重要。 批准日期：2021年02月16日 公司：辉瑞 Panzyga（免疫球蛋白[Immune Globulin Intravenous[Human]-ifas]）10%液体制备，静脉注射 美国首次批准：2018年 警告：血栓形成、肾功能不全和急性、肾功能衰竭，查看完整的盒装警告的完整处方信息 -静脉注射免疫球蛋白（IGIV）产品，包括PANZYGA，可能会发生血栓形成。风险因素可能包括：高龄、长时间固定、高凝状态、静脉或动脉血栓形成史、雌激素使用、留置血管导管、高粘度和心血管风险因素。 -易感患者服用IGIV产品可能会出现肾功能障碍、急性肾功能衰竭、渗透性肾病和死亡。肾功能不全和急性肾功能衰竭更常见于接受含蔗糖的IGIV产品的患者。PANZYGA不含蔗糖。 -对于有血栓形成、肾功能不全或肾功能衰竭风险的患者，以可行的最低输注速率给药PANZYGA。确保给药前患者充分饮水。监测血栓形成的体征和症状，并评估有高粘度风险的患者的血液粘度。 最近的重大变化 适应症和用法：01/2021 剂量和用法，剂量：01/2021 作用机制 原发性体液免疫缺陷（PI）的治疗 PANZYGA提供针对细菌或其毒素的广谱调理和中和IgG抗体。PI的作用机制尚未完全阐明。 成人慢性免疫性血小板减少症的治疗 免疫球蛋白治疗成人慢性ITP的作用机制尚未完全阐明。 成人慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的治疗 免疫球蛋白治疗成人CIDPin的作用机制尚未完全阐明。 适应症和用法 PANZYGA是一种免疫球蛋白静脉注射（人）-ifas 10%液体制剂，用于治疗： •2岁及以上患者的原发性体液免疫缺陷（PI）。 •成人慢性免疫性血小板减少症（ITP）。 •成人慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）。 剂量和给药 仅供静脉注射使用。 适应症 剂量 初始输液速率 最大输液速度（容许范围） PI 每3-4周300-6 1毫克/公斤/分钟 14毫克/公斤/分钟 00毫克/公斤 （0.01毫升/公斤/分钟）（0.14毫升/公斤/分钟） （3-6毫升/公斤） 成人慢 2克/公斤（20毫升/ 1毫克/公斤/分钟 8毫克/公斤/分钟 性ITP 公斤），分为连续2 （0.01毫升/公斤/分钟） （0.08毫升/公斤/分钟） 天，每天两次的1克 /公斤（10毫升/公 斤）剂量 成人CIDP 负荷剂量：2克/公斤 1毫克/公斤/分钟 12毫克/公斤/分钟 （20毫升/公斤），分为 （0.01毫升/公斤/分钟）（0.12毫升/公斤/分钟） 2每日剂量，每1克/ 公斤（10连续2天给予 维持剂量：每3周1-2克 /公斤（10-20毫升/公斤 ）分成2剂量连续2天 •确保先前存在肾功能不全的患者没有完成容量；如果肾功能恶化，停止PANZYGA。 •对于有肾功能不全或血栓形成风险的患者，以可行的最小剂量和输注速率给药PANZYGA。 剂型和强度 含有10%IgG（100mg/mL）的溶液。 禁忌症 •对人类免疫球蛋白有过敏或严重全身反应史。 •有IgA抗体和过敏史的IgA缺乏患者。 警告和注意事项 •有IgA抗体的IgA缺乏患者对PANZYGA发生严重超敏反应和过敏反应的风险更大。肾上腺素应立即用于治疗任何严重的急性超敏反应。 •监测有急性肾功能衰竭风险的患者的肾功能，包括血尿素氮、血清肌酐和尿量。 •接受PANZYGA治疗的患者可能会出现高蛋白血症、血清渗透压升高和低钠血症。 •PANZYGA治疗后，可能会出现血管内或红细胞隔离增强引起的溶血。溶血的风险因素包括高剂量和非O血型。密切监测患者溶血和溶血性贫血。 •接受PANZYGA治疗的患者可能会出现无菌性脑膜炎综合征，尤其是高剂量或快速输注的患者。 •监测患者肺部不良反应[输血相关性急性肺损伤（TRALI）]。 •PANZYGA由人血浆制成，可能含有传染性物质，如病毒、变异克雅氏病[vCJD]物质，理论上还含有克雅氏症物质。 不良反应 •PI-在临床试验中，超过5%的受试者报告的最常见不良反应是：头痛、恶心、发烧、疲劳和腹痛。 •成人慢性ITP——在临床试验中，超过5%的受试者报告的最常见不良反应是：头痛、发烧、恶心、呕吐、头晕和贫血。成人CIDP——在一项临床试验中，超过5%的受试者报告的最常见不良反应是：头痛、发烧、皮炎、血压升高。 如需报告可疑的不良反应，请联系辉瑞股份有限公司，电话：1800-438-1985或美国食品药品监督管理局，电话：1-800-FDA-1088或www.FDA.gov/medwatch。 药物相互作用 •抗体的被动转移可能会混淆血清学检测的结果。 •抗体的被动转移可能会干扰对麻疹、腮腺炎和风疹等活病毒疫苗的免疫反应。 在特定人群中使用 老年用药：对于65岁以上的患者和任何有肾功能不全风险的患者，以可行的最低输注速率输注PANZYGA，且不超过推荐剂量PANZYGA。 包装供应/存储和处理方式 PANZYGA提供1g，2.5g，5g，10g，20g和30g一次性瓶装。 纸箱NDC编号 集装箱NDC号 尺寸 克蛋白质 0069-1011-02 0069-1011-01 10mL 1 0069-1109-02 0069-1109-01 25mL 2.5 0069-1224-02 0069-1224-01 50mL 5 0069-1312-02 0069-1312-01 100mL 10 0069-1415-02 0069-1415-01 200mL 20 0069-1558-02 0069-1558-01 300mL 30 PANZYGA不提供输液器。如果使用过滤输液器（非强制性），请选择0.2-200微米的过滤器尺寸。 PANZYGA包装中使用的组件不是用天然橡胶乳胶制成的。 自生产之日起，将PANZYGA在+2°C至+8°C（36°F至46°F）的温度下储存36个月。在保质期内，该产品可在≤+25°C（77°F）下储存长达12个月。在≤+25°C（77°F）下储存后，立即使用或丢弃产品。 过期后请勿使用。 不要冻结。不要使用冷冻产品。 PANZYGA不含防腐剂。PANZYGAbottle仅供一次性使用。立即使用任何进入或打开的瓶子，丢弃部分使用过的瓶子。 按照当地要求处理任何未使用的产品或废料。 请参阅随附PANZYGA的完整处方信息： https://labeling.pfizer.com/ShowLabeling.aspx?id=12355
