g von dem Enzym saure alpha-Glucosidase (GAA). Dieses Enzym ist an der Regulierung der Menge an Glykogen (eine Art von Kohlenhydraten) im Körper beteiligt.
Bei Morbus Pompe sammeln sich in der Körpermuskulatur große Glykogenmengen an. Dadurch können Muskeln, z. B. die Muskeln, die Sie zum Gehen brauchen, die Muskeln unter der Lunge, die Sie zum Atmen brauchen, und der Herzmuskel, nicht mehr richtig arbeiten.
Das Arzneimittel gelangt in die Muskelzellen, die von Morbus Pompe betroffen sind. In den Zellen wirkt das Arzneimittel wie GAA, es unterstützt den Abbau von Glykogen und die Regulierung der Glykogenmengen.
Kontraindikation
Sie dürfen das Arzneimittel nicht erhalten
Wenn Sie jemals lebensbedrohliche Überempfindlichkeitsreaktionen hatten auf:
Cipaglucosidase alfa
Miglustat
einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels.
Wenn eine frühere Infusion abgebrochen werden musste und aufgrund von lebensbedrohlichen Überempfindlichkeitsreaktionen nicht wieder aufgenommen werden konnte.
Dosierung von Pombiliti 105mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg.
Das Präparat wird zusammen mit Miglustat angewendet. Sie können nur Miglustat 65 mg Kapseln mit Cipaglucosidase alfa anwenden. Miglustat 100 mg Kapseln (anderes Produkt) dürfen nicht angewendet werden. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes und entnehmen Sie die empfohlene Dosis der Gebrauchsninformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
Wie viel des Arzneimittels erhalten Sie?
Wie viel Sie von dem Arzneimittel erhalten, hängt von Ihrem Körpergewicht ab. Die empfohlene Dosis beträgt 20 mg pro Kilogramm Körpergewicht.
Wann und wie lange wird das Präparat verabreicht?
Sie werden das Arzneimittel einmal alle zwei Wochen erhalten. Miglustat 65 mg Kapseln werden am Tag der Verabreichung von diesem Arzneimittel eingenommen. Wie Sie Miglustat einnehmen, entnehmen Sie der Gebrauchsinformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
Die Cipaglucosidase alfa-Infusion beginnt 1 Stunde nach der Einnahme von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
Kommt es zu einer Verzögerung, darf der Beginn der Infusion nicht mehr als 3 Stunden nach der Einnahme von Miglustat liegen.
Die Infusion von Cipaglucosidase alfa dauert etwa 4 Stunden.
Für mehr Informationen, siehe Gebrauchsinformation.
Umstellung von einer anderen Enzymersatztherapie (ERT)
Wenn Sie derzeit eine andere ERT erhalten:
Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wann Sie die andere ERT absetzen müssen, bevor Sie mit diesem Arzneimittel beginnen.
Teilen Sie Ihrem Arzt mit, wann Sie Ihre letzte Dosis erhalten haben.
Wenn Sie eine größere Menge angewendet haben, als Sie sollten
Wenn Sie Atembeschwerden haben, sich angeschwollen oder aufgebläht fühlen oder Ihr Herz rast, haben Sie möglicherweise zu viel des Präparats erhalten, informieren Sie sofort Ihren Arzt. Eine zu schnelle Infusion kann zu Symptomen führen, die auf ein Übermaß an Flüssigkeit im Körper zurückgehen, wie z. B. Kurzatmigkeit, schneller Herzschlag oder ausgedehnte Schwellungen des Körpers.
Wenn Sie die Anwendung versäumt haben
Wenn Sie eine Infusion versäumt haben, kontaktieren Sie bitte so bald wie möglich Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, damit Sie das Arzneimittel in Kombination mit Miglust |
