近日，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Revcovi（elapegademase-lvlr）注射液上市，用于腺苷脱氨酶重症联合免疫缺陷症（ADA-SCID）儿童及成人患者的治疗。
Revcovi是由Leadiant生物科学公司开发的一种用于治疗ADA-SCID的聚乙醇化重组腺苷脱氨酶（rADA）。Revcovi是一款重组技术产品，它消除了从动物身上获取酶的需要，其通过补充必要的腺苷脱氨酶（ADA）水平而发挥作用。
批准日期：2018年10月5日 公司：Leadiant Biosciences Inc
REVCOVI（elapegademase-lvlr）注射液，用于肌肉注射
美国初次批准：2018年
最近的重大变化
剂量与用法，推荐剂量：04/2020
作用机理
与ADA酶缺乏症相关的SCID是一种罕见的，遗传性的且通常是致命的疾病.ADA酶参与嘌呤代谢，分别将腺苷或脱氧腺苷的不可逆水解脱氨反应为肌苷或脱氧肌苷，以及几种天然存在的甲基化腺苷化合物。 维持低水平的2'-脱氧腺苷和腺苷对于免疫细胞的适当数量和功能以及降低机会性感染的频率至关重要。 在ADA缺乏症中出现的腺苷水平升高，导致凋亡和胸腺细胞分化受阻，从而导致严重的T淋巴细胞减少。
Elapegademase-lvlr提供了一种ADA酶的外源，它与毒性腺苷和脱氧腺苷核苷酸水平的降低以及淋巴细胞数量的增加有关[参见临床研究]
适应症和用途
REVCOVI是一种重组腺苷脱氨酶，可用于治疗儿科和成年患者的腺苷脱氨酶严重联合免疫缺陷（ADA-SCID）。
剂量和给药
•从Adagen转变为REVCOVI的患者：REVCOVI的起始剂量为每周0.2mg/kg肌内注射。有关Adagento REVCOVI的转化公式，请参阅完整处方信息（FPI）。
•初次使用Adagen的患者：REVCOVI的起始剂量为每周0.4mg/kg（基于理想体重或实际体重），以较大者为准，分为肌肉内两次剂量（每周两次，每次0.2mg/kg）。
•有关完整的信息，维护剂量和治疗监测，请参阅FPI。
•REVCOVI仅用于肌肉注射。有关管理说明，请参见FPI。
剂量形式和强度
注射剂：单剂量小瓶中2.4mg/1.5mL（1.6mg/mL）
禁忌症
没有任何。
警告和注意事项
•血小板减少症患者的注射部位出血：血小板减少症患者局部出血的风险增加；如果血小板减少症严重，则不应使用。
•延迟改善免疫功能：保护免疫缺陷患者免于感染直至免疫功能改善。
不良反应
报告的最常见不良反应是咳嗽（50％）和呕吐（33％）。
要报告可疑的不良反应，请联系Leadiantat免费电话1-888-393-4584或FDA，电话1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch。
包装供应/存储和处理方式
REVCOVI（elapegademase-lvlr）注射液为2.4mg/1.5mL（1.6mg/mL），是一种无菌，无防腐剂，澄清，无色的肌肉注射溶液，每箱一个单剂量小瓶可用（NDC 57665-002-01） ）。
样品瓶塞不是用天然橡胶乳胶制成的。
单剂量小瓶； 不要重复使用小瓶。丢弃未使用的部分。将REVCOVI放在原始纸箱中的2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中存放，以避光。请勿冻结或摇动。如果有迹象表明REVCOVI可能已被冻结，则不应使用。
完整说明资料附件：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?
setid=af433fd8-b1cd-4c11-85a7-bfee7d6bba9e
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Revcovi-Leadiant Biosciences Inc.FDA approval for treatment of adenosine deaminase severe combined immune deficiency (ADA-SCID)
U.S. Food and Drug Administration(FDA)approved elapegademase-lvlr(Revcovi™)for the treatment of adenosine deaminase severe combined immune deficiency(ADA-SCID)in pediatric and adult patients.(ADA-SCID)is a rare genetic disorder that primarily affects infants and young children and is fatal if left untreated.
PRINCIPAL DISPLAY PANEL-2.4MG/1.5ML VIAL CARTON
NDC 57665-002-01
Revcovi(elapegademase-lvlr)Injection
2.4mg/1.5mL (1.6mg/mL)
For Intramuscular Use Only
SINGLE-DOSE VIAL
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