获得，因为存在因收缩功能障碍而导致心力衰竭的风险。
Camzyos REMS计划的显着要求包括以下内容：
开处方者必须通过注册 REMS 计划获得认证。
患者必须参加REMS计划并遵守持续的监测要求。
药房必须通过注册Camzyos REMS计划获得认证，并且只能分配给被授权接受Camzyos的患者。
适应症
Camzyos(mavacamten)用于治疗有症状的纽约心脏协会(NYHA)II-III类阻塞性肥厚性心肌病 (HCM) 的成人，以改善功能能力和症状。
重要安全信息
警告：心力衰竭的风险
Camzyos可降低左心室射血分数(LVEF)，并可能因收缩功能障碍而导致心力衰竭。
在使用Camzyos治疗之前和期间需要对LVEF进行超声心动图评估。不建议在LVEF<55%的患者中开始使用Camzyos。如果 LVEF在任何就诊时<50%或患者出现心力衰竭症状或临床恶化，则中断Camzyos地位。
将Camzyos与某些细胞色素P450抑制剂同时使用或停用某些细胞色素P450诱导剂可能会增加因收缩功能障碍引起的心力衰竭风险；因此，以下情况禁止使用Camzyos：
中度至强CYP2C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂
中至强CYP2C19诱导剂或中至强 CYP3A4 诱导剂
由于收缩功能障碍导致心力衰竭的风险，Camzyos 只能通过风险评估和缓解策略(REMS)下的一项限制计划获得，该计划称为Camzyos REMS计划。
禁忌症
Camzyos 禁忌同时使用：
中度至强CYP2C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂
中至强CYP2C19诱导剂或中至强CYP3A4诱导剂
警告和注意事项
心脏衰竭
Camzyos可减少收缩期收缩，并可能导致心力衰竭或完全阻断心室功能。患有严重并发疾病（例如，严重感染）或心律失常（例如，心房颤动或其他不受控制的快速性心律失常）的患者发生收缩功能障碍和心脏的风险更大失败。
在治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状态和LVEF，并相应调整Camzyos剂量。型利钠肽(NT-proBNP)可能是心力衰竭的体征和症状，也应提示对心脏功能进行评估。
无症状的LVEF降低、并发疾病和心律失常需要额外的剂量考虑。
不建议在LVEF<55%的患者中开始使用Camzyos。避免在使用丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米与β受体阻滞剂或地尔硫卓与β受体阻滞剂的患者中同时使用Camzyos，因为这些药物和组合被排除在EXPLORER-HCM 之外。Camzyos与丙吡胺联合使用维拉帕米或地尔硫卓与阻塞性HCM患者的左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状有关
CYP 450药物相互作用导致心力衰竭或失效
Camzyos主要由 CYP2C19和CYP3A4酶代谢。同时使用Camzyos和与这些酶相互作用的药物可能导致危及生命的药物相互作用，例如心力衰竭或失去效力。
告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药（如奥美拉唑、埃索美拉唑或西咪替丁）发生药物相互作用的可能性。建议患者在Camzyos治疗之前和期间告知其医疗保健提供者所有伴随产品。
Camzyos风险评估和缓解策略 (REMS) 计划
Camzyos仅可通过称为 Camzyos REMS计划的受限计划获得，因为存在因收缩功能障碍而导致心力衰竭的风险。Camzyos REMS 计划的显着要求包括以下内容：
开处方者必须通过注册REMS计划获得认证。
患者必须参加REMS计划并遵守持续的监测要求。
药房必须通过注册 REMS 计划获得认证，并且只能分配给被授权接受Camzyos的患者。
胚胎-胎儿毒性
根据动物研究，当对怀孕女性给药时，Camzyos可能会引起胎儿毒性。在治疗前确认具有生殖潜力的女性怀孕，并建议患者在使用Camzyos治疗期间和最后一次给药后4个月内使用有效的避孕措施。建议患者使用CHCs使用不受CYP 450酶诱导影响的替代避孕方法或添加非激素避孕。建议具有生殖潜力的女性在怀孕期间母体暴露于Camzyos对胎儿的潜在风险。
不良反应
在EXPLORER-HCM试验中，超过5%的患者出现头晕（27%对18%）和晕厥（6% 对2%），Camzyos组比安慰剂组更常见。对收缩功能的影响
在EXPLORER-HCM试验中，两个治疗组的基线静息LVEF平均(SD)为74%(6)。Camzyos组的LVEF相对于基线的平均(SD)绝对变化为-4%(8)和0%(7)安慰剂组在30周的治疗期间。在第38周，试验药物中断8周后，两个治疗组的平均LVEF与基线相似。在EXPLORER-HCM 试验中，7(6)%)Camzyos 组的患者和安慰剂组的2名(2%) 患者在治疗期间经历了LVEF<50%（中位数 48%：范围35-49%）的可逆性降低。在接受 Camzyos 治疗的所有7名患者中， LVEF在Camzyos中断后恢复。
药物相互作用
其他药物影响 Camzyos 血浆浓度的潜力
Camzyos主要由 CYP2C19代谢，在较小程度上由CYP3A4和 CYP2C9代谢。CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中度至强抑制剂或诱导剂可能会影响Camzyos的暴露。
其他药物对Camzyos的影响：
中度至强效 CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂：同时使用会增加Camzyos的暴露量，这可能会增加因收缩功能障碍而导致心力衰竭的风险。禁止同时使用。
中至强CYP2C19诱导剂或中至强CYP3A4诱导剂：同时使用可减少Camzyos的暴露，这可能会降低Camzyos的功效。随着诱导酶水平正常化，停用这些诱导剂可能会增加因收缩功能障碍引起的心力衰竭风险。
弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂：与弱CYP2C19抑制剂或中度 CYP3A4抑制剂同时使用会增加Camzyos的暴露量，这可能会增加药物不良反应的风险。正在使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂进行稳定治疗。在接受 Camzyos 治疗并打算使用的患者中，将Camzyos的剂量减少一个水平（即15至10毫克、10至5毫克或5至2.5毫克）计划在抑制剂开始后4周进行临床和超声心动图评估，并且在抑制剂开始后12周之前不要上调Camzyos。避免在使用2.5mg Camzyos进行稳定治疗的患者中同时使用弱 CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为较低剂量不可用。
Camzyos可能影响其他药物的血浆浓度
Camzyos是CYP3A4、CYP2C9和CYP2C19的诱导剂。与CYP3 |
