免疫球蛋白A（IgA）肾病（IgA nephropathy）也称为 Berger 病，是最常见的肾小球肾炎（glomerulonephritis）．当被称为免疫球蛋白A（IgA）的抗体在您肾脏中积聚时，就会引起这种肾病。这会导致局部发炎，随着时间的流逝，可能妨碍肾脏过滤血液中废物的能力。
原发性IgA肾病患者通常在肾小球有IgA抗体的沉积，也有其他许多疾病都会引起肾小球中的IgA抗体的沉积，最常见的是Henoch-Schönlein紫癜（HSP，全身性的IgA肾病）。Henoch-Schönlein紫癜常常表现出特征性的皮肤紫癜、关节炎、腹痛，在年轻人身上最常见（16-35岁）。IgA肾病发展缓慢，25-30%的患者经过20年的发展会引起肾衰竭。
治疗药物
IgA肾病尚无治愈方法，但有些药物可以减缓它的病程。通过控制血压并降低胆固醇水平，也可以减缓这种疾病的进展。IgA肾病理想的治疗应该将IgA移除肾小球并防止后期IgA沉积。这个目标仍然是一个远期前景。
可用于治疗IgA肾病的药物包括：
A、高血压药物。服用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）可以降低血压，减少蛋白质流失。
1、FILSPARI（sparsentan）是一种每日1次的口服药物，旨在选择性地靶向 IgAN 疾病进展中的两个关键途径（内皮素-1 和血管紧张素 II），并且是第1个也是唯一1个被批准用于治疗这种疾病的非免疫抑制疗法. FILSPARI 是一种处方药，用于减少原发性 IgAN 成年患者的蛋白尿，这些 IgAN 有快速疾病进展的风险，通常 UPCR ≥1.5 g/g。
B、欧米茄-3脂肪酸。这些脂肪可通过膳食鱼油补充剂获得，既可以减少肾小球发炎，也不会产生有害的副作用。开始服用补充剂之前请先咨询医生。
C、免疫抑制剂。在某些情况下，泼尼松等皮质类固醇药物和其他抑制免疫反应的强效药物（免疫抑制剂）可能会阻止免疫系统攻击肾小球。这些药物会引起严重的副作用，例如高血压、高血糖和感染风险增加。
如：
2、环孢菌素（Cyclosporine、Cyclosporine A、Ciclosporin）
3、硫唑嘌呤（Azathioprine）
类固醇
4、布地奈德（Budesonid）
2021年12月16日，Calliditas公司宣布，美国FDA已加速批准Tarpeyo（Budesonid）布地奈德缓释胶囊上市，用于降低患有快速进展风险的原发性免疫球蛋白A肾病（IgA肾病）成人患者蛋白尿（通常尿蛋白与肌酐比 (UPCR) ≥1.5g/g1） 。
Tarpey是全球首个且唯一1个获FDA批准专门治疗此适应症的药物。
5、Kinpeygo（布地奈德）
2022年07月15日，Calliditas Therapeutics AB(“Calliditas”) 宣布，欧盟委员会 (EC) 已授予 Kinpeygo®有条件的上市许可，用于治疗具有快速疾病进展风险的成人原发性免疫球蛋白A肾病 (Primary immunoglobulin A（IgA）nephropathy ，IgAN) （通常尿蛋白与肌酐比 (UPCR) ≥1.5g/g1 。
Kinpeygo 的批准基于 NeflgArd 关键 3 期研究A部分的疗效和安全性数据，这是一项正在进行的、随机、双盲、安慰剂对照、多中心研究，旨在评估 Kinpeygo 16 毫克每日口服剂量与安慰剂的比较成人原发性IgAN患者。以 Nefecon 为名开发的 Kinpeygo 的效果在活检证实的 IgAN、eGFR ≥35 mL/min/ 1.73m 2的患者中进行了评估，和蛋白尿（定义为 ≥1g/天），他们正在接受稳定剂量的推荐或最大耐受 RAS 阻滞剂。每天一次服用 16mg Kinpeygo 的患者在治疗9个月后，蛋白尿较基线减少了 31%，而安慰剂组减少了 5%，具有统计学意义。治疗9个月后，与安慰剂相比，Kinpeygo 16mg 每天一次在 eGFR 上提供了统计学显着和临床相关的 7% 治疗益处（p=0.0014）。在 9个月时，这 3.87 mL/min/1.73 m2 的治疗益处对应于接受 Kinpeygo 16mg 每天一次的患者从基线0.17 mL/min/1.73 m2 的轻微减少和 4.04mL/min/1.73 m2 的基线恶化在接受安慰剂的患者中。
D、他汀类药物治疗。如果您伴有高胆固醇，可使用降胆固醇药物进行控制并减缓肾脏损害的进展。
E、利尿剂。这些药物有助于清除血液中的多余液体。清除多余的液体可以帮助改善血压控制。
其他
免疫球蛋白A相关性血管炎（Immunoglobulin a Associated Vasculitis，IgAV）与肾小球肾炎相关，与IgA肾病难以区分。 |
