部份中文司替戊醇处方资料（仅供参考）
商品名：Diacomit Hartkapseln
英文名：Stiripentol
中文名：司替戊醇胶囊
生产商：Fd Pharma GmbH
药品简介
近日。Biocodex公司研发的Diacomit(stiripentol)上市，与氯巴占（clobazam）联合使用，治疗2岁以上Dravet综合征患者的癫痫发作。
Dravet综合征又称为婴儿严重肌阵挛性癫痫（Severe Myoclonic Epilepsy of infancy， SMEI）。它是一种罕见的难治性癫痫综合征，发病率约为1/15700。80%的患者在SCN1A基因上携带基因突变。患者的癫痫发病年龄早，在出生后第一年里就会出现与发烧相关的癫痫，而且发作频率高，持续时间长，对儿童发育和智力的影响严重
Diacomit为2种制剂，胶囊剂和口服混悬液用粉剂。此前，Diacomit已获欧盟（2007年1月）、加拿大（2012年12月）、日本（2012年9月）在内的27个国家批准，联合氯巴占和丙戊酸钠辅助治疗Dravet综合征。
作用机制
在动物模型中，司替戊醇可拮抗电击、戊四唑和荷包牡丹碱引起的癫痫发作。在啮齿动物模型中，司替戊醇似乎会增加γ-氨基丁酸(GABA)的大脑水平 - 哺乳动物大脑中的主要抑制性神经递质。这可以通过抑制GABA的突触体摄取和/或抑制GABA转氨酶来发生。司替戊醇还被证明可以增强未成熟大鼠海马中GABAA受体介导的传递，并通过类似巴比妥酸盐的机制增加GABAA受体氯通道的平均开放持续时间（但不是频率）。由于药代动力学相互作用，司替戊醇可增强其他抗惊厥药的疗效，如卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英、苯巴比妥和许多苯二氮卓类药物。司替戊醇的第二个作用主要基于几种同工酶的代谢抑制，特别是CYP450 3A4和2C19，参与其他抗癫痫药物的肝脏代谢。
适应症
Diacomit可与氯巴占和丙戊酸盐联合使用，作为婴儿期严重肌阵挛性癫痫（SMEI，Dravet 综合征）患者的难治性全身强直阵挛发作的辅助治疗，其癫痫发作不能用氯巴占和丙戊酸盐充分控制。
用法与用量
剂量
儿科人群
司替戊醇的剂量以 mg/kg 体重为基础计算。
日剂量可以分2或3次给药。
开始使用司替喷醇辅助治疗时，应逐渐增加剂量，以达到与氯巴占和丙戊酸盐联合给药的50mg/kg/天的推荐剂量。
司替戊醇的剂量递增应该是渐进的，从20毫克/公斤/天开始，持续1周，然后是30毫克/公斤/天，持续 1 周。进一步的剂量递增取决于年龄：
- 6岁以下儿童应在第三周额外接受20毫克/公斤/天，从而在三周内达到50毫克/公斤/天的推荐剂量；
- 6至12岁以下儿童每周应额外服用10毫克/公斤/天，从而在4周内达到50毫克/公斤/天的推荐剂量；
- 12岁及以上的儿童和青少年每周应额外服用5mg/kg/天，直至根据临床判断达到最佳剂量。
50mg/kg/天的推荐剂量基于现有的临床研究结果，并且是关键研究中评估的唯一 Diacomit剂量。
司替戊醇必须始终与食物一起服用，因为它在酸性环境中会迅速降解（例如在空腹时暴露于胃酸）。司替戊醇不应与牛奶或乳制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的食物和饮料一起服用。
3岁以下儿童
司替戊醇的关键临床评估是在3岁及以上患有SMEI的儿童中进行的。对3岁以下SMEI儿童使用司替戊醇的临床决策需要根据个体患者的情况做出，同时考虑潜在的临床益处和风险。在这组年轻患者中，只有在临床证实 SMEI 的诊断后才应开始使用司替戊醇的辅助治疗。
关于12个月以下使用司替戊醇的数据有限。对于这些儿童，司替戊醇的使用将在医生的密切监督下进行。
年龄≥18岁的患者
尚未在足够数量的成年人中收集长期数据以确认在该人群中维持效果。只要观察到疗效，就应继续治疗。
与司替戊醇联合使用的其他抗癫痫药的剂量调整
尽管缺乏关于潜在药物相互作用的全面药理学数据，但根据临床经验，提供了以下有关修改与司替戊醇联合给药的其他抗癫痫药物的剂量和给药方案的建议。
- 氯巴占
在关键研究中，当开始使用司替喷妥时，氯巴占的日剂量为0.5mg/kg/天，通常分次给药，每天两次。如果出现不良反应或氯巴占过量的临床症状（即幼儿嗜睡、张力减退和易怒），则每日剂量每周减少 25%。据报道，在患有 Dravet综合征的儿童中，与司替戊醇共同给药时，氯巴占的血浆水平分别增加了约 2至3倍，去甲氯巴占的血浆水平分别增加了5倍。
- 丙戊酸盐
司替戊醇和丙戊酸盐之间代谢相互作用的可能性被认为是适度的，因此，除临床安全原因外，当添加司替戊醇时，不需要改变丙戊酸盐的剂量。在出现食欲不振、体重减轻等胃肠道不良反应的关键研究中，丙戊酸盐的日剂量每周减少约30%。
实验室检查结果异常
如果血细胞计数或肝功能检查结果异常，则需要根据患者个体情况做出继续使用或调整司替喷妥剂量以及调整氯巴占和丙戊酸盐剂量的临床决定，同时考虑到潜在的风险临床益处和风险。
配方效果
小袋制剂的 Cmax 略高于胶囊，因此制剂不是生物等效的。如果需要更换配方，建议在临床监督下进行，以防出现耐受性问题。
肾和肝损害
不建议将司替喷醇用于肝和/或肾功能受损的患者。
给药方法
口服
胶囊应该用一杯水整个吞下。
不应咀嚼胶囊。
关于司替戊醇与食物的相互作用。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
以谵妄发作形式出现的精神病史。
保质期
3年
储存的特别注意事项
存放在原包装中以避光。
容器的性质和内容
聚丙烯瓶，带有防篡改密封和聚乙烯螺旋盖。
30、60和90瓶装在纸板箱中的瓶装。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/10305/smpc
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Diacomit 250 mg Hartkapseln
