部份中文奥维昔巴特处方资料（仅供参考）
商品名：Bylvay Hartkapseln
英文名：odevixibat
中文名：奥维昔巴特硬胶囊
生产商：益普生制药
药品简介
2021年7月19日，欧盟委员会（EC）批准Bylvay（odevixibat）上市，这是首个批准用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）所有亚型的药物。
Bylvay是一种强效的非全身性回肠胆汁酸转运抑制剂（IBATi），不需要冷藏，可以很容易地作为每天一次的胶囊服用，也可以打开撒在软性食物上。
PFIC是一种罕见的破坏性疾病，影响幼儿，可导致进行性、危及生命的肝病。在许多情况下，PFIC会在生命的前10年内导致肝硬化和肝衰竭。PFIC最突出和最有问题的持续表现是瘙痒或剧烈瘙痒，这通常会导致生活质量严重下降。到目前为止，还没有批准的PFIC药物；只有包括胆道改道手术（BDS）和肝移植在内的手术选择，如果没有它们，大多数PFIC患者将无法活到30岁以上。全球约有100000名胆汁淤积性肝病患者未经批准的药物治疗，其中约有15000名PFIC患者，不包括中国和印度。
作用机制
odevixibat是一种可逆、强效、选择性的回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。
适应症
Bylvay适用于治疗进展性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者年龄在6个月或6个月以上。
用法与用量
治疗必须由具有PFIC管理经验的医生发起和监督。
剂量
odevixibat的推荐剂量为40mcg/kg，每天早晨口服一次。
odevixibat可以带食物服用，也可以不带食物服用。
表1显示了基于身体每天应服用的胶囊的强度和数量重量约为40mcg/kg/天的剂量。
表1：达到40mcg/kg/天的标称剂量所需的Bylvay胶囊数量
体重（kg）     200微克胶囊的数量         400微克胶囊的数量
4至<7.5              1              或         N/A
7.5至<12.5           2              或          1
12.5至<17.5          3              或         N/A
17.5至<25.5          4              或          2
25.5至<35.5          6              或          3
35.5至<45.5          8              或          4
45.5至<55.5          10             或          5
≥55.5               12             或          6
根据预计的给药容易程度，建议使用粗体的胶囊强度/数量。
剂量递增
一些患者在开始奥替西巴治疗后，瘙痒和血清胆汁酸水平的降低可能会逐渐改善。如果连续治疗3个月后仍未达到足够的临床反应，则剂量可增加至120mcg/kg/天。
表2显示了基于体重每天应给药的胶囊的强度和数量，剂量约为120mcg/kg/天，最大日剂量为7 200mcg/天。
表2：达到120mcg/kg/天的标称剂量所需的Bylvay胶囊数量
体重（kg）     600微克胶囊的数量         1200微克胶囊的数量
4至<7.5              1              或         N/A
7.5至<12.5           2              或          1
12.5至<17.5          3              或         N/A
17.5至<25.5          4              或          2
25.5至<35.5          6              或          3
35.5至<45.5          8              或          4
45.5至<55.5          10             或          5
≥55.5               12             或          6
根据预计的给药容易程度，建议使用粗体的胶囊强度/数量。
如果患者在连续6个月的每日odevixibat治疗后仍无法取得治疗效果，则应考虑替代治疗。
错过的剂量
如果错过了一剂odevixibat，患者应尽快服用忘记的剂量，每天不得超过一剂。
特殊人群
肾功能损害
轻度或中度肾功能损害的患者无需调整剂量。
没有可用的临床数据可用于患有中度或重度肾功能衰竭或需要血液透析的终末期肾病（ESRD）的odevixibat患者。
肝脏损伤
轻度或中度肝损伤患者无需调整剂量。
没有可用于患有严重肝损伤（Child-Pugh C）的PFIC患者的数据。当给药odevixibat时，可能需要对这些患者的不良反应进行额外的监测。
儿科人群
odevixibat治疗6个月以下儿童的安全性和有效性尚未确定。野田有空。
给药方法
Bylvay是口服的。早上带食物或不带食物服用。
较大的200mcg和600mcg胶囊旨在打开并撒在食物上，但可能整个吞下。
较小的400mcg和1200mcg胶囊可整粒吞下，但可打开撒在食物上。如果要整粒吞下胶囊，应适应患者与一杯水一起服用在早上。
对于要打开的胶囊，应指示患者：
•在碗中放入少量（30毫升/2汤匙）软质食物（酸奶、苹果酱、燕麦粥、香蕉泥、胡萝卜泥、巧克力味布丁或大米布丁）。
食物应在室温或低于室温。
•将胶囊的两端水平握住，向相反方向扭转，然后拉开，将颗粒倒进装有软食品的碗中。应轻轻拍打胶囊，以确保所有颗粒都能出来。
•如果剂量需要多个胶囊，则重复前一步骤。
•用勺子将颗粒轻轻地混合到软质食物中。
•混合后立即给药整个剂量。不要储存混合物以备将来使用。
•给药后喝一杯水。
•处理所有空的胶囊外壳。
禁忌症
对列出的活性物质或任何赋形剂过敏。
