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NOME COMMERCIALE |
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NAGLAZYME*IV 5MG/5ML 1 FL |
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AZIENDA |
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Biomarin Europe Ltd |
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CLASSE |
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H |
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RICETTA |
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OSP - medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico |
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ATC |
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A16AB08
Galsulfase |
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PRINCIPIO ATTIVO |
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galsulfase |
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GRUPPO TERAP. |
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Enzimi |
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TIPOLOGIA |
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Galsulfase |
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VALIDITA' |
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24 mesi |
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TEMP. CONS. |
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da +2° a +8° |
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con una diagnosi confermata di Mucopolisaccaridosi VI (MPS VI; deficit di N-acetilgalattosammina- 4-solfatasi; sindrome di Maroteaux-Lamy) (vedere Proprietà farmacodinamiche nel RCP). Come per tutte le disfunzioni lisosomiali genetiche, è di fondamentale importanza, specialmente nelle forme più severe, intraprendere il trattamento il più precocemente possibile, prima della comparsa di manifestazioni cliniche non reversibili della malattia. E' un punto chiave trattare i pazienti giovani, di età < 5 anni affetti da una forme grave della malattia, sebbene i pazienti di questa fascia di età non siano stati compresi nello studio principale di fase 3
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
il trattamento con Naglazyme deve essere effettuato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da MPS VI o da altre malattie metaboliche ereditarie. La somministrazione di Naglazyme deve essere eseguita in un'appropriata struttura clinica nella quale siano prontamente disponibili attrezzature per la rianimazione in caso di emergenza. Il regime di dosaggio raccomandato per galsulfase è di 1 mg/kg di peso corporeo da somministrare 1 volta a settimana sotto forma di infusione endovenosa in un arco di 4 ore. La velocità di infusione iniziale dev'essere regolata in modo da somministrare circa il 2,5% dell'intera soluzione nella prima ora, e la parte rimanente (circa il 97,5%) nelle 3 ore successive. Per informazioni sul pre-trattamento vedere Avvertenze speciali e precauzioni d'impiego e per ulteriori informazioni vedere Precauzioni particolari per lo smaltimento nel RCP
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