Sebelipase Alfa（Genetical Recombination）Preparation（Sebelipase Alfa（Genetical Recombination） ）カヌマ点滴静注液20mg
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作成又は改訂年月

*2016年5月改訂（第2版）

2016年3月作成（初版）

日本標準商品分類番号

873959

日本標準商品分類番号等

国際誕生年月
2015年8月

薬効分類名

ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症治療剤

承認等

販売名
カヌマ点滴静注液20mg

販売名コード

3959419A1026

承認・許可番号

承認番号
22800AMX00381000
商標名
Sebelipase Alfa（Genetical Recombination）Preparation

薬価基準収載年月

*2016年5月

販売開始年月

*2016年5月

貯法・使用期限等

貯法：

遮光し、凍結を避け、2～8℃で保存すること。

使用期限：

2年（外箱に表示）

規制区分

特定生物由来製品

劇薬

処方箋医薬品注）

注）注意－医師等の処方箋により使用すること

組成

有効成分：1バイアル（10mL）中

セベリパーゼ　アルファ（遺伝子組換え）注）　20mg
注）遺伝子組換え技術によりトランスジェニックニワトリの卵白から製造される。

添加物：1バイアル（10mL）中

クエン酸ナトリウム水和物　137mg
クエン酸水和物　15.7mg
人血清アルブミン　100mg
（採血国：米国、採血の区分：非献血）

性状

性状

無色～わずかに着色した、澄明～わずかに乳白色を呈する液である。タンパク質性の半透明な微粒子を認めることがある。

pH

5.7～6.1

一般的名称

セベリパーゼ　アルファ（遺伝子組換え）製剤

特殊記載

本剤は添加物としてヒト血液由来成分を含有しており、原料となった血液を採取する際には、問診、感染症関連の検査を実施するとともに、製造工程における一定の不活化・除去処理等を実施し、感染症に対する安全対策を講じているが、ヒト血液を原料としていることによる感染症伝播のリスクを完全に排除することができないため、疾病の治療上の必要性を十分に検討の上、必要最小限の使用にとどめること。（「使用上の注意」の項参照）

警告

本剤投与によりinfusion associated reactionのうち重篤なアナフィラキシーが発現することがあるので、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行うこと。また、重篤なinfusion associated reactionが発現した場合には、本剤の投与を直ちに中止し、適切な処置を行うこと。（「慎重投与」、「重要な基本的注意」、「重大な副作用」の項参照）

効能又は効果

効能又は効果／用法及び用量

ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症（コレステロールエステル蓄積症、ウォルマン病）

用法及び用量

通常、セベリパーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり1mgを2週に1回、点滴静注する。効果不十分な場合には、1回体重1kgあたり3mgを2週に1回又は週1回まで増量し、点滴静注する。
ただし、乳児期発症の急速進行性の場合には、セベリパーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり1mgを週1回、点滴静注する。効果不十分な場合には、1回体重1kgあたり3mgを週1回まで増量し、点滴静注する。
なお、患者の状態に応じて適宜増減する。

用法及び用量に関連する使用上の注意

1. 投与速度：
投与速度が速いとinfusion associated reactionが発現しやすいため、患者の状態を観察しながら、2時間以上かけて点滴静注すること。1mg/kg投与で患者の忍容性が良好な場合は、1時間以上かけて点滴静注してもよいが、投与速度は4mL/kg/hを超えないこと。（「重要な基本的注意」の項参照）

2. 希釈方法：
患者の体重あたりで計算した必要量の溶液をとり、セベリパーゼ　アルファ（遺伝子組換え）の最終濃度が0.1～1.5mg/mLとなるよう日局生理食塩液で希釈すること。（「適用上の注意」の項参照）

3.
コレステロールエステル蓄積症では、肝障害が急速に進行するような重症患者に限り、1回体重1kgあたり3mgを週1回投与まで増量することが出来る。なお、臨床試験において、コレステロールエステル蓄積症には、1回体重1kgあたり3mg週1回投与を超える投与経験はなく、乳児期発症の急速進行性のウォルマン病には、1回体重1kgあたり5mg週1回投与を超える投与経験はない。（「臨床成績」の項参照）

使用上の注意

慎重投与
（次の患者には慎重に投与すること）

1.
本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）

2.
卵アレルギーのある患者［本剤はトランスジェニックニワトリの卵白から製造されている。］（「重要な基本的注意」の項参照）

重要な基本的注意

1. 患者への説明

(1)
本剤の使用にあたっては疾病の治療における本剤の必要性とともに、本剤が添加物として人血清アルブミンを含有しており、感染症発生の可能性をできる限り排除しているが、感染症伝播のリスクを完全に排除することができないことを患者に対して説明し、理解を得るよう努めること。

(2)
本剤の添加物である人血清アルブミンの原料となる血漿については、HBs抗原、抗HCV抗体、抗HIV-1抗体及び抗HIV-2抗体が陰性であることを確認している。さらに、プールした試験血漿については、HIV、HBV、HCV及びHAVについて核酸増幅検査（NAT）を実施し、適合した血漿を人血清アルブミンの製造に使用しているが、当該NATの検出限界以下のウイルスが混入している可能性が常に存在する。また、ヒトパルボウイルスB19についてもNATによるスクリーニングを実施し、適合した血漿を用いている。その後の製造工程であるコーンの低温エタノール分画法及び60℃、10時間液状加熱処理は、HIVをはじめとする各種ウイルス除去・不活化効果を有することが確認されているが、投与に際しては、以下の3）項及び4）項に十分注意すること。

(3)
添加物に使用している人血清アルブ