zavesca 100mg Hartkapseln(Miglustat 美格鲁特胶囊) - 1型遗传性酪氨酸血症

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zavesca 100mg Hartkapseln(Miglustat 美格鲁特胶囊)

药店国别：

产地国家：

德国

处方药：

是

所属类别：

100毫克/胶囊 84胶囊/盒

包装规格：

100毫克/胶囊 84胶囊/盒

计价单位：

盒

生产厂家中文参考译名:

Actelion Pharmaceuticals Dtl. GmbH

生产厂家英文名:

Actelion Pharmaceuticals Dtl. GmbH

该药品相关信息网址1:

https://www.drugs.com/zavesca.html

该药品相关信息网址2:

该药品相关信息网址3:

原产地英文商品名:

ZAVESCA 100mg Hartkapseln 84ST

原产地英文药品名:

Miglustat

中文参考商品译名:

ZAVESCA 100毫克/胶囊 84胶囊/盒

中文参考药品译名:

美格鲁特

曾用名:

简介：

部份中文美格鲁特处方资料（仅供参考）
由美国ACTELION PHARMS公司研制的治疗由葡萄糖酶脑苷脂酶出现功能性缺陷所引起的Ⅰ型戈谢病的首例药物美格鲁特(Miglustat)胶囊剂以商品名zavesca，于2003年7月获得美国FDA批准。
戈谢病为一种少见的遗传代谢性疾病，是由于葡萄糖酶脑苷脂酶出现功能性缺陷所致。此酶在人体内参与鞘糖脂葡萄糖鞘脑苷鞘氨醇的降解过程，当鞘糖脂葡萄糖鞘脑苷鞘氨醇的降解受到阻碍时，会使富含此种物质的巨嗜细胞的溶酶体在体内蓄积，发生广泛的病理反应，包括严重贫血、血小板减少、肝脾肿大、骨坏死和骨质减少。
在治疗上常采用酶替代方法，美格鲁特用于无法以酶替代治疗的成年患者。
美格鲁特可降低鞘内糖脂的生物合成率，将葡萄糖苷鞘酶在人体内的浓度降至一个低水平，有助于改善Ⅰ型戈谢病患者的肝、脾脏肿大，血色素、血小板计数低下的水平。
推荐剂量：为1次100mg，1日3次，若患者出现腹泻和震颤等不良反应，剂量可减少为1日1～2次；对轻度肾脏功能受损者(肌酐清除率为50～70ml/min/1.73m2)推荐剂量为1次100mg，1日2次；对轻度肾脏功能受损者(肌酐清除率为50～70ml/min/1.73m2)推荐剂量为1次100mg，1日2次；对中度肾脏功能受损者(肌酐清除率为30～50ml/min/1.73m2)推荐剂量为1次100mg，1日1次；对重度肾脏功能受损者不宜应用。
该药应用初始的第1个月，常见有震颤、腹泻、胃肠道不适、视力损害、体重减轻、麻木、疼痛、背痛、疲乏、手足烧灼感、肢体沉重、血小板减少等不良反应；对男性有可能影响精子的质量，因此在用药期间尽可能地采取避孕措施，对女性患者在服用期间建议不要怀孕。美格鲁特胶囊剂的规格为每粒100mg，每盒20粒。
ZAVESCA 100mg Hartkapseln
Actelion Pharmaceuticals Dtl. GmbH
Produktinformation zu ZAVESCA 100mg Hartkapseln
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Miglustat                          100mg
Carboxymethylstärke, Natriumsalz   Hilfstoff
Drucktinte                         Hilfstoff
= Eisen (II,III) oxid              Hilfstoff
= Schellack                        Hilfstoff
Gelatine                           Hilfstoff
Magnesium stearat                  Hilfstoff
Povidon K30                        Hilfstoff
Titan dioxid                       Hilfstoff
Wasser, gereinigt                  Hilfstoff
Erfahrungsberichte zu ZAVESCA 100mg Hartkapseln, 84 ST