性状

性状

無色～微黄色の液

剤形

注射剤（バイアル）

pH：１バイアル中

5.5～6.5

浸透圧比：１バイアル中

約1.2

 販売名ヘムライブラ皮下注150mg

 

販売名コード

6343451A5020 

承認・許可番号

承認番号23000AMX00450 

商標名

HEMLIBRA

薬価基準収載年月

2018年5月 

販売開始年月

2018年5月 

貯法・使用期限等

貯　　法

遮光、2～8℃保存

使用期限

包装に表示の使用期限内に使用すること

規制区分

生物由来製品

処方箋医薬品注1） 

注意－医師等の処方箋により使用すること

組成

内容量：１バイアル中

1.0mL

成分・含有量：有効成分：１バイアル中

エミシズマブ（遺伝子組換え）注2）：150mg

成分・含有量：添加物：１バイアル中

L-アルギニン 26.1mg/mL、L-ヒスチジン 3.1mg/mL、ポリオキシエチレン（160）ポリオキシプロピレン（30）グリコール（ポロクサマー188） 0.5mg/mL、L-アスパラギン酸 適量

注２）本剤は、チャイニーズハムスター卵巣細胞を用いて製造される。

性状

性状

無色～微黄色の液

剤形

注射剤（バイアル）

pH：１バイアル中

5.5～6.5

浸透圧比：１バイアル中

約1.2

一般的名称

エミシズマブ（遺伝子組換え）注

警

1. 本剤の臨床試験で、活性型プロトロンビン複合体（乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体）製剤との併用において重篤な血栓塞栓症及び血栓性微小血管症の発現が複数例に認められている。本剤投与中及び投与中止後６カ月間は、治療上やむを得ない場合を除き、活性型血液凝固第IX因子及び血液凝固第X因子を含む、活性型プロトロンビン複合体（乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体）製剤及び乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子製剤の投与を避けること。［血栓塞栓症及び血栓性微小血管症のリスクを増大させる可能性があるため（「重要な基本的注意」、「相互作用」及び「重大な副作用」の項参照）。］

2. 本剤は血友病治療に十分な知識・経験を持つ医師のもと、緊急時に十分対応できる医療機関で投与開始すること。

3. 本剤の投与開始に先立ち、患者又はその家族に危険性（出血時のバイパス止血製剤の投与における危険性を含む）を十分説明し、同意を得た上で本剤を投与すること。

禁忌

（次の患者には投与しないこと） 

本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

効能又は効果

効能又は効果／用法及び用量

〇血液凝固第VIII因子に対するインヒビターを保有する先天性血液凝固第VIII因子欠乏患者における出血傾向の抑制

用法及び用量

通常、エミシズマブ（遺伝子組換え）として１回３mg/kg（体重）を１週間の間隔で４回皮下投与し、以降は１回1.5mg/kg（体重）を１週間の間隔で皮下投与する。

用法及び用量に関連する使用上の注意

本剤は、出血傾向の抑制を目的とした定期的な投与のみに使用し、出血時の止血を目的とした投与は行わないこと。

使用上の注意

重要な基本的注意

1. 臨床試験において、本剤投与中の出血時に活性型プロトロンビン複合体（乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体）製剤を併用した36例において、血栓塞栓症が２例（5.6％）、血栓性微小血管症が３例（8.3％）に認められている注3）。また、乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子製剤を投与することにより血栓塞栓症及び血栓性微小血管症があらわれるおそれがあるため（「相互作用」の項参照）、以下の事項に注意すること。当該事項については、その重要性及び必要性を患者又はその家族にも説明し、理解及び同意を得た上で投与を開始すること。

(1) 本剤投与開始前日までに、バイパス止血製剤による定期輸注は中止すること。また、本剤投与中止後６カ月間は、バイパス止血製剤による定期輸注は行わないこと。

(2) 本剤投与中にバイパス止血製剤を投与する場合は、活性型プロトロンビン複合体（乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体）製剤及び乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子製剤の投与は避け、活性型血液凝固第VII因子（エプタコグ　アルファ（活性型）（遺伝子組換え））製剤を投与すること。さらに、以下の事項にも注意すること。

1) 活性型血液凝固第VII因子（エプタコグ　アルファ（活性型）（遺伝子組換え））製剤については、在宅自己注射を行う場合がある。投与の必要性の判断方法、用量等を、あらかじめ患者に指導すること。また、在宅自己注射を１回実施しても止血できない場合は、医療機関へ連絡するよう指導を行うこと。

2) やむを得ず活性型プロトロンビン複合体（乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体）製剤を投与する場合は、必ず血友病に対する十分な治療経験を有する医師のもと、必要な血液凝固系検査等が実施可能で血栓塞栓症及び血栓性微小血管症に対する適切な処置が可能な医療機関で投与すること。また、投与後は血液凝固系検査等により患者の凝固系の状態を注意深く確認すること。異常が認められた場合には本剤及びバイパス止血製剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。

3) 乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子製剤は、本剤と併用された経験が極めて少ないため、上記2）と同じ対応をとること。

(3) 本剤投与中止後６カ月間は、上記（2）と同じ対応を行うこと。

2. 本剤は活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）又はAPTTの測定原理に基づく検査値に影響を及ぼすため、本剤を投与した患者の検査値には従来の判断基準が適用できないことに注意すること。

3. 在宅自己注射における注意

(1) 本剤の在宅自己注射の適用については、医師がその妥当性を慎重に検討し、十分な教育訓練を実施した後、本剤投与による危険性と対処法について患者又はその家族が理解し、確実に投与できることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。

(2) 患者又はその家族に対し、在宅自己注射後に何らかの異常が認められた場合は、速やかに医療機関へ連絡するよう指導を行うこと。