部份中文卡帕珠单抗重组处方资料（仅供参考）
商品名：Cablivi Injection
英文名：Caplacizumab
中文名：卡帕珠单抗重组注射粉末
生产商：赛诺菲公司
药品简介
近日，纳米抗体药物Cablivi（caplacizumab）在日本获批，联合血浆置换和免疫抑制疗法，用于获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）成人患者的治疗。
aTTP是一种危及生命的、基于自身免疫的凝血障碍，特征是遍布全身的小血管中形成大量的血凝块，导致严重的血小板减少症（血小板计数极低）、微血管病变性溶血性贫血（因溶血性破坏导致红细胞损失）、组织缺血（部分机体血液供应受限）和广泛的器官损害，尤其是大脑和心脏。尽管接受目前的标准护理方案，包括每日一次的血浆置换术（PEX）和免疫抑制疗法，但患者仍面临着高风险的血栓并发症、复发和死亡，aTTP发作仍与高达20%的死亡率相关，大多数死亡发生在诊断后30天内。
カブリビ注射用10mg
药效分类名称
微小血栓形成抑制剂
单链人源化抗von Willebrand因子单克隆抗体
批准日期：2022年9月
欧文商標名
CABLIVI Injection
一般的名称
カプラシズマブ（遺伝子組換え）
Caplacizumab（Genetical Recombination）（JAN）
本質
Caplacizumab是转基因单链双价单克隆抗体（VH-VH），第1-128和132-259分别由人源化抗人von Willebrand因子（VWF）抗体的可变区组成，互补决定区均来自喇嘛H链抗体。辣椒素是由259个氨基酸残基构成的蛋白质。
使用上的注意事项
药剂应放在外箱中保存。
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
由于国内治疗临床试验病例极为有限，因此在制造销售后，在收集到一定数量的病例相关数据之前，通过以全部病例为对象实施使用成绩调查，在掌握本制剂使用患者的背景信息的同时，尽早收集与本制剂的安全性及有效性相关的数据应采取适当使用本品所需的措施。
药效药理
作用机制
Caplacizumab是靶向von Willebrand因子（VWF）的A1结构域的基因重组单链双价人源化单克隆抗体，通过抑制VWF与血小板之间的相互作用，抑制作为后天性TTP特征的超高分子量VWF介导的血小板聚集。还影响VWF的动态，促进本制剂结合的VWF的消失。
对血小板的作用
使用人和各种动物的血浆样品和基因重组的VWF片段来评价本制剂在in vitro的药理学特性，结果表明本制剂通过结合到VWF的A1结构域来抑制血小板与VWF的结合。
对后天性TTP模型的作用
在狒狒后天性TTP模型中，本品对TTP的急性期插曲血小板减少、血管内溶血及红细胞碎片化显示了预防效果及治疗效果。另外，通过连续给药卡铂，VWF:Ag浓度和血液凝固第VIII因子活性降
适应症
后天性血栓性血小板减少性紫癜
用法与用量
成人及12岁以上且体重40kg以上的儿童，在本制剂的给药第一天，在血浆交换前静脉内给药10mg，在血浆交换结束后皮下给药10mg。此后的血浆交换期间中，在血浆交换结束后，每天皮下给药10mg，每次10mg。血浆交换期后，每天皮下给药10mg，皮下给药30天。
另外，根据患者的状态，可以在血浆交换期间后超过30天继续使用本制剂。
包装
1小瓶〔前列腺素注射器（日本药典注射用水1mL）×1注射器）
制造商和分销商
赛诺菲公司
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明书附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/24994A8G1028_1_01/