保质期
3年
储存的特殊注意事项
保存在原包装中，以防光线照射。不要储存在25°C以上。
容器的性质和内容物
高密度聚乙烯（HDPE）瓶，带有防篡改、防儿童伤害的聚丙烯封口。
包装为：30粒硬胶囊
请参阅随附的Bylvay完整处方信息：
https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/bylvay-epar-product-information_en.pdf
------------------------------------------------------
Bylvay 200Mikrogramm Hartkapseln
Ipsen Pharma GmbH
Wirkstoffe & Inhaltsstoffe
Odevixibat 1,5 Wasser              207,305µg
Odevixibat                         200µg
Cellulose, mikrokristallin         Hilfstoff
Drucktinte                         Hilfstoff
Schellack                          Hilfstoff
Propylenglycol                     Hilfstoff
Eisen (II,III) oxid                Hilfstoff
Eisen (III) hydroxid oxid x-Wasser Hilfstoff
Hypromellose                       Hilfstoff
Titan dioxid                       Hilfstoff
Produktinformation zu Bylvay 200 Mikrogramm Hartkapseln 3
Indikation
Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Odevixibat. Odevixibat ist ein Arzneimittel, das die Ausscheidung von als Gallensäuren bezeichneten Stoffen aus dem Körper erhöht. Gallensäuren sind Bestandteile der als Galle bezeichneten Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber produziert und in den Darm abgegeben wird. Odevixibat hemmt den Mechanismus, der die Gallensäuren normalerweise wieder aus dem Darm aufnimmt, wenn ihre Arbeit getan ist. Dadurch können die Gallensäuren über den Stuhl aus dem Körper ausgeschieden werden.
Das Präparat wird zur Behandlung der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (PFIC) bei Patienten ab einem Alter von 6 Monaten angewendet. PFIC ist eine Lebererkrankung, die durch die Ansammlung von Gallensäuren (Cholestase) verursacht wird, die sich im Laufe der Zeit verschlimmert und oft mit schwerem Juckreiz einhergeht.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
wenn Sie allergisch gegen Odevixibat oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Dosierung von Bylvay 200Mikrogramm Hartkapseln
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die Behandlung muss von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der Erfahrung in der Behandlung einer progressiven Lebererkrankung mit vermindertem Gallenfluss besitzt. Die Dosis hängt von Ihrem Körpergewicht ab. Ihr Arzt wird für Sie die richtige Anzahl und Stärke der Kapseln bestimmen, die Sie einnehmen sollen.
Die empfohlene Dosis beträgt
40 Mikrogramm Odevixibat pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich.
Wenn das Arzneimittel nach 3 Monaten nicht ausreichend wirksam ist, kann Ihr Arzt die Dosis auf 120 Mikrogramm Odevixibat pro Kilogramm Körpergewicht (bis höchstens 7 200 Mikrogramm einmal täglich) erhöhen.