Fd Pharma GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Stiripentol                             250mg 
Carboxymethylstärke, Natriumsalz Typ A  Hilfstoff  
Erythrosin                              Hilfstoff  
Gelatine                                Hilfstoff  
Indigocarmin                            Hilfstoff  
Magnesium stearat                       Hilfstoff  
Povidon K29-32                          Hilfstoff  
Titan dioxid                            Hilfstoff   
Produktinformation zu Diacomit 250 mg Hartkapseln
 Indikation
•Stiripentol, der Wirkstoff des Arzneimittels, gehört zu einer Gruppe von Arzneimitteln, die man als Antiepileptika bezeichnet.
•Es wird in Verbindung mit Clobazam und Valproat angewendet, um eine bestimmte Form der Epilepsie, die sogenannte schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters (Dravet-Syndrom), zu behandeln. Der Arzt Ihres Kindes hat dieses Arzneimittel verordnet, das bei der Behandlung der Epilepsie Ihres Kindes helfen soll.
•Es sollte immer in Verbindung mit anderen verordneten Antiepileptika nach Anweisungen Ihres Arztes eingenommen werden.
Kontraindikation
•Ihr Kind darf das Präparat nicht einnehmen
◦wenn Ihr Kind allergisch gegen Stiripentol oder einen der sonstigen Bestandteile ist.
◦wenn Ihr Kind bereits Deliriumsanfälle hatte (hierbei handelt es sich um einen geistigen Zustand mit Verwirrung, Nervosität, Ruhelosigkeit und Halluzinationen).
Dosierung von Diacomit 250 mg Hartkapseln
•Ihr Kind sollte diese Kapseln immer genau nach Anweisung des Arztes einnehmen. Bitte fragen Sie bei dem Arzt oder Apotheker Ihres Kindes nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
•Dosierung
◦Die Dosis wird vom Arzt entsprechend dem Alter, Gewicht und Zustand Ihres Kindes angepasst und beträgt normalerweise 50 mg pro Kilo Körpergewicht und Tag.
•Wann ist das Arzneimittel einzunehmen
◦Ihr Kind sollte dieses Arzneimittel zwei- oder dreimal pro Tag in regelmäßigen Zeitabständen nach Anweisungen Ihres Kinderarztes einnehmen: es wird empfohlen, das Arzneimittel zwei- bis dreimal regelmäßig über den Tag verteilt einzunehmen, so zum Beispiel morgens, mittags und vor dem Zubettgehen, um den Nacht-Tag-Zeitraum abzudecken.
•Dosisanpassung
◦Jede Dosiserhöhung sollte schrittweise über einige Wochen vorgenommen werden, während die Dosis des bzw. der übrigen Arzneimittel(s) gegen Epilepsie gleichzeitig reduziert wird. Der Arzt Ihres Kindes wird Sie über die neue Dosis des/der anderen Arzneimittel(s) gegen Epilepsie informieren.
