部份中文阿葡糖苷酶处方资料（仅供参考）
英文名：alglucosidase alfa
商品名：Myozyme
中文名：阿葡糖苷酶冻干粉注射剂
生产商：赛诺菲-安万特
药品简介
Myozyme（alglucosidase alfa, rhGAA）已被FDA指定为罕见病用，是首个治疗庞培氏病（Pompe/糖原累积症Ⅱ型）的药物。
作用机理
据推测，Myozyme将恢复溶酶体GAA活性，从而使心脏和骨骼肌功能（包括呼吸肌）稳定或恢复。由于血脑屏障作用和酶的大小，中枢神经系统不太可能摄取α葡糖苷酶。
适应症
Myozyme适用于确诊为庞贝病（酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症）的患者进行长期酶替代治疗（ERT）。
肌酶适用于所有年龄段的成人和儿童患者。
用法与用量
推荐的α葡糖苷酶剂量方案为每2周一次20mg/kg体重。
应根据对该疾病所有临床表现的综合评估，常规评估患者对治疗的反应。
小儿及老年人
没有证据表明对所有年龄段的老年人或老年人使用Myozyme时都需要特别考虑。
肾和肝功能不全的患者
尚未评估Myozyme在肾或肝功能不全患者中的安全性和有效性，因此不建议针对这些患者使用特定剂量的治疗方案。
给药方法
肌酶应作为静脉输注给药。
输液应逐步进行。如果没有输液相关反应（IAR）的迹象，建议以30mg/kg/h的初始速率开始输注，然后每30分钟逐渐增加2mg/kg/h，直到最大速率为7达到mg/kg/h。
有关给药前重新配制和稀释药物的说明。
保质期
3年
稀释后，建议立即使用。 但是，在避光条件下保存时，在2至8°C下可保持24小时的化学和物理使用稳定性。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C-8°C）中。
有关药品稀释后的储存条件。
容器的性质和内容
在带有塞子（硅化丁基）和带盖（塑料）的密封件（铝）的小瓶（1类玻璃）中装入50mg粉末。包装大小为1、10或25小瓶。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/263/smpc
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MYOZYME 50MG POLVO CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1vial.
Precio MYOZYME 50 MG POLVO CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1 vial: PVP 804.15 Euros. (25 de Diciembre de 2020).
Laboratorio titular: GENZYME EUROPE B.V..
Laboratorio comercializador: SANOFI AVENTIS, S.A.
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Grupo Terapéutico principal: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Enzimas. Sustancia final: Alglucosidasa alfa.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 30/06/2021, la dosificación es 50 mg y el contenido son 1 vial.
Vías de administración:
VÍA INTRAVENOSA.
Composición (1 principios activos):
1.- ALGLUCOSIDASA ALFA. Principio activo: 50 mg. Composición: 1 vial para inyección. Administración: 1 vial para inyección. Prescripción: 50 mg.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 26 de Abril de 2006.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 06 de Septiembre de 2011.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 26 de Abril de 2006.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 26 de Abril de 2006.
3 excipientes:
MYOZYME 50 MG POLVO CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION SÍ contiene 3 excipientes de declaración obligatoria.
HIDROGENOFOSFATO DE SODIO HEPTAHIDRATO.
FOSFATO SODICO MONOBASICO DIHIDRATO.
MANITOL (E-421).
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: alglucosidasa alfa.
Descripción clínica del producto: Alglucosidasa alfa 50 mg inyectable.
Descripción clínica del producto con formato: Alglucosidasa alfa 50 mg inyectable 1 vial.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de medicamentos que empiezan por la M.
Datos del medicamento actualizados el: 25 de Diciembre de 2020.
Código Nacional (AEMPS): 654213. Número Definitivo: 06333001.