部份中文依洛硫酸酯酶α处方资料（仅供参考）

英文名：Elosulfase alfa

商品名：Vimizim

中文名：依洛硫酸酯酶α注射液

生产商：BioMarin Europe Limited

药品简介

Vimizim（Elosulfase alfa）是首个被批准的治疗粘多糖沉积症IVA型的药物。粘多糖病Ⅳ型（Morquio氏病），有两个亚型。其病因为ⅣA为半乳糖-6-硫酸酯酶（GALNS）缺乏，ⅣB为β-D半乳糖酶缺乏。该病为常染色体隐性遗传，其临床特点为明显的生长迟缓，步态异常和骨骼畸形且逐渐显著，病人寿命多为20～30岁。目前全美约有800名Morquio A综合症患者。

作用机制

粘多糖贮积症是由糖胺聚糖（GAG）分解代谢所需的特定溶酶体酶缺乏引起的一组溶酶体贮积症。MPS IVA的特征是N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶活性缺失或显著降低。硫酸酯酶活性缺乏导致GAG底物KS和软骨素6的积累

硫酸盐（C6S）存在于全身细胞的溶酶体室中。这种积累会导致广泛的细胞、组织和器官功能障碍。Elosulase alfa旨在提供外源酶N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶，该酶将被溶酶体吸收，并增加GAG KS和C6S的分解代谢。细胞对溶酶体的酶摄取由阳离子非依赖性甘露糖-6-磷酸受体介导，导致GALNS活性恢复，KS和C6S清除。

适应症

Vimizim适用于治疗所有年龄段的IVA型粘多糖贮积症（Morquio A综合征，MPS IVA）患者。

用法与用量

治疗应由在管理MPS IVA或其他遗传性代谢疾病患者方面经验丰富的医生监督。Vimizim的管理应由受过适当培训的医疗保健专业人员执行，他们有能力管理医疗紧急情况。

对于耐受良好的患者，可以考虑在受过适当培训的医疗保健专业人员的监督下进行家庭管理。

剂量

elosulfase alfa的推荐剂量为每周一次，每公斤体重2毫克。输注总量应在大约4小时内输送。

由于elosulfase alfa可能引发超敏反应，患者应在开始输注前30至60分钟服用抗组胺药，可加或不加退热药。

特殊人群

老年患者（≥65岁）

Vimizim对65岁以上患者的安全性和有效性尚未确定，因此不能推荐这些患者的替代治疗方案。目前尚不清楚老年患者的反应是否与年轻患者不同。

儿科人群

儿科人群的posology与成人相同。描述了目前可用的数据。

给药方法

仅用于静脉输液。

体重小于25公斤的患者应接受100毫升的总容量。当稀释在100毫升中时，初始输注速率应为3毫升/小时。输注速率可以根据耐受性每15分钟增加一次，如下所示：首先将速率增加到6毫升/小时，然后每15分钟以6毫升/小时的增量增加速率，直到达到36毫升/小时的最大速率。

体重25公斤或以上的患者应接受250毫升的总容量。当稀释在250毫升中时，初始输注速率应为6毫升/小时。输注速率可根据耐受性每15分钟增加一次，如下所示：首先将速率增加到12毫升/小时，然后每15分钟以12毫升/小时的增量增加速率，直到达到72毫升/小时的最大速率。

推荐的输注量和输注速率

患者体重  总输注量 步骤1初   步骤21 5 步骤3 30 步骤445  步骤5 60  步骤6 75  步骤7 90

          (毫升)   始注射率  -30分钟  -45分钟 -60分钟   -75分钟   -90分钟    +分钟

                   0-15分钟  (ml/hr)  (ml/hr) (ml/hr)   (ml/hr)   (ml/hr)   (ml/hr)

 

                    (ml/hr) 

<25        100        3        6         12     18         24        30        36

≥25       250        6        12        24     36         48         60       72

输液速率可以根据患者的耐受性增加。

有关给药前稀释药物的请参阅说明。

禁忌症

对活性物质或第6.1节所列任何刺激物的危及生命的超敏反应（过敏反应）。

保质期

3年

稀释后

在2℃下，化学和物理在使用中的稳定性已被证明长达24小时C–8C紧随其后

从微生物安全的角度来看，应立即使用稀释的溶液。如果不立即使用，使用中的储存时间和条件由用户负责，通常不应超过24小时C–8C，随后在23时长达24小时C–27C管理期间。

储存的特殊注意事项

存放在冰箱中（2°C–8°C）。不要冻结。

请存放在原始包装中，以防光照。

药品稀释后的储存条件

容器的性质和内容

透明玻璃小瓶（I型），带丁基橡胶塞和带再生障碍盖的翻盖式卷曲密封件（铝制）。 

包装规格：1瓶

上市许可持证商

BioMarin International Limited

请参阅随附Vimizim的完整处方信息：

https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/vimizim-epar-product-information_en.pdf

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Vimizim

BioMarin Europe Limited

Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe

Elosulfase alfa                             5mg 

Arginin hydrochlorid                        Hilfstoff  

Natrium acetat 3-Wasser                     Hilfstoff  

Natrium dihydrogenphosphat 1-Wasser         Hilfstoff  

Polysorbat 20                               Hilfstoff  

Sorbitol                                    100mg Hilfstoff  

Wasser, für Injektionszwecke                Hilfstoff  

Gesamt Natrium Ion                          8mg Hilfstoff   

Produktinformation zu Vimizim

Die Produktbewertungen zu Vimizim beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

•Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen das Arzneimittel als Infusion in eine Vene verabreichen.

•Das Arzneimittel muss vor der Verabreichung verdünnt werden. Ihr Arzt oder das medizinische Fachpersonal wird Ihnen vor ihrer Behandlung einige Arzneimittel geben, um allergische Reaktionen zu verringern. Sie erhalten gegebenenfalls auch fiebersenkende Arzneimittel.

Wechselwirkungen bei Vimizim

•Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln

◦Informieren Sie bitte Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden.

Warnhinweise bei Hilfsstoffen

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.

Erfahrungsberichte zu Vimizim 1X5ML（1801,51€）