部份中文艾地苯醌处方资料（仅供参考）
商品名：Raxone Filmtabletten
英文名：idebenone
中文名：艾地苯醌薄膜片
生产厂家：Santhera
药品介绍
首款遗传性视神经病变药物艾地苯醌 idebenone（商品名 Raxone）已获欧盟批准上市
2015年9月11日，欧盟委员会批准Santhera的首款药物Raxone（idebenone），用于Leber遗传性视神经病变（LHON）青少年及成年患者的视觉障碍治疗。这种罕见病症是一种遗传性的线粒体疾病，如果不进行治疗，它通常会使健康患者快速、深刻及永久性失明。
LHON是一种特别灾难性的疾病，因为遭受这种疾病的患者不健康，并通常比较年轻，他们在几个月内会迅速双眼失明。如果不进行治疗，多数患者仍会持续失明。
Raxone是一种口服药物，每天的用药剂量为900mg（每天三次，每次2片，随食物一起服用），用于青少年及成年 LHON 患者视觉障碍治疗。
作用机理
艾地苯醌（一种短链苯醌）是一种抗氧化剂，被认为能够将电子直接转移至线粒体电子传输链的复合物III，从而在复合物I缺乏的实验条件下规避了复合物I并恢复了细胞能量（ATP）的产生。 。类似地，在LHON中，艾地苯醌可将电子直接转移至电子传输链的复合物III，从而绕过复合物I，该复合物受所有引起LHON的三个主要mtDNA突变的影响，并恢复了细胞ATP的产生。
根据这种生化作用模式，艾地苯醌可能会重新激活LHON患者的存活但无活性的视网膜神经节细胞（RGC）。根据症状发作的时间和已经受影响的RGC的比例，艾地苯醌可以促进视力丧失患者的视力恢复。
适应症
Raxone适用于治疗Leber遗传性视神经病变（LHON）的青少年和成年患者的视力障碍。
用法用量
推荐剂量为艾地苯醌900毫克/天（300毫克，每天3次）。
对照临床试验尚无关于艾地苯醌连续治疗超过6个月的数据。
特殊人群
老年
对于老年患者，LHON的治疗无需特殊剂量调整。
肝或肾功能不全
肝或肾功能不全的患者尚未接受调查。建议对肝或肾功能不全的患者进行治疗。
小儿
尚未确定Raxone在12岁以下的LHON患者中的安全性和疗效。当前可用的数据在中进行了描述，但是无法提出关于本体论的建议。
给药方法
Raxone薄膜衣片应用水完全吞下。药片不应该被折断或咀嚼。由于食物会增加艾地苯醌的生物利用度，因此应与食物一起使用拉克酮。
禁忌症
对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。
特别警告和使用注意事项
监控方式
应根据当地临床实践对患者进行定期监测。
肝或肾功能不全
在这些人群中没有可用的数据。因此，在给肝或肾功能不全的患者开具雷克斯酮处方时，应谨慎行事。
色度
艾地苯醌的代谢产物是有色的，并可能导致色尿，即尿液呈红棕色变色。这种作用是无害的，与血尿无关，并且不需要任何剂量调整或停止治疗。应谨慎行事，以确保色尿症不会掩盖由于其他原因（例如肾脏或血液疾病）而引起的颜色变化。
乳糖
Raxone含有乳糖。患有半乳糖不耐受，总乳糖酶缺乏症或葡萄糖-半乳糖吸收不良的罕见遗传病的患者不应服用雷克森。
夕阳黄
Raxone含有可能引起过敏反应的日落黄（E110）。
保质期
5年。
特殊的储存注意事项
该药品不需要任何特殊的存储条件。
容器的性质和内容
白色高密度聚乙烯瓶，带有白色聚丙烯，可防止儿童误触，带有180个薄膜包衣片剂的防揭盖。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/2269/smpc
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Raxone 150 mg film-coated tablets
Stoffgruppe：67 Ophthalmika
Wirkstoff：Idebenon
Fertigarzneimittel：Raxone®
Hersteller：Santhera Pharmaceuticals
Markteinführung (D)：10/2015
Darreichungsform：150 mg Filmtabletten
Indikationen
Raxone ist zugelassen zur Behandlung von Sehstörungen bei jugendlichen und erwachsenen Patienten mit Leberscher hereditärer Optikusneuropathie (LHON).