◦Wenn Sie den Eindruck haben, dass die Wirkung dieses Arzneimittels zu stark oder zu schwach ist, fragen Sie Ihren Kinderarzt oder Apotheker um Rat. Die Dosis wird vom Arzt dem gesundheitlichen Zustand Ihres Kindes angepasst.
◦Bitte wenden Sie sich im Fall von Nebenwirkungen an Ihren Kinderarzt, da der Arzt vielleicht die Dosis des Arzneimittels und des/der anderen antiepileptischen Arzneimittel(s) anpassen muss.
◦Es bestehen geringfügige Unterschiede zwischen den Kapseln und dem Pulver zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen. Wenn bei Ihrem Kind bei der Umstellung von den Kapseln auf das Pulver zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen - oder umgekehrt - Probleme auftreten, informieren Sie bitte Ihren Arzt.
◦Im Falle einer Umstellung von Kapseln auf Pulver zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen sollte dies unter engmaschiger Überwachung durch den Arzt erfolgen.
◦Sollte Ihr Kind innerhalb der ersten Minuten nach Einnahme des Arzneimittels erbrechen, kann davon ausgegangen werden, dass das Medikament nicht aufgenommen wurde, und es kann eine neue Dosis verabreicht werden.
◦Die Situation ist jedoch anders, wenn Ihr Kind mehr als eine Stunde nach der Einnahme erbricht, da Stiripentol schnell aufgenommen wird.
◦In diesem Fall kann davon ausgegangen werden, dass eine signifikante Menge der verabreichten Dosis systematisch vom Verdauungstrakt aufgenommen worden ist. In diesem Fall ist daher keine neue Dosiseinnahme oder eine Anpassung an die nächste Dosis erforderlich.
•Wenn Ihr Kind eine größere Menge eingenommen hat, als es sollte
◦Wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes, wenn Sie wissen oder vermuten, dass Ihr Kind mehr Arzneimittel eingenommen hat, als es sollte.
•Wenn Ihr Kind die Einnahme vergessen hat
◦Es ist wichtig, dass Ihr Kind dieses Arzneimittel regelmäßig jeden Tag zur gleichen Uhrzeit einnimmt. Wenn Ihr Kind vergessen hat, eine Dosis einzunehmen, sollte es diese einnehmen, sobald es daran denkt, es sei denn, es ist Zeit für die nächste Dosis. In diesem Fall sollte es wie gewohnt die nächste Dosis einnehmen. Ihr Kind sollte keine doppelte Dosis einnehmen, um die vergessene Einzeldosis nachzuholen.
•Wenn Ihr Kind die Einnahme abbricht
◦Ihr Kind darf die Einnahme dieses Arzneimittels nicht abbrechen, außer wenn der Arzt diese Entscheidung trifft. Der plötzliche Abbruch der Behandlung kann zum Auftreten von Anfällen führen.
•Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, wenden Sie sich an den Arzt oder Apotheker Ihres Kindes.
Patientenhinweise
•Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
◦Informieren Sie vor der Einnahme Ihren Kinderarzt oder den Apotheker,
■wenn Ihr Kind Nieren- oder Leberprobleme hat.
◦Vor Beginn der Behandlung mit dem Arzneimittel ist die Leberfunktion Ihres Kindes zu untersuchen und alle 6 Monate zu überprüfen.
◦Vor Beginn der Behandlung mit dem Präparat sollte das Blutbild Ihres Kindes untersucht und alle 6 Monate überprüft werden.
◦Aufgrund der Häufigkeit gastrointestinaler Nebenwirkungen bei der Behandlung mit dem Präparat, Clobazam und Valproat wie etwa Anorexie, Appetitverlust und Erbrechen sollte die Wachstumsrate Ihres Kindes sorgfältig überwacht werden.
•Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
◦Dieses Arzneimittel kann Ihr Kind schläfrig machen.
◦Ihr Kind sollte keine Werkzeuge oder Maschinen benutzen und weder ein Zweirad noch ein Auto fahren, wenn es in dieser Weise beeinträchtigt ist. Sprechen Sie darüber mit dem Arzt Ihres Kindes.
Schwangerschaft
•Schwangerschaft
◦Während der Schwangerschaft darf die wirksame antiepileptische Behandlung nicht abgebrochen werden. Wenn Ihr Kind schwanger ist oder sein könnte, sollten Sie den Arzt Ihres Kindes um Rat fragen.
◦Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimittel den Arzt oder Apotheker Ihres Kindes um Rat.
