近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Imaavy（niposlimab-aahu）用于治疗12岁及以上抗体阳性（AChR+或MuSK+）全身性重症肌无力（gMG）患者。 Imaavy（nipocalimab-aahu）是一种单克隆抗体，旨在以高亲和力结合阻断FcRn，降低全身性重症肌无力（gMG）的循环免疫球蛋白G（IgG）抗体水平，而不会对其他适应性和先天免疫功能产生额外的可检测影响。IMAAVY目前被批准用于治疗AChR或MuSK抗体阳性的成人和12岁及以上儿童患者的gMG。 重症肌无力（MG）是一种自身抗体疾病，其中免疫系统错误地产生抗体（例如抗乙酰胆碱受体[AChR]、抗肌肉特异性酪氨酸激酶[MuSK]），这些抗体靶向神经肌肉接头处的蛋白质，可以阻断或破坏从神经到肌肉的正常信号传导，从而损害或阻止肌肉收缩。据估计，这种疾病影响了全球70万人。这种疾病影响男性和女性，发生在所有年龄段、种族和民族群体中，但最常见于年轻女性和老年男性。大约50%的MG患者是女性，其中大约五分之一的女性有生育潜力。大约10%至15%的MG新病例是在12-17岁的儿科患者中诊断出来的。在青少年MG患者中，女孩比男孩更容易受到影响，在美国，超过65%的儿科MG病例是由女孩诊断。 批准日期：2025年4月30日 公司：杨森制药 IMAAVYTM（尼帕昔单抗[nipocalimab-aahu]）注射液，静脉注射用 美国首次批准：2025年 作用机制 Nipocalimab aahu是一种人IgG1单克隆抗体，与新生儿Fc受体（FcRn）结合，导致循环IgG水平降低。 适应症 IMAAVY是一种新生儿Fc受体阻滞剂，适用于治疗12岁及以上抗乙酰胆碱受体（AChR）或抗肌特异性的成人和儿科患者的全身性重症肌无力（gMG）酪氨酸激酶（MuSK）抗体阳性。 剂量与用法 •有关剂量、制备和给药的说明，请参阅完整的处方信息。 •在开始IMAAVY之前，根据免疫指南评估是否需要接种适合年龄的疫苗。 •仅通过静脉注射给药。 •建议的初始剂量为30mg/kg，通过静脉注射至少30分钟。初始剂量两周后，通过静脉输注给予15mg/kg的维持剂量，至少持续15天分钟，此后每两周继续一次。 •给药前必须用0.9%氯化钠注射液稀释。 •通过0.2微米的在线或添加过滤器进行静脉输液。 剂型和强度 •注射：300mg/1.62mL（185mg/mL）装于单剂量小瓶中。 •注射：1200mg/mL（185mg/mL）单剂量小瓶。 禁忌症 IMAAVY禁忌用于对尼帕昔单抗或IMAAVY中任何赋形剂有严重超敏反应史的患者。 警告和注意事项 •感染：延迟对活动性感染患者施用IMAAVY。监测接受IMAAVY治疗的患者的感染体征和症状。如果发生严重感染，应给予适当的治疗，并考虑暂停IMAAVY，直到感染得到解决。 •超敏反应：接受IMAAVY治疗的患者出现血管水肿、过敏反应、皮疹、荨麻疹和湿疹。如果发生超敏反应，停止输注并进行适当的治疗。 •输液相关反应：如果发生严重的输液相关反应，停止输液并开始适当的治疗；考虑再次给药的风险和益处。如果发生轻度至中度与输注相关的反应，可能会通过密切的临床观察、缓慢的输注率和用药前治疗再次受到挑战。 不良反应 IMAAVY治疗的gMG患者最常见的不良反应（≥10%）是呼吸道感染、外周水肿和肌肉痉挛。 如需报告可疑的不良反应，请致电1-800-526-736联系Janssen Biotech，股份有限公司或致电1-800-FDA-1088联系FDA或www.fda.gov/medwatch。 药物相互作用 密切监测与人类新生儿Fc受体结合的药物的疗效是否降低。当长期同时使用此类药物对患者护理至关重要时，考虑停止使用IMAAVY并使用替代疗法。 包装供应/储存和处理 供货方式 IMAAVY™（nipocalimab-aahu）注射液是一种无菌、无防腐剂、无色至微褐色、澄清至微乳白色的溶液，稀释后用于静脉注射。 IMAAVY以纸箱形式供应，每箱包含一个单剂量小瓶，如下所示： •300毫克/1.62毫升（185毫克/毫升）NDC 57894-800-01 •1200毫克/6.5毫升（185毫克/毫升）NDC 57894-801-01 储存和处理 未开封的小瓶 将小瓶冷藏在2ºC至8ºC（36ºF至46ºF）的原始纸箱中，以防止光线照射，直到使用时间。不要冻结。不要摇晃。 稀释溶液 关于稀释IMAAVY溶液的储存，请参阅剂量和用法。 请参阅随附IMAAVY™的完整处方信息： https://www.janssenlabels.com/package-insert/product-monograph/prescribing-information/IMAAVY-pi.pdf