Wirkmechanismus
Idebenon ist ein synthetisches Analogon des Coenzyms Q. Das Antioxidans kann vermutlich Elektronen direkt auf den mitochondrialen Atmungsketten-Komplex III übertragen, wodurch der bei Patienten mit LHON defekte Komplex I umgangen wird. Dadurch kann Idebenon womöglich lebensfähige, aber inaktive retinale Ganglienzellen reaktivieren, was die Sehkraft der Betroffenen verbessert. Wie erfolgreich die Therapie ist, hängt dabei unter anderem davon ab, wie viel Zeit seit Einsetzen der Symptome verstrichen ist und wie viele Zellen bereits betroffen sind.
Anwendungsweise und -hinweise
Patienten sollen dreimal täglich 300 mg, also zwei Filmtabletten à 150 mg Idebenon im Ganzen schlucken. Die Tabletten dürfen nicht zerteilt oder zerkaut werden. Die Einnahme soll zu den Mahlzeiten erfolgen, da das die Bioverfügbarkeit von Idebenon um das Fünf- bis Siebenfache erhöht.
wichtige Wechselwirkungen
Wechselwirkungen von Idebenon mit anderen Mitteln wurden nicht untersucht, der Wirkstoff ist jedoch weder ein Inhibitor noch ein Induktor wichtiger Cytochrom-P-450-Enzyme. Möglicherweise hemmt Idebenon das P-Glykoprotein, was zu Interaktionen mit Substraten dieses Transportproteins, beispielsweise Dabigatran und Digoxin, führen kann.
Nebenwirkungen
Die häufigsten Nebenwirkungen in Studien zu Idebenon waren leichte bis mittelschwere Diarrhö, Nasopharyngitis, Husten und Rückenschmerzen. Durch die Einnahme von Idebenon kann es zu einer sogenannten Chromurie kommen, also einer rötlich-braunen Verfärbung des Urins. Dies ist an sich ein harmloser Effekt, kann aber unter Umständen verschleiern, wenn sich aufgrund anderer Ursachen Blut im Urin befindet.
Kontraindikationen und Vorsichtsmaßnahmen
Die Behandlung von Patienten mit Leber- oder Nierenfunktionsstörung ist nicht untersucht und sollte deshalb mit Vorsicht erfolgen.
Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Inhaltsstoffe ist das Arzneimittel kontraindiziert.
Studien
Klinische Sicherheit und Wirksamkeit von Idebenon wurden in der doppelblinden, randomisierten RHODOS-Studie an 85 LHON-Patienten untersucht. Die Teilnehmer im Alter zwischen 14 und 66 Jahren litten zu Beginn der Untersuchung seit maximal fünf Jahren an Symptomen der Erkrankung. Sie erhielten über sechs Monate täglich entweder 900 mg Idebenon oder Placebo, wobei das Verum in drei Dosen pro Tag zusammen mit den Mahlzeiten verabreicht wurde.
Die Veränderung der Sehkraft wurde mittels standardisierter Buchstabentafeln gemessen. Am Ende des Studienzeitraums konnten mit Idebenon behandelte Patienten durchschnittlich drei bis sechs Buchstaben mehr lesen als Teilnehmer im Placebo-Arm. Darüber hinaus waren einige Patienten, die zu Beginn gar keine Buchstaben mehr erkennen konnten, nach der Behandlung mit Idebenon in der Lage, zumindest eine Zeile zu lesen. Bei 30 Prozent der Patienten (16 von 53), die Idebenon erhalten hatten, kam es zu einer klinisch relevanten Verbesserung der Sehschärfe auf mindestens einem Auge, im Placebo-Arm war das nur bei 10 Prozent der Patienten der Fall (3 von 29).
Hintergrundinfos
Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) ist eine neurodegenerative Erkrankung des Sehnervs. Betroffene Patienten erleiden meist im Alter zwischen 18 und 30 Jahren einen plötzlichen, schmerzlosen Verlust des zentralen Gesichtsfelds. Ursache sind verschiedene Mutationen in der DNA der Mitochondrien, die zu einem Defekt des mitochondrialen Atmungsketten-Komplexes I führen. Die Gewinnung von zellulärer Energie in Form von ATP wird dadurch unterbunden. Stattdessen werden freie Radikale gebildet, die den Sehnerv schädigen.
Mit einer Prävalenz von 1 bis 9 pro 100.000 Menschen gehört die LHON zu den seltenen Erkrankungen.
Besonderheiten
Bei der Lagerung von Raxone sind keine besonderen Bedingungen einzuhalten.
Raxone ist verschreibungspflichtig.