一般名エミシズマブ（遺伝子組換え）

（Emicizumab（Genetical Recombination））（JAN）

構　造448個のアミノ酸残基からなる抗活性型血液凝固第IX因子のH鎖１本、444個のアミノ酸残基からなる抗血液凝固第X因子のH鎖１本及び214個のアミノ酸残基からなるL鎖２本で構成される糖タンパク質

分子式C6434H9940N1724O2047S45 

分子量約148,000

取扱い上の注意

記録の保存本剤は特定生物由来製品ではないが血液製剤代替医薬品であることから、本剤を投与（処方）した場合は、医薬品名及びその製造番号、投与（処方）した日、使用患者名、住所等を記録し、少なくとも20年間保存すること。

承認条件

1. 医薬品リスク管理計画を策定の上、適切に実施すること。

2. 日本人での投与経験が極めて限られていることから、製造販売後、一定数の症例に係るデータが集積されるまでの間は、全症例を対象に使用成績調査を実施することにより、本剤の使用患者の背景情報を把握するとともに、本剤の安全性及び有効性に関するデータを早期に収集し、本剤の適正使用に必要な措置を講じること。

包装

ヘムライブラ皮下注30mg：1.0mL×１バイアル

ヘムライブラ皮下注60mg：0.4mL×１バイアル

ヘムライブラ皮下注90mg：0.6mL×１バイアル

ヘムライブラ皮下注105mg：0.7mL×１バイアル

ヘムライブラ皮下注150mg：1.0mL×１バイアル

主要文献及び文献請求先

主要文献

1) 社内資料：トロンビン生成における血液凝固第VIII因子製剤及びバイパス製剤の作用に対する影響

2) Uchida N, et al. Blood 2016 ; 127（13） : 1633-41.

3) 社内資料：国際共同第III相臨床試験（BH29884試験）

4) 社内資料：国際共同第III相臨床試験（BH29992試験）

5) 社内資料：国内バイオアベイラビリティ試験（JP29574試験）

6) Kitazawa T, et al. Thromb Haemost 2017 ; 117（7） : 1348-57.

7) Sampei Z, et al. PLoS One 2013 ; ８（2） : e57479.

8) Muto A, et al. J Thromb Haemost 2014 ; 12（2） : 206-13.

9) Muto A, et al. Blood 2014 ; 124（20） : 3165-71.

文献請求先

主要文献に記載の社内資料につきましても下記にご請求ください。

中外製薬株式会社　メディカルインフォメーション部

〒103-8324　東京都中央区日本橋室町2-1-1

電話番号0120-189706

FAX番号0120-189705

https://www.chugai-pharm.co.jp/

長期投与医薬品に関する情報

**本剤は新医薬品であるため、厚生労働省告示第107号（平成18年3月6日付）に基づき、平成31年5月末日までは、投薬は1回14日分を限度とされています。 

製造販売業者等の氏名又は名称及び住所

製造販売元 中外製薬株式会社

東京都中央区日本橋室町2-1-1

完整说明书附件：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6343451A1025_1_01/

Antibody medicine with haemophilia A subcutaneously injected once a week

Notice of Hemophilia A treatment "Hemla bra ® subcutaneous note" released

Chugai Pharmaceutical Co., Ltd. (Headquarters: Tokyo, President & CEO: Tatsuro Kosaka) said, "Suppression of bleeding tendency in congenital blood coagulation factor VIII deficient patients (hemophilia A) who possess inhibitors against blood coagulation factor VIII Anti-blood coagulation factor IXa / X factor humanized bispecific monoclonal antibody Blood coagulation factor VIII functional substitution preparation obtained on March 23 this year as indication / effect - Sales name "Hemla bra ® I will inform you that the drug price was listed and started selling for subcutaneous injections 30 mg, 60 mg, 90 mg, 105 mg, 150 mg "(hereinafter" hem libra ").

Congenital haemophilia A is a disease in which severe bleeding episodes occur repeatedly due to congenital deficiency or dysfunction of blood coagulation factor VIII, the blood coagulation reaction does not proceed normally. About 5,000 people in Japan are reported to have congenital haemophilia A 1). Current standard of care is periodic replacement therapy for factor VIII preparation, but in 25 to 30% of severe form of congenital haemophilia A, the expression of inhibitor (neutralizing antibody) which attenuates the therapeutic effect is recognized.

Tatsuro Kosaka, CEO and CEO, said: "To provide a new approach to the treatment of hemophilia A, Hemlibra created using our proprietary bispecific antibody technology