部份中文阿糖苷酶β处方资料（仅供参考）
商品名：agalsidase beta
英文名：Fabrazyme
中文名：阿糖苷酶β冻干粉注射剂
生产商：赛诺菲-安万特
药品简介
近日，Fabrazyme(agalsidase beta，β-半乳糖苷酶A)冻干粉注射剂由赛诺菲子公司Genzyme研发,并于2001年在欧洲上市,2003年在美国上市,主要用于治疗罕见遗传病法布瑞氏症。
Fabrazyme是人α-半乳糖苷酶A的重组形式，可以静脉内施用于患者，以替代缺乏的酶并启动所储存脂质的分解。
Fabrazyme用于静脉输注，推荐剂量为每2周静脉输注1.0mg/kg体重。
作用机理
酶替代疗法的基本原理是恢复足以清除器官组织中积累的底物的酶活性水平。因此，在发生不可逆转的损害之前，预防，稳定或逆转了这些器官的功能逐渐下降。
静脉内输注后，阿糖苷酶β迅速从循环中移除，并被血管内皮细胞和实质细胞吸收到溶酶体中，可能通过甘露糖6磷酸，甘露糖和去唾液酸糖蛋白受体。
适应症
Fabrazyme适用于确诊为Fabry疾病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）的患者进行长期酶替代治疗。
Fabrazyme适用于8岁以上的成人，儿童和青少年。
用法与用量
Fabrazyme的推荐剂量为每2周一次静脉输注1mg/kg体重。
初始输注速率应不超过0.25mg/min（15mg/小时），以最大程度地减少与输注相关的反应的可能发生。建立患者耐受性后，可随随后的输注逐渐增加输注速率。
对于耐受性良好的患者，可考虑在家中服用Fabrazyme。应由主治医师评估并推荐，然后决定让患者进行家庭输液。在家庭输液过程中发生不良事件的患者需要立即停止输液过程，并寻求医疗保健专业人员的注意。随后的输液可能需要在临床环境中进行。在家中剂量和输注速率应保持恒定，并且未经医疗保健专业人员的监督不得更改。
特殊人群
肾功能不全
肾功能不全的患者无需调整剂量。
肝功能不全
尚未进行肝功能不全患者的研究。
老年
尚未确定Fabrazyme在65岁以上患者中的安全性和疗效，目前尚无推荐这些患者的用药方案。
小儿
Fabrazyme在0至7岁儿童中的安全性和疗效尚未确定。当前可用的数据在第5.1节和第5.2节中进行了描述，但无法为5至7岁的儿童提供关于体位的建议。没有0至4岁儿童的数据
8-16岁的儿童无需调整剂量
给药方法
有关给药前重新配制和稀释药物的说明。
保质期
3年。
重构和稀释溶液
从微生物学角度出发，应立即使用该产品。如果不立即使用，则用户应负责使用中的存储和使用前的条件。复原后的溶液无法储存，应立即稀释；仅稀释的溶液可以在2°C-8°C下保持长达24小时。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C-8°C）中。
有关在重新配制和稀释药品后的储存条件。
容器的性质和内容
Fabrazyme 35 mg散剂，用于输液
Fabrazyme 35 mg装在透明的I型玻璃20ml小瓶中。封盖由硅化的丁基塞子和带有塑料可掀盖的铝制密封件组成。
包装尺寸：每箱1、5和10小瓶。
并非所有包装尺寸都可以销售。
Fabrazyme 5 mg粉末，用于输注溶液
Fabrazyme 5 mg装在5毫升透明I型玻璃瓶中。封盖由硅化的丁基塞子和带有塑料可掀盖的铝制密封件组成。
包装尺寸：每箱1、5和10小瓶。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/32956
------------------------------------------------
FABRAZYME 35 MG POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1 vial.
Precio FABRAZYME 35 MG POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1 vial: PVP 21563.40 Euros.(11 de Diciembre de 2020).
Laboratorio titular: GENZYME EUROPE B.V.
Laboratorio comercializador: SANOFI AVENTIS, S.A.
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Grupo Terapéutico principal: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Enzimas. Sustancia final: Agalsidasa beta.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 31/12/2019, la dosificación es 35 mg y el contenido son 1 vial.
Vías de administración:
VÍA INTRAVENOSA.
Composición (1 principios activos):
1.- AGALSIDASA BETA. Principio activo: 35 mg. Composición: 1 vial para inyección. Administración: 1 vial para inyección. Prescripción: 35 mg.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercializaión:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 31 de Agosto de 2001.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 06 de Septiembre de 2011.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 31 de Agosto de 2001.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 31 de Agosto de 2001.
3 excipientes:
FABRAZYME 35 MG POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION SÍ contiene 3 excipientes de declaración obligatoria.
HIDROGENOFOSFATO DE SODIO HEPTAHIDRATO.
FOSFATO DE SODIO MONOBASICO MONOHIDRATADO.
MANITOL (E-421).
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: agalsidasa beta.
Descripción clínica del producto: Agalsidasa beta 35 mg inyectable perfusión.
Descripción clínica del producto con formato: Agalsidasa beta 35 mg inyectable perfusión 1 vial.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de fármacos que comienzan con la letra F.
Datos del medicamento actualizados el: 11 de Diciembre de 2020.
Código Nacional (AEMPS): 961631. Número Definitivo: 01188001.