美国FDA批准RiaSTAP (Fibrinogen Concentrate (Human) For Intravenous Use)用于治疗罕见遗传性缺陷即先天性纤维蛋白原缺乏症患者的出血症状的罕用药物。
RiaSTAP是一种静脉应用的纤维蛋白原浓缩液，提取自健康人的血浆。该产品适用于无纤维蛋白原或纤维蛋白原水平低的无纤维蛋白原血症患者，或纤维蛋白原水平低于50mg/dL的低纤维蛋白原血症患者。
该产品并不适用于异常纤维蛋白原血症患者，此类患者的纤维蛋白原水平正常，但是纤维蛋白原功能存在缺陷，因此存在出血或凝血并发症风险。
RiaSTAP的批准是基于一项纳入15例无纤维蛋白原血症患者的研究结果。该研究结果显示，患者在接受RiaSTAP 70 mg/kg剂量治疗后，纤维蛋白原达到了防止出血的预期目标水平。此外，15例患者中有14例血浆检测结果显示最大血块硬度（可能预测临床益处的替代指标）增加。RiaSTAP的最常见不良反应为发热和头痛。
RiaSTAP（纤维蛋白原浓缩液（人）fibrinogen）
——冻干粉的重建，对于静脉使用
最初美国批准：2009年
作用机理
在凝固过程中，凝血酶裂解Aα和Bβ链释放纤维蛋白A和B（FPA和FPB，分别）。2 FPA迅速分离，剩余的分子是可溶性血纤维蛋白单体（血纤维蛋白Ⅰ）。较慢去除FPB导致形成血纤维蛋白Ⅱ，其能够通过血纤维蛋白monomers.2所得的血纤维蛋白是在钙离子的存在下稳定的凝聚发生聚合的，并通过活化因子XIII，其作为转谷氨酰胺酶。血纤维蛋白聚合物的XIIIa因子诱导的交联使纤维蛋白凝块更有弹性，更耐fibrinolysis.3交联的血纤维蛋白是凝血级联的最终结果，并提供了拉伸强度到初级止血血小板塞和结构的血管壁。
适应症和用法
RiaSTAP纤维蛋白原浓缩液（人）是用于治疗先天性纤维蛋白原缺乏症，包括纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症治疗急性出血事件的指示人凝血因子。
用法用量
仅用于静脉使用。
剂量（mg / kg体重）=
  [目标水平（毫克/升） - 测得的水平（毫克/分升）
    1.7（毫克/每毫克/公斤体重dL）的
剂量时纤维​​蛋白原水平是未知的：70毫克/公斤体重。
治疗期间，建议患者的纤维蛋白原水平的监测。 100毫克/分升的靶血纤维蛋白原水平应保持，直到获得止血。
注射速度不应超过每分钟5毫升。
剂型和规格
RiaSTAP可作为含有900毫克至1300毫克冻干的纤维蛋白原粉末浓缩物用于重构的单次使用的小瓶中。
每批的实际效力纤维蛋白原印在瓶签和纸箱上。
禁忌症
已知过敏性或与人血浆源性产品严重的全身性反应。
警告和注意事项
监测患者过敏反应或超敏反应的早期迹象，如有必要，请停止管理和制定适当的治疗。
血栓形成事件已经报道对收到RiaSTAP病人。称量给药的益处与血栓形成的风险。
RiaSTAP从汇集的人的血浆进行。由人血浆制品可含有感染剂，例如，病毒和，从理论上讲，在Creutzfeldt-Jakob病（CJD）。
不良反应
观察到的最严重的不良反应是血栓形成发作（肺栓塞，心肌梗塞，深静脉血栓形成）及过敏性反应。
在临床研究中（频率> 1％）观察到的最常见的不良反应为发热和头痛。
特殊人群中使用
儿科：更短的半衰期和快的间隙比成人已经观察到。
RiaSTAP®, Fibrinogen Concentrate (Human), is indicated for the treatment of acute bleeding episodes in patients with congenital fibrinogen deficiency, including afibrinogenemia and hypofibrinogenemia.
The effectiveness of RiaSTAP is based on maximum clot firmness (MCF), which measures the structural integrity of a clot, reflecting the underlying effectiveness of the fibrinogen present to form a fibrin clot. There are no controlled trials demonstrating a direct benefit on treatment of bleeding episodes with RiaSTAP.
RiaSTAP is not indicated for dysfibrinogenemia.
RiaSTAP is contraindicated in individuals who have manifested severe immediate hypersensitivity reactions, including anaphylaxis to RiaSTAP or its components. Monitor patients for early signs of allergic or hypersensitivity reactions and if necessary, discontinue administration and institute appropriate treatment. Thrombotic events have been reported in patients receiving RiaSTAP; weigh the benefits of administration versus the risks of thrombosis.
RiaSTAP is made from pooled human plasma. Products made from human plasma may contain infectious agents, eg, viruses and, theoretically, the Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) agent.
The most serious adverse reactions that have been reported in subjects in clinical studies who received RiaSTAP are thromboembolic episodes, including myocardial infarction and pulmonary embolism, and allergic-anaphylactic reactions. The most common adverse reactions observed are allergic reactions, including chills, fever, nausea, and vomiting. Monitor patients for early signs of allergic or hypersensitivity reactions and if necessary, discontinue administration.
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=903dc8d0-39da-462c-9dac-004e0c7a26cc