近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Keveyis(dichlorphenamide，二氯苯甲酰胺)上市，本品是FDA批准的第一个也是唯一的针对原发性周期性麻痹（一种超罕见的神经肌肉疾病）的高钾血症，低血钾血症和相关变体的治疗方法。
周期性麻痹是极为罕见的疾病，在美国大约有5000名患者。该疾病并不会致命，也不会明显缩短寿命，但因为这种周期性的运动机能丧失会降低生活质量和给自己和家人带来很大的麻烦。一些患者可能过去的一整个月都不会发作，也可能一个月只有一次的瘫痪。而对另外一些患者，他们发病的频率更高些，短到只有固定几个小时的时间。随着时间的推移，许多患者变得软弱无力，身心俱疲。 .
批准日期：2015年12月11日 公司：Taro Pharmaceutical Industries Ltd
Keveyis（二氯苯酰胺 dichlorphenamide）片，用于口服使用
美国首次批准：1958年
最近的重大变化
剂量和用法11/2019
警告和注意事项11/2019
作用机制
二氯苯酚酰胺是一种碳酸酐酶抑制剂。然而，二氯苯甲酰胺对原发性周期性瘫痪患者发挥治疗作用的确切机制尚不清楚。
适应症和用法
KEVEYIS是一种口服碳酸酐酶抑制剂，适用于治疗原发性高钾血症性周期性麻痹、原发性低钾血症性麻痹和相关变异
剂量和给药
•口服50mg初始剂量，每日一次或两次。
•根据个人反应增加或减少剂量。
•建议的最小剂量为每天50mg，建议的最大剂量为每天200mg。
•评估治疗2个月后对KEVEYIS的反应。
剂型和强度
片剂：50mg。
禁忌症
•肝功能不全。
•严重肺阻塞。
•对二氯苯甲酰胺或其他磺酰胺过敏。
•与大剂量阿司匹林同时使用。
•超敏反应和其他危及生命的反应：在首次出现皮疹或任何免疫或特殊不良反应迹象时停止服用KEVEYIS。
•低钾血症：建议基线和定期测量血清钾；如果出现或持续低钾血症，考虑减少剂量或停止服用KEVEYIS并纠正钾水平。
•代谢性酸中毒：建议基线和定期测量血清碳酸酯；如果代谢性酸中毒发生或持续，考虑减少剂量或停止服用KEVEYIS。
•跌倒：考虑减少跌倒患者的剂量或停止服用KEVEYIS。
不良反应
最常见的不良反应（发生率至少为10%，高于安慰剂）包括感觉异常、认知障碍、味觉障碍和精神错乱。
要报告疑似不良反应，请致电1-855-324-8912联系StrongbridgeBiopharma，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或www.fda.gov/medwatch。
药物相互作用
阿司匹林：据报道，在同时使用二氯芬胺和大剂量阿司匹林的情况下，出现厌食、呼吸急促、嗜睡和昏迷。KEVEYIS和大剂量阿司匹林的联合用药是禁忌的。服用较低剂量阿司匹林的患者应谨慎使用KEVEYIS。
在特定人群中使用
怀孕：根据动物数据，可能会对胎儿造成伤害。
包装供应/储存和处理
每片50毫克的KEVEYIS（二氯苯甲酰胺）片剂为圆形，白色，一面有刻痕，刻痕上方刻有“D”，刻痕下方刻有“50”。另一面很平淡。KEVEYIS（二氯苯甲酰胺）片剂的供应情况如下：
100瓶……NDC 71090-001-01
储存温度为20°C至25°C（68°F至77°F）[参见USP控制室温]。
请参阅随附的KEVEYIS完整处方信息：
https://www.keveyis.com/wp-content/pdf/keveyis-prescribing-information.pdf