近日，由Alexion Pharmaceuticals开发的Soliris（eculizumab，中文译名：依库丽单抗）注射液已获得美国食品药品监督管理局（FDA）和欧盟委员会的批准，治疗某些患有重症肌无力和阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的成年人。
重症肌无力用药方面：每周一次静脉输注（IV），持续一个月，然后在一周后进行第五次输注，然后每两周进行一次输注。
批准日期：2020年5月16日 公司：亚力兄制药
SOLIRIS（依库珠单抗[eculizumab]）注射液，静脉内使用
美国初次批准：2007年
警告：严重的脑膜炎感染
请参阅完整的处方信息以获取完整的带框警告：使用Soliris治疗的患者已经发生了威胁生命和致命的脑膜炎球菌感染，如果不及早发现和治疗，可能会迅速威胁生命。
符合最新的免疫实践咨询委员会（ACIP）对患有补体缺陷的脑膜炎球菌疫苗接种患者的建议。
在服用首剂Soliris之前，至少应在两周前给患有脑膜炎球菌疫苗的患者免疫，除非延缓Sololis治疗的风险大于发展脑膜炎球菌感染的风险。（有关处理脑膜炎球菌感染风险的其他指导，请参阅警告和注意事项）
接种疫苗可减少但不能消除脑膜炎球菌感染的风险。监测患者的脑膜炎球菌感染的早期迹象，并立即评估是否怀疑感染。
Soliris仅可通过风险评估和缓解策略（REMS）下的受限计划获得。在Soliris REMS下，处方者必须注册该程序。
最近的重大变化
适应症和用法：06/2019
剂量和用法：06/2019
剂量和用法：07/2018
警告和注意事项：07/2018
作用机理
依库珠单抗是Soliris中的活性成分，是一种单克隆抗体，可以高亲和力与补体蛋白C5特异性结合，从而抑制其对C5a和C5b的裂解并阻止末端补体复合物C5b-9的产生。
Soliris抑制aHUS患者的PNH患者终末补体介导的血管内溶血和补体介导的血栓性微血管病（TMA）。
依库珠单抗在gMG患者中发挥治疗作用的确切机制尚不清楚，但据推测可能涉及减少末端补体
神经肌肉接头处复杂的C5b-9沉积。
依库珠单抗在NMOSD中发挥其治疗作用的确切机制尚不清楚，但据推测可抑制水通道蛋白4抗体诱导的末端补体C5b-9沉积。
适应症和用途
Soliris是一种补体抑制剂，适用于：阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）患者的治疗，以减少溶血。
非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）患者的治疗，以抑制补体介导的血栓性微血管病。
使用限制
Soliris不适用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关的溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）的患者。
抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性的成年患者的广义重症肌无力（gMG）的治疗。
成人抗水通道蛋白（AQP4）抗体阳性的视神经脊髓炎频谱疾病（NMOSD）的治疗。
剂量和给药
仅用于静脉输液
PNH剂量方案：
aHUS剂量方案：
gMG和NMOSD剂量方案：
剂量形式和强度
注射：单剂量小瓶中300mg/30mL（10mg/mL）
禁忌症
Soliris禁忌症：
未解决的严重脑膜炎奈瑟氏球菌感染患者。
当前未接受脑膜炎奈瑟菌疫苗接种的患者，除非延缓Soliris治疗的风险超过发展脑膜炎球菌感染的风险。
警告和注意事项
停止接受严重脑膜炎球菌感染治疗的患者的Soliris。
给患有其他系统感染的患者服用Soliris时要小心。
不良反应
PNH随机试验中最常报告的不良反应（总体≥10％，大于安慰剂）为：头痛，鼻咽炎，腰痛和恶心。
在aHUS单臂前瞻性试验中，最常报告的不良反应（≥20％）是：头痛，腹泻，高血压，上呼吸道感染，腹痛，呕吐，鼻咽炎，贫血，咳嗽，周围水肿，恶心，尿路感染，发热。
在gMG安慰剂对照的临床试验中，最常报告的不良反应（≥10％）是：肌肉骨骼疼痛。
NMOSD安慰剂对照试验中最常见的不良反应（≥10％）为：上呼吸道感染，鼻咽炎，腹泻，背痛，头晕，流感，关节痛，咽炎和挫伤。
包装供应/存储和处理方式
Soliris（依库丽单抗）注射液是一种无菌，无防腐剂，澄清，无色的溶液，每箱提供一个300mg/30mL（10mg/mL）单剂量小瓶（NDC 25682-001-01）。
将在2º-8ºC（36º-46ºF）冷藏的Soliris小瓶存放在原始纸箱中，以防止光照直至使用。 Soliris小瓶可以在受控的室温下（不超过25°C/77°F）保存在原始纸箱中，最多只能保存3天。请勿在纸箱上标明的失效日期之前使用。有关Soliris稀释溶液的稳定性和储存信息，请参考剂量和用法。不要冻结。请勿摇动。
完整说明资料附件：
https://alexion.com/Documents/Soliris_USPI.pdf