Ilaris可每月皮下注射一次，是目前唯一一个被批准用来治疗该种疾病的药物 
近日，美国食品和药物管理局（FDA）同时批准单抗药物Ilaris（canakimumab）3个新的适应症，用于治疗3种罕见和独特类型的周期性发热综合征：肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征（TRAPS）、高免疫球蛋白D综合征（HIDS）/甲羟戊酸激酶缺乏症（MKD）、家族性地中海热（FMF）。所有这3种疾病均属于名为周期性发热综合征（也被称为遗传性周期性发热[HPF]）的一组罕见自身炎症性疾病。其中，最常见的是FMF，主要影响地中海血统的人。该病在这些人群中的发病率约为1/250-1/1000，其中许多为儿童。
Ilaris是一种选择性、高亲和性、全人源化单克隆抗体，靶向抑制白细胞介素-1β（IL-1β），这是人体免疫系统防御的一个重要组成部分。IL-1β的过度产生在某些炎症性疾病中发挥着关键作用。Ilaris通过阻断IL-1β的作用并持续一段时间，从而抑制因过量产生造成的炎症。
批准日期：2009年6月17日[美国FDA]，2009年10月29日[欧盟EMEA批准]；公司：Novartis AG
Ilaris®（canakinumab），用于注射，皮下使用
Ilaris®（canakinumab）注射剂，皮下使用
最初美国认证：2009年
目前的主要变化
适应症和用法：9/2016
用法与用量：9/2016
用法与用量：12/2016
警告和注意事项，预防接种：7/2016
作用机理
Canakinumab是IgG1的/κ同种型的人单克隆抗人IL-1β抗体。 Canakinumab结合人IL-1β和通过阻断其与IL-1受体的相互作用中和其活性，但它不结合IL-1α或IL-1受体拮抗剂（IL-1RA）。
CAPS指由突变在NLRP-3 [核苷酸结合结构域，富含亮氨酸的家族（NLR），含3热蛋白结构域（即所谓的冷诱导的自身炎性综合征1 [CIAS1]）基因引起罕见遗传综合征基因的反弹。 CAPS异常是一种遗传与雄性和雌性后代的常染色体显性遗传模式同样受到影响。通用于所有的疾病特征包括发热，荨麻疹样皮疹，关节痛，肌痛，乏力，和结膜炎。
所述NLRP-3基因编码在inflammasomes的重要成分的蛋白的cryopyrin。的cryopyrin调节蛋白酶胱天蛋白酶-1并控制IL-1β的激活。在NLRP-3结果突变在活动过度inflammasomes在活化的IL-1β的过度释放所得到的那样的驱动器炎症。 SJIA是一种严重的自身炎性疾病，由炎性细胞因子的手段先天免疫从动：如IL-1β。
适应症和用法
Ilaris被指示用于治疗白细胞介素1β阻断剂：
周期性发热综合征：
的cryopyrin相关的周期性综合征（CAPS），在成人和儿童4岁及以上，包括：家族性寒冷自身炎症综合征（FCAS）
穆 - 韦综合征（MWS）
肿瘤坏死因子受体相关周期综合征（TRAPS）的成人和儿童患者。
超免疫球蛋白ð综合征（HIDS）的成人和儿童患者/ meva lonates激酶缺乏症（MKD）。
家族性地中海热（FMF）的成人和儿童患者。
活动全身型幼年特发性关节炎（SJIA）患者2岁及以上
用法用量
通过皮下注射给药。
CAPS
150毫克对CAPS患者体重小于40kg和2毫克/公斤为CAPS患者体重大于或等于40 15 kg和小于或等于公斤以上。儿童15至40公斤，响应不足，可将剂量增加至3毫克/公斤。皮下给予每8周。 （2.2）
TRAPS，HIDS / MKD和FMF
体重小于或等于40公斤的推荐起始剂量为2mg /每4周公斤。所述剂量可以增加至4毫克/千克，每4周，如果临床反应不充分。
体重大于40公斤推荐起始剂量为150mg每4周。如果临床反应不足够的剂量可以增加到300毫克每4周。
SJIA
4毫克/千克（最大为300毫克）的患者体重大于或等于7.5公斤。皮下给药，每4周。
剂型和规格
对于在单剂量小瓶中用于重构注射150毫克的冻干粉末。
注射：在单剂量小瓶150mg/mL的溶液。
禁忌症
确认过敏的活性物质或任何赋形剂。
警告和注意事项
白细胞介素-1阻滞剂可以与对感染的免疫应答干扰。与通过抑制IL-1的药物工作已处理与严重感染的风险增加了关联。 Ilaris已与在严重感染的发生率增加了关联。医生shoulderstand谨慎当管理Ilaris给患者感染，反复感染或潜在可能向他们易患感染状况的历史。与Ilaris停止治疗，如果患者出现严重感染。在需要医疗干预活动性感染期间不要给予Ilaris病人。 （5.1）
活疫苗不得与Ilaris同时给予。此前有Ilaris开始治疗，患者接受所有推荐的疫苗接种shoulderstand。
不良反应
CAPS：用Ilaris治疗的患者报告的最常见的不良反应率大于10％是鼻咽炎，腹泻，流感，鼻炎，恶心，头痛，支气管炎，胃肠炎，咽喉炎，体重增加，肌肉骨骼痛，眩晕。
TRAPS，HIDS / MKD和FMF：用Ilaris治疗的患者报告的最常见的不良反应率大于10％的注射部位反应和鼻咽炎。
SJIA：最常见的不良反应大于或等于用Ilaris治疗的患者报告了10％的感染（鼻咽炎和上呼吸道感染），腹部疼痛和注射部位反应。
报告可疑的不良反应，请与诺华制药公司在1-888-669-6682或FDA电话：1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch
药物相互作用
没有正式的药物相互作用研究已经进行与Ilaris。
包装规格/储存与处理
Ilaris注射（冻干粉）
1瓶的纸箱............................................................. .NDC 0078-0582-61
Ilaris（canakinumab）的注射用每150毫克单剂量小瓶中含有无菌的，不含防腐剂，白色冻干粉末。用1毫升无菌注射用水复溶后，所得浓度为150毫克/毫升。
Ilaris注入（解决方案）
1瓶的纸箱............................................................... .NDC 0078-0734-61
Ilaris（canakinumab）注塑的各无菌单剂量小瓶提供150毫克/毫升，不含防腐剂，澄清至轻微乳白色，无色到稍微褐色至黄色溶液。
注意事项对于存储
未打开的小瓶必须存储在2℃冷藏至8℃（36°F至46°F）。不要冻结。存放在原来的纸箱避光。不要超出印在标签上的日期使用。 Ilaris不含防腐剂。丢弃Ilaris或废料的任何未使用的部分在与当地的需求雅舞。
保持这和所有药物放在儿童接触不到的地方。
完整说明书资料附件：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=7d271f3b-e4f9-4d80-8dcf-28d49123f80e
-----------------------------------------------------------
附件