•Stillzeit
◦Stillen wird während der Behandlung mit diesem Arzneimittel nicht empfohlen.
◦Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln den Arzt oder Apotheker Ihres Kindes um Rat.
Einnahme Art und Weise
•Die Kapseln sind unzerkaut mit Wasser zu schlucken.
•Ihr Kind muss das Präparat zusammen mit Nahrung einnehmen, da das Arzneimittel nicht auf leeren Magen eingenommen werden darf.
•Zu vermeidende Nahrungsmittel und Getränke: siehe Kategorie "Wechselwirkungen".
Wechselwirkungen bei Diacomit 250 mg Hartkapseln
•Andere Arzneimittel und dieses Präparat
◦Teilen Sie bitte Ihrem Arzt mit, wenn Ihr Kind eines der folgenden Arzneimittel einnimmt:
■Arzneimittel, die folgende Wirkstoffe enthalten:
■Cisaprid (zur Behandlung der Symptome des nächtlichen Sodbrennens);
■Pimozid (zur Behandlung der Symptome des Tourette-Syndroms, z. B. Lautäußerungen und wiederholte, unkontrollierte Körperbewegungen);
■Ergotamin (zur Behandlung gegen Migräne);
■Dihydroergotamin (zur Milderung der Anzeichen und Symptome herabgesetzter geistiger Fähigkeiten aufgrund des Alterungsprozesses);
■Halofantrin (ein Arzneimittel gegen Malaria);
■Chinidin (zur Behandlung eines anormalen Herzrhythmus);
■Bepridil (zur Behandlung von Schmerzen in der Brust);
■Cyclosporin, Tacrolimus, Sirolimus (alle drei zur Vorbeugung gegen die Abstoßung von Leber-, Nieren- und Herztransplantaten);
■Statine (Simvastatin und Atorvastatin, beide zur Reduzierung der Cholesterinmenge im Blut).
■antiepileptische Arzneimittel, die folgende Wirkstoffe enthalten:
■Phenobarbital, Primidon, Phenytoin, Carbamazepin, Diazepam.
■Arzneimittel, die folgende Wirkstoffe enthalten:
■Midazolam oder Triazolam (Arzneimittel zur Reduktion von Angstzuständen und Schlaflosigkeit - in Verbindung mit dem Präparat könnten sie Ihr Kind sehr schläfrig machen);
■Chlorpromazin (gegen geistig-seelische Erkrankungen wie Psychose);
■Wenn Ihr Kind Arzneimittel einnimmt, die folgende Wirkstoffe enthalten: Koffein (diese Substanz trägt zur Wiederherstellung der geistigen Wachsamkeit bei) oder Theophyllin (diese Substanz wird bei Asthma verwendet). Die Kombination mit dem Präparat sollte vermieden werden, da es den Blutspiegel dieser Substanzen erhöhen und zu Verdauungsproblemen, Herzrasen und Schlaflosigkeit führen kann.
■Wenn Ihr Kind Arzneimittel einnimmt, die durch bestimmte Leberenzyme metabolisiert werden:
■Citalopram (zur Behandlung von depressiven Episoden),
■Omeprazol (zur Behandlung von Magengeschwüren),
■HIV-Proteasehemmer (zur Behandlung von HIV),
■Astemizol, Chlorpheniramin (Antihistaminika),
■Calciumantagonisten (zur Behandlung koronarer Herzkrankheiten oder Herzrhythmusstörungen)
■orale Kontrazeptiva,
■Propranolol, Carvedilol, Timolol (zur Behandlung von Bluthochdruck),
■Fluoxetine, Paroxetin, Sertralin, Imipramin, Clomipramin (Antidepressiva),
■Haloperidol (Neuroleptika),
■Codein, Dextromethorphan, Tramadol (zur Behandlung von Schmerzen).
◦Bitte informieren Sie Ihren Kinderarzt oder Apotheker, wenn Ihr Kind andere Arzneimittel einnimmt bzw. vor kurzem eingenommen hat, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel, Nahrungsergänzungsmittel und pflanzliche Arzneimittel handelt.
•Das Arzneimittel mit Nahrungsmitteln und Getränken
◦Das Präparat darf nicht mit Milch oder Milchprodukten (Joghurt, Frischkäse, usw.), Fruchtsaft, Brausegetränken oder Nahrungsmitteln und Getränken, die Koffein oder Theophyllin enthalten (zum Beispiel Cola, Schokolade, Kaffee, Tee und Energiedrinks), eingenommen werden.
Erfahrungsberichte zu Diacomit 250mg Hartkapseln, 60 ST