| 简介：
近日,美国食品与药物管理局（FDA）批准RiaSTAP用于治疗罕见遗传性缺陷即先天性纤维蛋白原缺乏症患者的出血症状。如果不进行治疗，此类患者存在致命性出血的潜在风险。
RiaSTAP是一种静脉应用的纤维蛋白原浓缩液，提取自健康人的血浆。该产品适用于无纤维蛋白原或纤维蛋白原水平低的无纤维蛋白原血症患者，或纤维蛋白原水平低于50mg/dL的低纤维蛋白原血症患者。
纤维蛋白原可促进血块形成和防止出血，因此在血液凝固过程中起重要作用。先天性纤维蛋白原缺乏症患者自身无法产生足够数量的纤维蛋白原。纤维蛋白原在肝脏中产生，血浆中的正常浓度为250～400mg/dL。
批准日期：2009年01月26日 公司：杰特贝林
RiaSTAP（浓缩纤维蛋白原 Fibrinogen Concentrate[Human]）
静脉注射用冻干粉溶液
美国首次批准：2009年
最近的重大变化
适应症和用法：06/2021
剂量和用法：07/2020
作用机制
在凝血过程中，凝血酶裂解Aα和Bβ链，释放纤维蛋白肽A和B（分别为FPA和FPB）。FPA被快速分离，剩余的分子是可溶性纤维蛋白单体（纤维蛋白I）。FPB的缓慢去除导致纤维蛋白II的形成，该纤维蛋白II能够通过纤维蛋白单体的聚集而发生聚合。所得纤维蛋白在钙离子和活化因子XIII的存在下稳定，活化因子XIII起转谷氨酰胺酶的作用。因子XIIIa诱导的纤维蛋白聚合物交联使纤维蛋白凝块更有弹性，更耐纤维蛋白溶解。3交联的纤维蛋白是凝血级联的最终结果，为主要止血血小板塞和血管壁结构提供抗拉强度。
适应症
RIASTAP，纤维蛋白原浓缩物（人）是一种人类凝血因子，用于治疗先天性纤维蛋白原缺乏症儿童和成人患者的急性出血事件，包括无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原症。
RIASTAP不适用于纤维蛋白原异常。
剂量与用法
仅供静脉注射使用。
•剂量（mg/kg体重）=
[目标水平（mg/dL）-测量水平（mg/dL）]
1.7（mg/dL/mg/kg体重）
•纤维蛋白原水平未知时的剂量：70mg/kg体重。
•建议在治疗期间监测患者的纤维蛋白原水平。在止血之前，应保持100mg/dL的目标纤维蛋白原水平。
•注射速率不应超过每分钟5毫升。
剂型和规格
•RIASTAP是一种单剂量小瓶，含有900mg至1300mg冻干纤维蛋白原浓缩粉，用于复溶。
•每批纤维蛋白原的实际效力印在小瓶标签和纸箱上。
禁忌症
已知对人血浆衍生产品有过敏反应或严重全身反应。
警告和注意事项
•监测患者是否有过敏反应或超敏反应的早期迹象，必要时停止给药并采取适当的治疗措施。
•据报道，接受RIASTAP治疗的患者出现了血栓事件。权衡给药的益处与血栓形成的风险。
•因为RIASTAP是由人类血液制成的，它可能具有传播传染源的风险，例如病毒、变异克雅氏病（vCJD）病原体，理论上还有克雅氏症（CJD）病原体。
不良反应
•观察到的最严重的不良反应是血栓形成事件（肺栓塞、心肌梗死、深静脉血栓形成）和过敏反应。
•临床研究中观察到的最常见不良反应（频率>1%）是发烧和头痛。
如需报告疑似不良反应，请致电1-866-915-6958联系CSL Behring，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局，或访问www.FDA.gov/medwatch。
在特定人群中使用
•儿科：观察到半衰期比成人短，清除速度更快。
包装供应/储存和处理
•RIASTAP以单剂量小瓶供应。
•每个纸箱包含一小瓶RIASTAP。
•组件不是用天然橡胶乳胶制成的
•RIASTAP不含防腐剂。
•每个RIASTAP小瓶标签和纸箱上都标明了纤维蛋白原浓缩物的实际效力，单位为毫克（mg）。
产品演示文稿包括包装插页和以下组件：
供货方式
规格 纸箱NDC编号 组件
900-1300毫克 63833-891-51 单剂量小瓶中的RIASTAP
（NDC 63833-891-90）
•当在2-8°C（36-46°F）的温度下储存时，RIASTAP在纸箱和小瓶标签上标明的有效期内是稳定的（长达60个月）。请勿在过期后使用RIASTAP。
•在准备使用之前，请将RIASTAP放在原始纸箱中。
•不要冻结。避光。
•丢弃部分使用过的小瓶。
请参阅随附RIASTAP™的完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=903dc8d0-39da-462c-9dac-004e0c7a26cc
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