Argi-U Granule（L-Arginine Hydrochloride/L-Arginine）盐酸L-精氨酸盐酸盐/L-精氨酸配合颗粒，アルギU配合顆粒
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作成又は改訂年月
**2016年４月改訂（第７版）
*2011年２月改訂
日本標準商品分類番号
873999
日本標準商品分類番号等
再審査結果公表年月（最新）
*2010年12月
薬効分類名
尿素サイクル異常症薬
承認等
販売名
アルギU配合顆粒
販売名コード
3999100D1037
承認・許可番号
承認番号
22100AMX00460
商標名
Argi-U Granule
薬価基準収載年月
2009年９月
販売開始年月
1999年12月
貯法・使用期限等
貯 法
室温保存(開封後は吸湿に注意して保管すること。）
使用期限
製品及び外箱に表示
組成
本剤は、1.3g中に下記の成分を含有する。
L‐アルギニン塩酸塩
605mg
L‐アルギニン
500mg
（L‐アルギニンとして計 1000mg）
添加物として結晶セルロース、カルメロースカルシウム、ヒドロキシプロピルセルロースを含有する。
性状
本剤は白色の顆粒剤で、においはなく、わずかに特異な味がある。
一般的名称
アルギニン製剤
禁忌
（次の患者には投与しないこと）
1.
アルギナーゼ欠損症の患者［アルギニン血症を増悪させる。］
2.
リジン尿性蛋白不耐症の患者で、アルギニンの吸収阻害の程度が大きい患者［本剤投与により下痢を起こすことがある。］
効能又は効果
効能又は効果／用法及び用量
下記疾患における血中アンモニア濃度の上昇抑制
先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症（ただし、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）
効能又は効果に関連する使用上の注意
本剤は、先天性尿素サイクル異常症（アルギナーゼ欠損症を除く）又はリジン尿性蛋白不耐症（ただし、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）と診断された患者に投与すること。
用法及び用量
通常、１日量として、体重１kg当たり0.15～0.50g（L‐アルギニンとして0.12～0.38g）を３～６回に分割し、経口投与する。なお、年齢、症状に応じて適宜増減する。
一般に少量より開始し、血中アンモニア濃度、自他覚症状等を参考に十分な効果が得られるまで漸増する。また、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
用法及び用量に関連する使用上の注意
1.
本剤の適用患者の維持期（高アンモニア血症による非発作時）の基本は栄養治療であり、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行うこと。
2.
風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、急激に血中アンモニア濃度が上昇した場合にはアルギニン注射剤あるいは他の治療法を検討すること。
使用上の注意
副作用
副作用等発現状況の概要
*承認時までの臨床試験において、総症例40例中、５例（12.5％）９件に副作用が認められた。副作用の内訳は、AST（GOT）の上昇２件（5.0％）、ALT（GPT）の上昇２件（5.0％）、嘔吐２件（5.0％）、悪心・嘔気１件（2.5％）、そう痒感１件（2.5％）、眠気１件（2.5％）であった。（承認時）
市販後の使用成績調査では222例中、18例（8.1％）24件に副作用（臨床検査値異常を含む）が認められ、主な副作用は、肝機能異常４件（1.8％）、下痢４件（1.8％）等であった。（再審査結果時）
*消化器注)
0.1～５％未満
嘔吐、下痢、悪心・嘔気
皮 膚
0.1～５％未満注)
そう痒感
*肝 臓
0.1～５％未満注)
肝機能異常（AST（GOT）上昇、ALT（GPT）上昇、ALP上昇）
精神神経系
0.1～５％未満注)
眠気
*注）発現頻度は、承認時までの臨床試験及び市販後の使用成績調査の結果を合わせて算出した。
妊婦、産婦、授乳婦等への投与
1.
妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合のみ投与すること。［妊娠中の投与に関する安全性は確立していない。］
2.
授乳中の婦人には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合には授乳を避けさせること。［授乳中の投与に関する安全性は確立していない。］
過量投与
過量投与により嘔気及び嘔吐等の症状が出現することがあるので、その場合は減薬等の適切な処置を講ずること。
薬物動態
（参考）
絶食したイヌに塩酸アルギニンとL‐アルギニンの等モル混合末を0.959mmol／kg（アルギニンとして0.167g／kg）の用量で経口投与したとき、投与後15分からアルギニンの血漿中濃度の上昇が認められ、投与１時間後に最高血漿中濃度の42.2μmol／dL（投与前値の約3.8倍）に達した。その後、アルギニンの血漿中濃度は徐々に減少し、投与後６時間には20.5μmol／dL（投与前値の約1.8倍）に減少し、投与後24時間で投与前値に復した1)。
臨床成績
1. 一般臨床試験2)
先天性尿素サイクル異常症21例（カルバミルリン酸合成酵素欠損症２例、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症９例、シトルリン血症４例、アルギニノコハク酸尿症３例、リジン尿性蛋白不耐症３例）を対象とした一般臨床試験において、血中アンモニア濃度、血中アルギニン濃度及び自他覚症状等の経時的変化をみた有効率（「有効」以上）は76.2％（16／21）であった。
2. 長期臨床試験
先天性尿素サイクル異常症７例（オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症３例、シトルリン血症１例、アルギニノコハク酸尿症２例、リジン尿性蛋白不耐症１例）を対象に最長430日間投与した長期臨床試験において、血中アンモニ
