部份中文司替戊醇处方资料（仅供参考）
商品名：Diacomit Pulver
英文名：Stiripentol
中文名：司替戊醇口服混悬液
生产商：Desitin公司
药品简介
近日。由Biocodex公司研发的Diacomit(stiripentol)上市，与氯巴占（clobazam）联合使用，治疗2岁以上Dravet综合征患者的癫痫发作。
Dravet综合征又称为婴儿严重肌阵挛性癫痫（Severe Myoclonic Epilepsy of infancy， SMEI）。它是一种罕见的难治性癫痫综合征，发病率约为1/15700。80%的患者在SCN1A基因上携带基因突变。患者的癫痫发病年龄早，在出生后第一年里就会出现与发烧相关的癫痫，而且发作频率高，持续时间长，对儿童发育和智力的影响严重
Diacomit为2种制剂，胶囊剂和口服混悬液用粉剂。此前，Diacomit已获欧盟（2007年1月）、加拿大（2012年12月）、日本（2012年9月）在内的27个国家批准，联合氯巴占和丙戊酸钠辅助治疗Dravet综合征。
作用机制
在动物模型中，司替戊醇可拮抗电击、戊四唑和荷包牡丹碱引起的癫痫发作。在啮齿动物模型中，司替戊醇似乎会增加γ-氨基丁酸(GABA)的大脑水平 - 哺乳动物大脑中的主要抑制性神经递质。这可以通过抑制GABA的突触体摄取和/或抑制GABA转氨酶来发生。司替戊醇还被证明可以增强未成熟大鼠海马中GABAA受体介导的传递，并通过类似巴比妥酸盐的机制增加GABAA受体氯通道的平均开放持续时间（但不是频率）。由于药代动力学相互作用，司替戊醇可增强其他抗惊厥药的疗效，如卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英、苯巴比妥和许多苯二氮卓类药物。司替戊醇的第二个作用主要基于几种同工酶的代谢抑制，特别是CYP450 3A4和2C19，参与其他抗癫痫药物的肝脏代谢。
适应症
Diacomit可与氯巴占和丙戊酸盐联合使用，作为婴儿期严重肌阵挛性癫痫（SMEI，Dravet 综合征）患者的难治性全身强直阵挛发作的辅助治疗，其癫痫发作不能用氯巴占和丙戊酸盐充分控制。
用法与用量
剂量
儿科人群
司替戊醇的剂量以mg/kg 体重为基础计算。
日剂量可以分2或3次给药。
开始使用司替喷醇辅助治疗时，应逐渐增加剂量，以达到与氯巴占和丙戊酸盐联合给药的50mg/kg/天的推荐剂量。
司替戊醇的剂量递增应该是渐进的，从20毫克/公斤/天开始，持续1周，然后是30毫克/公斤/天，持续 1周。进一步的剂量递增取决于年龄：
- 6岁以下儿童应在第三周额外接受20毫克/公斤/天，从而在三周内达到50毫克/公斤/天的推荐剂量；
- 6至12岁以下儿童每周应额外服用10毫克/公斤/天，从而在4周内达到50毫克/公斤/天的推荐剂量；
- 12岁及以上的儿童和青少年每周应额外服用5mg/kg/天，直至根据临床判断达到最佳剂量。
50mg/kg/天的推荐剂量基于现有的临床研究结果，并且是关键研究中评估的唯一Diacomit剂量。
司替戊醇必须始终与食物一起服用，因为它在酸性环境中会迅速降解（例如在空腹时暴露于胃酸）。
司替戊醇不应与牛奶或乳制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的食物和饮料一起服用
3岁以下儿童
司替戊醇的关键临床评估是在3岁及以上患有SMEI的儿童中进行的。对3岁以下SMEI儿童使用司替戊醇的临床决策需要根据个体患者的情况做出，同时考虑潜在的临床益处和风险。在这组年轻患者中，只有在临床证实SME的诊断后才应开始使用Diacomit辅助治疗。
关于12个月以下使用司替戊醇的数据有限。对于这些儿童，司替戊醇的使用将在医生的密切监督下进行。
年龄≥18岁的患者
尚未在足够数量的成年人中收集长期数据以确认在该人群中维持效果。只要观察到疗效，就应继续治疗。
与司替戊醇联合使用的其他抗癫痫药的剂量调整
尽管缺乏关于潜在药物相互作用的全面药理学数据，但根据临床经验，提供了以下有关修改与司替戊醇联合给药的其他抗癫痫药物的剂量和给药方案的建议。
- 氯巴占
在关键研究中，当开始使用司替喷妥时，氯巴占的日剂量为0.5mg/kg/天，通常分次给药，每天两次。如果出现不良反应或氯巴占过量的临床症状（即幼儿嗜睡、张力减退和易怒），则每日剂量每周减少 25%。据报道，在患有 Dravet 综合征的儿童中，与司替戊醇共同给药时，氯巴占的血浆水平分别增加了约2至3倍，去甲氯巴占的血浆水平分别增加了5倍。
- 丙戊酸盐
司替戊醇和丙戊酸盐之间代谢相互作用的可能性被认为是适度的，因此，除临床安全原因外，当添加司替戊醇时，不需要改变丙戊酸盐的剂量。在出现食欲不振、体重减轻等胃肠道不良反应的关键研究中，丙戊酸盐的日剂量每周减少约30%。
实验室检查结果异常
如果血细胞计数或肝功能检查结果异常，则需要根据患者个体情况做出继续使用或调整司替喷妥剂量以及调整氯巴占和丙戊酸盐剂量的临床决定，同时考虑到潜在的风险临床益处和风险。
配方效果
小袋制剂的Cmax略高于胶囊，因此制剂不是生物等效的。如果需要更换配方，建议在临床监督下进行，以防出现耐受性问题。
肾和肝损害
不建议将司替喷醇用于肝和/或肾功能受损的患者。
给药方法
口服
粉末应在一杯水中混合，混合后应立即服用。关于司替戊醇与食物的相互作用。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。以谵妄发作形式出现的精神病史。
保质期
3年
储存的特别注意事项
存放在原包装中以避光。
容器的性质和内容
小袋由复合纸/铝/聚乙烯薄膜制成。
一盒30、60和90袋。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/10304/smpc
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Diacomit 250mg Pulver z.Herst.ein.Suspens.z.Einneh
Desitin Arzneimittel GmbH
Produktinformation zu Diacomit 250mg Pulver z.Herst.ein.Suspens.z.Einneh
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Stiripentol                                  250mg 
Aspartam                                     2,5mg Hilfstoff    
= Phenylalanin                               Hilfstoff  
Carboxymethylstärke, Natriumsalz Typ A       Hilfstoff  
Erythrosin                                   Hilfstoff  
Glucose Sirup, sprühgetrocknet               500mg Hilfstoff  
Hyetellose                                   Hilfstoff  
Povidon K29-32                               Hilfstoff  
Titan dioxid                                 Hilfstoff  
Frucht Aroma                                 Hilfstoff    
= Sorbitol                                   2,4mg Hilfstoff   
Erfahrungsberichte zu Diacomit 250mg Pulver z.Herst.ein.Suspens.z.Einneh, 60ST