部份中文α-1蛋白酶抑制剂处方资料（仅供参考）
英文名：alpha-1 proteinase inhibitor
商品名：Lynspad  Infusion
中文名：α-1蛋白酶抑制剂注射
生产商：孤儿太平洋公司
药品简介
2021年4月，日本厚生劳动省（MHLW）已批准α-1蛋白酶抑制剂Lynspad（1000毫克静脉注射液）的上市许可，用于治疗严重α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）。
α-1抗胰蛋白酶缺乏症（alpha-1 antitrypsin deficiency，AATD）是一种临床容易漏诊的遗传病，累及肺、肝脏甚至皮肤。在肺部，AATD导致慢性阻塞性肺疾病（COPD）。α-1抗胰蛋白酶是蛋白水解酶（弹性酶）及蛋白酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶和凝血酶）的蛋白酶抑制剂。
AATD中的肺气肿是由肺内中性粒细胞弹性酶与弹性酶抑制剂AAT之间失衡所致。吸烟和感染增加了肺部的弹性酶负荷，因此增加了肺部降解。
リンスパッド点滴静注用1000mg
薬效分类名
血浆分画制剤
批准日期：2021年4月
商標名
Lynspad for Intravenous Infusion 1000mg
本質
活性成分，人α1-蛋白酶抑制剂，是一种由394个氨基酸残基组成的糖蛋白（分子量约为51,000）。
成分名
ヒトα1-プロテイナーゼインヒビター
处理注意事项
由于该药物是衍生自特定生物的产品，因此，在给药或开具该药物时，应先注明药物名称（品牌名称），其序列号（批号），给药日期或处方，给药日期或处方。收到患者的姓名和地址，并自使用之日起至少保留20年。
审批条件
制定药物风险管理计划并适当实施。
由于日语的管理经验非常有限，因此我们对制造和销售后的所有病例进行了药物使用结果调查，直到收集到一定数量的病例数据为止。要了解使用该药物的患者的背景资料，请收集有关在早期阶段使用该药物的安全性和有效性，并采取必要措施以适当使用该药物。
药效药理
作用机理
α1-蛋白酶抑制剂（α1-P​​I，也称为α1-抗胰蛋白酶）是存在于活体内的一种丝氨酸蛋白酶抑制剂，具有中性粒细胞弹性蛋白酶抑制作用。
对α1-抗胰蛋白酶缺乏症的影响
对于患有α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者，血清和组织中的α1-PI水平降低，导致嗜中性粒细胞弹性蛋白酶与其抑制剂α1-PI失衡，这在肺组织中是不合适的，会发生蛋白水解。
该药物的替代疗法可提高并维持血清和气道上皮层的α1-PI浓度，从而增强了对蛋白酶的防御能力，纠正了蛋白酶与抑制剂之间的不平衡，导致了肺气肿的发展，据认为可以抑制肺气肿的发展。并减慢了COPD病理学的进程。
适应症
严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏症
用法与用量
对于成年人，每周一次静脉输注60mg/kg的人α1-蛋白酶抑制剂。
包装
1000mg 1小瓶
（日本局，注射用水，附带20mLx1小瓶）

制造商和分销商
孤儿太平洋有限公司
外国制造医薬品等特例承认取得者
Grifols Therapeutics LLC（米国）
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6343456D1024_1_01/