| 简介：
近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Imaavy（niposlimab-aahu）用于治疗12岁及以上抗体阳性（AChR+或MuSK+）全身性重症肌无力（gMG）患者。
Imaavy（nipocalimab-aahu）是一种单克隆抗体，旨在以高亲和力结合阻断FcRn，降低全身性重症肌无力（gMG）的循环免疫球蛋白G（IgG）抗体水平，而不会对其他适应性和先天免疫功能产生额外的可检测影响。IMAAVY目前被批准用于治疗AChR或MuSK抗体阳性的成人和12岁及以上儿童患者的gMG。
重症肌无力（MG）是一种自身抗体疾病，其中免疫系统错误地产生抗体（例如抗乙酰胆碱受体[AChR]、抗肌肉特异性酪氨酸激酶[MuSK]），这些抗体靶向神经肌肉接头处的蛋白质，可以阻断或破坏从神经到肌肉的正常信号传导，从而损害或阻止肌肉收缩。据估计，这种疾病影响了全球70万人。这种疾病影响男性和女性，发生在所有年龄段、种族和民族群体中，但最常见于年轻女性和老年男性。大约50%的MG患者是女性，其中大约五分之一的女性有生育潜力。大约10%至15%的MG新病例是在12-17岁的儿科患者中诊断出来的。在青少年MG患者中，女孩比男孩更容易受到影响，在美国，超过65%的儿科MG病例是由女孩诊断。
批准日期：2025年4月30日 公司：杨森制药
IMAAVYTM（尼帕昔单抗[nipocalimab-aahu]）注射液，静脉注射用
美国首次批准：2025年
最近的重大变化
适应症和用法：08/2026
剂量和用法：08/2026
警告和注意事项：08/2026
作用机制
nipocalimab-aahu是一种人IgG1单克隆抗体，与新生儿Fc受体（FcRn）结合，导致循环IgG水平降低。
适应症与用法
IMAAVY是一种新生儿Fc受体阻滞剂，适用于治疗：
•抗乙酰胆碱受体（AChR）或抗肌特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体阳性的12岁及以上成人和儿童患者的全身性重症肌无力（gMG）。
•目前或以前接受过皮质类固醇治疗的12岁及以上成人和儿童患者的温热自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）。
剂量与用法
•有关剂量、制备和给药的说明，请参阅完整的处方信息。
•在开始IMAAVY之前，根据免疫指南评估是否需要接种适合年龄的疫苗。
•仅通过静脉注射给药。
•gMG：推荐的初始剂量为30mg/kg，通过静脉滴注至少30分钟。在初始剂量两周后，通过静脉注射至少15分钟给予15mg/kg的维持剂量，此后每两周继续一次。
•wAIHA：建议的初始剂量为30mg/kg，静脉注射一次，持续至少30分钟。初始给药四周后，通过静脉注射至少15分钟给予30mg/kg的后续剂量，此后每四周继续一次。
•给药前必须用0.9%氯化钠注射液稀释。
•通过0.2微米的在线或添加过滤器进行静脉输液。
剂型和规格
•注射：300mg/1.62mL（185mg/mL）装于单剂量小瓶中
•注射：1200mg/mL（185mg/mL）装于单剂量小瓶中
禁忌症
IMAAVY禁忌用于对尼帕昔单抗或IMAAVY中的任何赋形剂有严重超敏反应史的患者。
警告和注意事项
•感染：延迟对活动性感染患者施用IMAAVY。监测接受IMAAVY治疗的患者的感染体征和症状。如果发生严重感染，应给予适当的治疗，并考虑暂停IMAAVY，直到感染得到解决。
•超敏反应：接受IMAAVY治疗的患者出现血管水肿、过敏反应、皮疹、荨麻疹和湿疹。如果发生超敏反应，停止输注并进行适当的治疗。
•输液相关反应：如果发生严重的输液相关反应，停止输液并开始适当的治疗；考虑再次给药的风险和益处。如果发生轻度至中度与输注相关的反应，可能会通过密切的临床观察、缓慢的输注率和用药前治疗再次受到挑战。
不良反应
•IMAAVY治疗的gMG患者最常见的不良反应（≥10%）是呼吸道感染、外周水肿和肌肉痉挛。
•IMAAVY治疗的wAIHA患者最常见的不良反应（≥10%）是外周水肿、腹泻和发热。
如需报告可疑的不良反应，请致电1-800-526-736联系Janssen Biotech，股份有限公司或致电1-800-FDA-1088或www.FDA.gov/medwatch联系FDA。
药物相互作用
密切监测与人类新生儿Fc受体结合的药物的疗效是否降低。当长期同时使用此类药物对患者护理至关重要时，考虑停止使用IMAAVY并使用替代疗法。
包装供应/储存和处理
供应方式
IMAAVY®（nipocalimab-aahu）注射液是一种无菌、无防腐剂、无色至微褐色、澄清至微乳白色的溶液，稀释后用于静脉注射。
IMAAVY以纸箱形式供应，每箱包含一个单剂量小瓶，如下所示：
•300毫克/1.62毫升（185毫克/毫升）NDC 57894-800-01
•1200毫克/6.5毫升（185毫克/毫升）NDC 57894-801-01
储存与处理
未开封的小瓶
将小瓶冷藏在2ºC至8ºC（36ºF至46ºF）的原始纸箱中，以在使用前避光。不要冻结。不要摇晃。
稀释溶液
有关稀释IMAAVY溶液的储存，请参阅剂量和用法。
请参阅随附IMAAVY™的完整处方信息：
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