部份中文依库珠单抗处方资料（仅供参考）
商品名：Bekemv Injektionslösung
英文名：Eculizumab
中文名：依库珠单抗注射液
生产商：安进制药
药品简介
Eculizumab是一种人源化单克隆抗体，是一种末端补体抑制剂。用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿症（PNH）患者，可提高生活质量，但似乎不会影响死亡风险。也适用治疗非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）患者，抑制补体介导的血栓性微血管病，aHUS是一种主要影响肾功能的疾病。
作用机制
Eculizumab是BEKEMV的活性成分，是一种末端补体抑制剂，以高亲和力特异性结合补体蛋白C5，从而抑制其切割成C5a和C5b，并防止末端补体复合物C5b-9的产生。
Eculizumab保留了补体激活的早期成分，这些成分对微生物的调理和免疫复合物的清除至关重要。
在PNH患者中，不受控制的末端补体激活和由此产生的补体介导的血管内溶血可通过依库珠单抗治疗阻断。
在大多数PNH患者中，约35微克/毫升的依库珠单抗血清浓度足以基本上完全抑制末端补体介导的血管内溶血。
在PNH中，长期给药埃库珠单抗导致补体介导的溶血活性快速持续降低。
在aHUS患者中，不受控制的终末补体激活和由此产生的补体介导的血栓性微血管病可通过依库珠单抗治疗阻断。按照建议给药时，所有接受依库珠单抗治疗的患者都表现出末端补体活性的快速和持续降低。
在所有aHUS患者中，约50-100微克/毫升的依库珠单抗血清浓度足以基本上完全抑制末端补体活性。
在aHUS中，长期给药依库珠单抗导致补体介导的血栓性微血管病快速持续减少。
适应症
BEKEMV适用于成人和儿童，用于治疗：
•发作性夜间血红蛋白尿（PNH）。
临床益处的证据在溶血患者中得到证明，其临床症状表明疾病活动性高，而不考虑输血史。
•非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。
用法与用量
BEKEMV必须由医疗专业人员管理，并在有血液学和肾脏疾病患者管理经验的医生的监督下进行。
对于在临床上耐受性良好的患者，可以考虑在家输液。患者接受家庭输液的决定应在治疗医生的评估和建议后做出。家庭输液应由合格的医疗保健专业人员进行。
剂量
成人PNH
成人患者（≥18岁）的PNH给药方案包括4周的初始阶段和维持阶段：
•初始阶段：在最初的4周内，每周通过25-45分钟（35分钟±10分钟）的静脉输注给予600mg BEKEMV。
•维持阶段：第五周通过25-45分钟（35分钟±10分钟）静脉滴注900 mg BEKEMV，然后每14±2天通过25-45分（35分钟？0分钟）静脉输注900mg BEKEMV。
成人aHUS
成人患者（≥18岁）的aHUS给药方案包括4周的初始阶段和维持阶段：
•初始阶段：在最初的4周内，每周通过25-45分钟（35分钟±10分钟）静脉输注900mg BEKEMV。
•维持阶段：第五周通过25-45分钟（35分钟±10分钟）静脉滴注1200mg BEKEMV，然后每14±2天通过25-45分（35分钟？0分钟）静脉输注1200mg贝可单抗。
PNH和aHUS的儿科患者体重≥40kg的儿科PNH和aHUS患者分别按照成人给药建议进行治疗。
婴儿和2岁以下幼儿禁用BEKEMV。
对于2岁以上、体重低于40kg的儿科PNH和aHUS患者，BEKEMV给药方案包括：
患者体重          初始阶段                 维护阶段
30至<40千克       前2周每周600毫克         第3周为900毫克；然后每2周900毫克
20至<30千克       前2周每周600毫克         第3周600毫克；然后每2周600毫克
20至<30千克       第1周单次给药600毫克     第2周300毫克；然后每2周300毫克
5至<10千克        第1周单次300毫克         第2周300毫克；然后每3周300毫克
Eculizumab尚未在体重低于40kg的PNH患者中进行研究。用于体重低于40公斤的PNH儿童患者的Eculizu单抗的可能学与为aHUS儿童患者提供的基于体重的剂量建议相同。根据接受依库珠单抗治疗的aHUS和PNH患者的药代动力学（PK）/药效学（PD）数据，预计儿科患者的这种基于体重的剂量方案将产生与成人相似的疗效和安全性。
在同时进行血浆置换（PP）、血浆置换（PE）或新鲜冷冻血浆输注（PI）的情况下，需要补充BEKEMV剂量，如下所述：
血浆干预的类型    最近BEKEMV剂量     每次PP/PE/PI干预          BEKEMV补充剂量
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