近日，美国食品药品监督管理局（FDA）批准Fesilty(fibrinogen, human-chmt)复溶冻干粉上市，用于治疗先天性纤维蛋白原缺乏症（CFD）患儿及成人患者的急性出血，包括低纤维蛋白原血症或无纤维蛋白原血症。FESILTY™不适用于治疗异常纤维蛋白原血症。

Fesilty(fibrinogen, human-chmt-chmt)是一种高度纯化的产品，含有精确定义的纤维蛋白原含量，能够快速、可预测地恢复纤维蛋白原水平—这对于慢性纤维化患者出血事件至关重要。

纤维蛋白原缺乏症(CFD)是一种罕见的遗传性疾病，由基因突变引起，导致纤维蛋白原的生成或功能受损。纤维蛋白原由肝脏生成，是一种对血液凝固和伤口愈合至关重要的血浆蛋白。当纤维蛋白原水平不足时，人体有效控制出血的能力就会受损，尤其是在急性出血发作期间。Fesilty为医疗保健专业人员提供了一种治疗CFD患者急性出血的新选择。

批准日期：2026年06月15日 公司：Grifols Therapeutics LLC

Fesilty（纤维蛋白原[fibrinogen, human-chmt]）复溶冻干粉，静脉注射用

美国首次批准：2025年

作用机制

纤维蛋白原（因子I）是一种可溶性血浆蛋白，在凝血过程中转化为纤维蛋白，纤维蛋白是血栓的关键成分之一。纤维蛋白原是一种分子量为340 kDa的杂六聚体，由两组α、β和γ多肽链组成。

纤维蛋白原在实现和维持整体止血中起着重要作用。在凝血激活和凝血酶产生后，纤维蛋白原在α链和β链上的特定位点被凝血酶切割，以去除纤维蛋白肽A（FPA）和纤维蛋白肽B（FPB）。FPA和FPB的去除暴露了纤维蛋白原分子上的结合位点，导致纤维蛋白单体的形成，随后发生聚合。所得纤维蛋白被活化因子XIII稳定，活化因子XIII在纤维蛋白聚合物之间形成交联，使纤维蛋白凝块对纤维蛋白溶解更具抵抗力。

此外，可溶性纤维蛋白原通过与血管损伤后活化的血小板表面上的糖蛋白IIb/IIIa（GPIIb/IIIa）受体结合来介导血小板聚集。这种相互作用充当血小板之间的桥梁，促进其聚集，即形成原发性血小板塞。凝血级联的最终产物交联纤维蛋白稳定并强化了初级血小板塞，以实现二次止血和止血。

适应症

FESILTY是一种人类凝血因子，用于治疗先天性纤维蛋白原缺乏症儿童和成人患者的急性出血发作，包括低纤维蛋白原血症或无纤维蛋白原症。

使用限制：

FESILITY不适用于纤维蛋白原异常。

用法与用量

仅在复溶后静脉使用。

• 计算每位患者的剂量，单位为mg纤维蛋白原/kg BW。轻微出血的目标血浆纤维蛋白原水平为100mg/dL，严重出血的目标为150mg/dL。

当已知血浆纤维蛋白原水平时：

患者年龄                  推荐剂量计算（mg/kg BW）

成人和≥6岁的儿科患者     [目标纤维蛋白原水平（mg/dL）-测量的纤维蛋白原含量                         （mg/dL）]/1.8（mg/dL/mg/kg BW）

6岁以下的儿科患者         [目标纤维蛋白原水平（mg/dL）-测量的纤维蛋白原含量                         （mg/dL）]/1.6（mg/dL/mg/kg BW）

当血浆纤维蛋白原未知时：

剂量：70mg/kg BW，适用于所有年龄段的患者

给药频率和持续时间：

• 监测纤维蛋白原水平。根据出血程度、血浆纤维蛋白原水平和患者的临床状况，个性化给药频率和持续时间。

• 使用输注泵以不超过5 mL/min的输注速率注入FESILITY。初始输注速率为：

患者年龄                  最大输液速率

成人和≥6岁的儿科患者     5毫升/分钟

4至<6岁的儿科患者         1.0毫升/分钟

2至4岁以下的儿科患者      0.75毫升/分钟

28天至2岁以下的儿科患者   0.30毫升/分钟

新生儿（0至27天）         0.10毫升/分钟

剂型和规格

FESILTY是一种无菌、冻干、白色粉末，用于静脉注射溶液。FESILTY是一个单剂量玻璃小瓶，标称含有1克人纤维蛋白原和一个50毫升USP无菌注射用水。小瓶标签和纸箱上印有每瓶纤维蛋白原的实际含量，单位为毫克纤维蛋白原。

禁忌症

严重超敏反应，包括对FESILTY或其成分（盐酸精氨酸、聚山梨酯80、柠檬酸钠二水合物、海藻糖二水合物）的过敏反应。

警告和注意事项

• 接受FESILTY治疗的患者出现了超敏反应。如果出现症状，停止FESILITY并给予适当的治疗。

• 据报道，接受FESILTY治疗的患者出现了血栓事件。权衡给药的益处与血栓形成的风险。

• FESILTY由混合的人血浆制成，可能存在传播传染源的风险。所有被认为是由FESILTY传播的感染都应致电1-800-520-2807向Grifols报告，

不良反应

最常见的不良反应（发生率>2%）是肢体疼痛、背痛、超敏反应、发热、血栓形成、纤维蛋白D二聚体增加、头痛和呕吐。

如需报告疑似不良反应，请致电1-800-520-2807联系Grifols Therapeutics LLC，或致电1-800-FDA-1088联系美国食品药品监督管理局或WWW.FDA。政府/医疗观察。

包装供应/储存和上理

FESILTY装在一个试剂盒中，其中包含一瓶单剂量的人纤维蛋白原玻璃瓶、一瓶50毫升USP无菌注射用水和一个nextaro®v，20/20无菌转移系统。

纸箱NDC           集装箱NDC      纤维蛋白原含量

13533-502-01      13533-503-02        约1克

小瓶标签和纸箱上印有每瓶人纤维蛋白原的实际含量（毫克）。

• FESILTY不是用天然橡胶乳胶制成的。

• 请将FESILITY放在原装纸箱中，以防止光线照射。

• 储存温度在2℃至30℃（36℉至86℉）之间。不要冷冻

• 请勿在小瓶标签和纸箱上印有的有效期后使用。

• 复溶后4小时内使用。

• 丢弃未使用的部分。

请参阅随附FESILTY的完整处方信息：

https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=1b470116-54bc-4ef8-ae46-2fba06c3368b

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FESILTY(fibrinogen, human-chmt)is a human blood coagulation factor indicated for the treatment of acute bleeding episodes in pediatric and adult patients with congenital fibrinogen deficiency, including hypo- or afibrinogenemia.

PACKAGE LABEL.PRINCIPAL DISPLAY PANEL

NDC 13533-503-02   1g Range/vial

fibrinogen,human-chmt

FESILTY™

Lyophilized Powder   2

For intravenous use only

Rx Only

GRIFOLS

Dosage and Administration:

Read package insert.

Reconstitute with 50 mL Sterile

Water for Injection, USP.

Sterile, Non-pyrogenic

No preservative

Store between 2°C and 30°C(36°F and 86°F). Do not freeze.

Mfd for: Grifols Therapeutics LLC,