部份中文精氨酸血红素 处方资料（仅供参考）
英文名：Human Hemin
商品名：Normosang
中文名：精氨酸血红素 输液
生产商：Recordati Rare Diseases
药品简介
NORMOSANG(Human Hemin，精氨酸血红素 ) 是一种源自人类血液的物质。用于治疗急性肝卟啉症患者中发生的突然发作；该疾病的特征是化合物（包括卟啉及其毒性前体）在肝脏中蓄积。
卟啉症是一种遗传性疾病，每一种都与血红素生物合成中所涉及的一种酶的缺乏有关。急性卟啉症[急性间歇性卟啉症（AIP），杂色性卟啉症（VP）和遗传性卟啉症（HCP）]罕见，常染色体显性遗传，特征为发作性急性神经内脏发作，这可能会危及生命。急性发作的症状可能包括严重的腹痛，便秘，恶心，高血压，心动过速和惊厥。
药理作用
精氨酸血红素可用于肝卟啉症（间歇性急性卟啉症，斑纹卟啉菌和遗传性卟啉症）。这些卟啉症的特征是在血红素生物合成途径中存在一个酶促阻滞，导致：
1）合成各种血红蛋白所需的血红素缺乏症。
2）主要是对生物直接或间接有毒的血红素前体的代谢阻断之前的积累。
通过减少血红素缺乏症，给予血红素可通过反馈抑制δ-氨基-乳油酸合酶（卟啉合成中的关键酶）的活性，从而降低了卟啉和血红素有毒前体的产生。因此，血红素有助于恢复血红蛋白和呼吸色素的正常水平，从而纠正了在卟啉症患者中观察到的生物学疾病。由于精氨酸血红素的生物利用度可与血红素天然运输形式的甲基清蛋白生物利用度相提并论，因此在缓解和急性发作期间均有效。
在这两种情况下，但特别是在急性发作期间，输注血红素可能会纠正δ-氨基-乳油酸和胆色素原的尿排泄，这两种主要前体的蓄积是该疾病的特征。这适用于急性间歇性卟啉症和杂斑卟啉症。
适应症
治疗肝性卟啉症（急性间歇性卟啉症，变异性卟啉症，遗传性卟啉症）的急性发作。
用法与用量
建议的每日剂量为3毫克/公斤，每天一次，持续四天，用玻璃瓶中的100毫升0.9％氯化钠稀释，并使用在线过滤器在至少30分钟内静脉内注入大的前臂或中央静脉中。
每天的剂量不应超过250毫克（1安瓿）。
例如，如果在第一个疗程后反应不足，则可以在严格的生化监测下重复该疗程。
老年患者
无需调整剂量。
儿童和青少年
儿童少有卟啉症发作，但酪氨酸血症的经验有限，这表明每天使用不超过3mg/kg的剂量连续4天是安全的，并采取与成人相同的预防措施。
给药方法
输注应在大臂前或中央静脉内进行，至少持续30分钟。输液后，应使用100ml的0.9％NaCl冲洗静脉。建议先用10毫升0.9％NaCl的3到4次推注来冲洗静脉，然后将剩余的生理盐水注入10到15分钟。
有关溶液制备的说明。
禁忌症
对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。
保质期
2年。
稀释后，溶液应在1小时内使用。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C-8°C）中。
将安瓿瓶放在外部纸箱中，以避光。
容器的性质和内容
10毫升安瓿/瓶（I型玻璃）溶液-装4包。
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Normosang 25mg/ml, solution à diluer pour perfusion, boîte de 4ampoules de 10ml
Normosang est un médicament mis à disposition dans le milieu hospitalier sous forme de solution à diluer pour perfusion iv (4) (25 mg/mL).
Durée et précautions particulières de conservation
Durée de conservation :
2ans
Après dilution, la solution doit être utilisée dans l'heure.
Précautions particulières de conservation :
A conserver au réfrigérateur (entre +2°C et +8°C).
Conserver les ampoules dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.
Pour les conditions de conservation du médicament après dilution, voir la rubrique Durée de conservation.
Ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments à l'exception de ceux mentionnés dans la rubrique Instructions pour l'utilisation, la manipulation et l'élimination.
Préparation de la solution :
Normosang, présenté en ampoules, est à diluer immédiatement dans 100 ml d'une solution de NaCl à 0,9 % dans un flacon de verre ; la quantité de produit nécessaire, calculée en fonction du poids du patient, est transférée de l'ampoule dans le flacon de verre. La dilution doit être réalisée dans un flacon de verre à cause d'une dégradation de l'hémine légèrement plus rapide dans les récipients en plastique PVC.
Ne pas préparer plus d'une ampoule par jour.
La solution doit être utilisée dans l'heure qui suit la dilution.
La solution de Normosang étant foncée y compris après dilution, il est difficile de vérifier visuellement l'absence de particules en suspension. De ce fait, l'utilisation d'un dispositif de perfusion muni d'un filtre est recommandée.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
10 ml de solution en ampoule (verre de type I) - boîte de 4.
https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/20795/SPC/Normosang
https://sante.lefigaro.fr/medicaments/5586111-normosang-25mg-ml-amp-iv-10ml-4