Für Erwachsene werden keine Dosisunterschiede empfohlen.
Dauer der Anwendung
Falls das Arzneimittel Ihre Erkrankung nach 6-monatiger kontinuierlicher täglicher Behandlung nicht lindert, wird Ihnen Ihr Arzt eine andere Behandlung empfehlen.
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie vermuten, dass Sie zu viel eingenommen haben. Mögliche Symptome einer Überdosierung sind Durchfall sowie Magen- und Darmbeschwerden.
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Nehmen Sie die nächste Dosis am folgenden Tag zum gewohnten Zeitpunkt ein.
Wenn Sie die Einnahme abbrechen
Brechen Sie die Einnahme des Arzneimittels nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen, wenn:
bei Ihnen ein vollständiges Fehlen oder eine mangelnde Funktion des Proteins der Gallensalzexportpupme (BSEP) nachgewiesen wurde,
Sie eine schwere Leberfunktionsstörung haben,
Sie verringerte Magen- oder Darmmotilität haben oder der Kreislauf von Gallensäuren zwischen Leber, Galle und Dünndarm aufgrund von Arzneimitteln, chirurgischen Eingriffen oder anderen Krankheiten als PFIC verringert ist,
da diese Faktoren die Wirkung von Odevixibat beeinträchtigen können.
Bitte wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie während der Anwendung dieses Präparates an Durchfall leiden. Patienten mit Durchfall sollten ausreichend Flüssigkeit trinken, um einem Flüssigkeitsmangel vorzubeugen.
Bei einigen Patienten, die dieses Arzneimittel erhalten, können erhöhte Leberwerte auftreten. Eine Überprüfung der Leberfunktion wird vor der Behandlung mit dem Arzneimittel bei allen Patienten empfohlen. Ihr Arzt kann Ihnen eine häufigere Überwachung empfehlen, wenn Ihre Leberwerte erhöht sind. Ihr Arzt kann empfehlen, dass Ihr Vitamin-A-, -D- und -E-Spiegel im Blut und der Blutgerinnungswert INR vor und während der Behandlung mit dem Präparat getestet werden.
Kinder
Dieses Präparat wird nicht für Säuglinge unter 6 Monaten empfohlen, da nicht bekannt ist, ob das Arzneimittel bei dieser Altersgruppe sicher und wirksam ist.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Das Arzneimittel hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Schwangerschaft
Die Anwendung des Arzneimittels während der Schwangerschaft und bei Frauen in gebärfähigem Alter, die keine Empfängnisverhütung anwenden, wird nicht empfohlen. Es wird die Anwendung einer Barrieremethode zur Empfängnisverhütung empfohlen, da die Aufnahme lipophiler oraler Verhütungsmittel durch Odevixibat beeinträchtigt werden kann.
Stillzeit
Es ist nicht bekannt, ob Odevixibat in die Muttermilch übergehen und sich auf das Kind auswirken kann. Ihr Arzt wird Ihnen helfen, zu entscheiden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob die Behandlung mit dem Arzneimittel vermieden werden sollte. Dabei wird der Nutzen des Stillens für das Kind und der Nutzen von dem Präparat für die Mutter berücksichtigt.
Einnahme Art und Weise
Nehmen Sie die Kapseln einmal täglich morgens mit oder ohne Nahrung ein.
Weitere Informationen siehe Gebrauchsinformation!
Wechselwirkungen bei Bylvay 200Mikrogramm Hartkapseln
Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.
Die Behandlung mit Odevixibat kann die Aufnahme fettlöslicher Vitamine wie Vitamin A, D und E sowie einiger Arzneimittel, einschließlich oral eingenommener Verhütungsmittel, beeinflussen.
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3
Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.
Erfahrungsberichte zu Bylvay 200 Mikrogramm Hartkapseln, 30Stk（4399,37€）