有效性尚未确定。没有可用的数据。
给药方法
Ciaglucosidase alfa通过静脉输注给药。
如果耐受的话，通常在4小时内输注20mg/kg剂量。输液应逐步进行。建议采用1mg/kg/小时的初始Citaglucoside alfa输注速率。如果没有IARs的迹象，则该输注速率可以大约每30分钟逐渐增加2mg/kg/hr，直到达到7mg/kg/hr的最大输注速率。输液速率应以患者先前在输液过程中的经验为指导。在轻度至中度IARs的情况下，输注速率可能会减慢或暂时停止。如果出现严重过敏、过敏反应、严重或严重IARs，应立即停止给药，并开始适当的治疗。
家庭输液
对于耐受性良好且几个月内没有中度或重度IARs病史的患者，可以考虑在家中输注市政葡萄糖苷酶α。让患者转移到家中输液的决定应在评估后并根据治疗医生的建议做出。在评估患者是否有资格接受家庭输液时，需要考虑患者的潜在合并症和遵守家庭输液要求的能力。应考虑以下标准：
•在医生看来，患者不得有可能影响患者耐受输液能力的持续并发疾病。
•患者被认为身体稳定。在开始家庭输液之前，必须完成全面的评估。
•患者必须在具有Pompe患者管理专业知识的医生的监督下，在医院或其他适当的门诊护理环境中接受了几个月的Cipaglucoside alfa输注。记录耐受性良好的输液模式是开始家庭输液的先决条件。
•患者必须愿意并能够遵守家庭输液程序。
•必须建立家庭输液基础设施、资源和程序，包括培训，并向医疗专业人员提供。在家庭输液期间和输液后的指定时间内，医疗保健专业人员应随时待命，这取决于患者在开始家庭输液前的耐受性。
如果患者在家庭输液过程中出现不良反应，应立即停止输液过程，并开始适当的医疗治疗。随后的输液可能需要在医院或适当的门诊护理环境中进行，直到没有出现此类不良反应。在未咨询主管医师的情况下，不得更改剂量和输液率。
稀释前的复原产品呈现为澄清至乳白色、无色至微黄色的溶液。有关给药前药品的重组和稀释说明。
禁忌症
•当再次激发不成功时，对活性物质或列出的任何赋形剂产生危及生命的超敏反应。
•miglustat禁忌症。
定性和定量组成
一小瓶含有105毫克的Cipaglucoside alfa。重构每个小瓶后，浓缩溶液含有15mgCipa-葡萄糖苷酶alfa*每毫升。
保质期
未打开的容器
3年
重组药品
重构后，化学、物理和微生物在使用中的稳定性已在2°C至8°C下证明24小时。
从微生物学的角度来看，应立即使用复原产品。如果不立即用于稀释，稀释前的使用储存时间和条件由用户负责，在2°C至8°C的温度下通常不会超过24小时。
稀释药品
重构后稀释后，化学、物理和微生物在使用中的稳定性已证明在0.5mg/mL至4mg/mL之间，在2°C至8°C下保持24小时，然后在室温（最高25°C）下保持6小时，以便输液。
无菌技术的使用
从微生物学的角度来看，该药品应立即使用。如果不立即使用，使用中的储存时间和条件由用户负责，在2°C至8°C的温度下通常不超过24小时，然后在室温（最高25°C）下不超过6小时，以便输液。
不要将重组小瓶或稀释的Cita葡糖苷酶alfa溶液冷冻在输液袋中。
储存的特殊注意事项
储存在冰箱中（2°C-8°C）。
将小瓶放在外纸箱中以避光。
有关药品重构和稀释后的储存条件。
容器的性质和内容
105mg浓缩液粉末，用于在20mL中性硼硅酸盐透明I型玻璃小瓶中浸泡的溶液，用20mm氯丁基橡胶塞密封，并用带深灰色塑料按钮的铝盖密封
包含1、10和25个小瓶的包装。
上市持证症
Amicus Therapeutics
请参阅随附的Pombiliti完整处方信息：
https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/pombiliti-epar-product-information_en.pdf
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Pombiliti 105mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg.
Amicus Therapeutics GmbH
Wirkstoffe & Inhaltsstoffe
Cipaglucosidase alfa 105mg
Citronensäure 1-Wasser Hilfstoff
Mannitol Hilfstoff
Natrium citrat Hilfstoff
Polysorbat 80 Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion 10,5mg Hilfstoff
Produktinformation zu Pombiliti 105 mg Pulver f.e.Konz.z.H.e.Inf.-Lsg. 3
Indikation
Was ist das Arzneimittel?
Das Arzneimittel ist eine Enzymersatztherapie (ERT), die bei Erwachsenen zur Behandlung von Morbus Pompe der späten Verlaufsform angewendet wird. Es enthält den Wirkstoff Cipaglucosidase alfa.
Wofür wird es angewendet?
Das Präparat wird immer zusammen mit einem anderen Arzneimittel mit der Bezeichnung Miglustat 65 mg Hartkapseln angewendet. Es ist sehr wichtig, dass Sie auch die Gebrauchsinformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln lesen.
Wenn Sie Fragen zu Ihren Arzneimitteln haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wie das Arzneimittel wirkt
Menschen mit Morbus Pompe haben zu weni |
