0.2 mµ在线滤膜的输注组件(见图1)。
4. 用Brineura灌注输液组件。
5. 检查头皮对脑室内接入装置渗漏或失效和对潜在感染的征象[见警告和注意事项(5.1)]。
6. 为脑室内输注每次标准医护开始准备头皮。
7. 端口针插入至脑室内接入装置(见图3)。
8. 连接一个分开的空的无菌一次性-使用 luer lock注射器，不大于3 mL(不提供)至端口针. 抽吸0.5 mL至1 mL的CSF核查脑室内接入装置的效力(见图4)和送标本为培养。
● CSF不要返回至脑室内接入装置。
● 为感染监视常规地送CSF样品 [见警告和注意事项(5.1)]。
9. 附着输注设置用0.2 mµ在线滤膜至端口针(见图1)。
●每次标准医护开始固定组件。
10. 放置含Brineura注射器至注射器泵和程序泵输送在一个输注率为2.5 mL每小时。设置阻塞警报设置在压力 ≤ 281 mm Hg警报。详细见注射器操作手册。不要作为一个推着或手工地输送。.
11. 输注开始前30 至60 分钟预先给药[见剂量和给药方法(2.2)]。
12. 输注开始前，输注期间，和输注后定期地监视生命征象(血压，心率) [见警告和注意事项(5.2)]。
13. Brineura的初始输注在一个输注2.5 mL每小时。
14.输注期间定期检查输注系统对渗漏征象或输注失败[见警告和注意事项(5.1)]。
15. 当Brineura 输注完成，从泵脱开和取下空注射器和从管解开连接(见图5)。对脑室内电解质输注进行14步骤。
脑室内电解质的脑室内输注
Brineura输注被完成后给予提供的脑室内电解。
16. 用无菌术当为输注准备脑室内电解质注射器。标记一个无菌注射器为“脑室内电解质”和附着注射器针头。从脑室内电解质注射液小瓶取下黄色翻转帽。抽吸2 mL的脑室内电解质。遗弃留下的未使用部分。
17. 附着注射器至延伸线。(见图6).
18. 放置注射器含脑室内电解质入注射器泵和程序泵以输送在一个输注率2.5 mL每小时。设置阻塞警报设置在压力≤ 281 mm Hg警戒。详见注射器操作手册。不要作为一个推注或手工地输送。.
19. 脑室内电解质的起始输注在一个速率2.5 mL每小时。
20.输注期间定期地检查输注对渗漏的征象或输送失效.
21. 当脑室内电解质输注完成，从泵脱附着和取下空注射器和从输注线解开连接。
22. 取下端口针。每次标准医护输注部位加以轻压力和绷带。
按照当地要求遗弃输注组分，针头，未使用溶液和其他废料。
已解冻的产品的贮存
立即地使用已解冻的Brineura和脑室内电解质。如不立即地使用，贮存未打开的小瓶在冰箱在 2°C至8°C和在24小时内使用。.
在注射器中产品的贮存
立即地使用有标记的注射器。如不立即地使用，贮存有标记注射器在冰箱内在2°C至8°C直至输注前 4小时。
3 剂型和规格
注射液：Brineura 150 mg/5 mL(30 mg/mL)溶液，每纸盒两个单次-剂量小瓶与脑室内电解质注射液5 mL在一个单次-剂量小瓶共包装。乳白色和无色至浅黄色溶液。脑室内电解质是一种清晰至无色溶液[见如何供应/贮存和处置(16)]。
4 禁忌证
以下患者禁忌用Brineura：
● 急性脑室内接入装置-相关并发症(如，渗漏，装置失效，或装置相关感染)[见警告和注意事项(5.1)]。
●脑室-腹膜分流术.
5 警告和注意事项
5.1脑室内接入装置-相关并发症
Brineura必须用无菌术给予以减少感染的风险。每次输注前卫生保健专业人员应检查头皮对皮肤完整性确保脑室内接入装置未受损[见剂量和给药方法(2.5)]。
Brineura被禁忌如有急性脑室内接入装置-相关并发症的征象(如，渗漏，装置失效或装置-相关感染的征象例如肿胀，头皮红斑, 液体外渗，或脑室内接入装置周围或上面头皮隆起)[见禁忌证(4)]。脑室内接入装置并发症的情况中，终止Brineura输注和查询装置制造商的说明书为进一步指导。
装置-相关感染的体征和症状可能不明显，所以，CSF样品应常规地被送为测试检测亚临床装置感染[见剂量和给药方法(2.5)]。
临床研究用Brineura中，在两例患者被观察到脑室内接入装置-相关感染。在每个病例，被给予抗菌素，脑室内接入装置被置换，和患继续用Brineura治疗。
脑室内接入装置约105次穿孔后可能发生脑室内接入装置贮存池的的材料降解。脑室内接入装置可能需要立即置换，或前于，Brineura的105次给药，约等同常规给药约4.3年。
5.2 心血管不良反应
开始输注前，输注期间定期地，和输注后在一个卫生保健情况中监视生命征象(血压，心率)[见剂量和给药方法(2.5)]。输注完成时，临床上评估患者状态。如临床上有适应证时可能需要继续观察。
在心动过缓，传导疾患，或有结构性心脏病史患者输注期间进行心电图(ECG)监视，因为有CLN2病有些患者可能发生传导疾患或心脏病。在无心脏异常患者，每6个月应进行常规12-导联ECG评价。
在临床研究中，在2例(8%)患者报告低血压，它发生在Brineura输注期间或至后8小时。患者不需要治疗中变化，和反应自发地或静脉给予液体后解决[见不良反应(6.1)]。
5.3 超敏性反应
临床研究期间Brineura-治疗患者曽报道超敏性反应。输注期间或输注完成的24小时内总共11(46%)患者经受超敏性反应。与超敏性反应同时地观察到体征和症状反应包括发热，呕吐，脑脊液细胞增多或易激惹。Brineura输注前患者被常规地用抗组织胺类有或无解热药或皮质激素预先给药。
由于对过敏反应潜能，当Brineura 被给予时应被容易得到适当的医学支持。如过敏反应发生，立即地终止输注和开始适当医学治疗。输注期间和后严密观察患者。告知患者/护理人员过敏反应的体征和症状，和指导他们发生体征和症状寻求立即医疗护理。
超敏性反应的处根据反应的严重程度和可能包括短暂中断输注，和/或治疗用织胺类，退热药，和/或皮质激素。如发生严重超敏性反应，立即地终止输注和开始适当医学治疗。
6 不良反应
在说明书下面和其他处描述以下不良反应：
● 脑室内接入装置-相关并发症[见警告和注意事项(5.1)]
● 心血管不良反应[见警告和注意事项(5.2)]
● 超敏性反应[见警告和注意事项(5.3)]
6.1 临床试验经验
因为临床试验是在广泛不同情况下进行的，临床试验观察到不良反应率不能与另一种药临床试验发生率直接比较而且可能不反映实践中观察到的发生率。
在24患者有CLN2病接受至少一剂Brineura在一项临床研究有延伸至161周评价Brineura的安全性[见临床研究(14)]。表1总结在Brineura-治疗患者至96周最常见不良反应。
选定的不良反应的描述
癫痫
癫痫被报道在12/24(50%)患者。被报道的癫痫类型包括迟缓型[atonic]，全身性强直阵挛[generalized tonic-clonic]，局部，和缺乏。癫痫用标准抗惊厥疗法处理和没有导致Brineura治疗的终止。
装置-相关并发症
在12/ |
