部份中文β-半乳糖苷酶A处方资料（仅供参考）
商品名：agalsidase beta
英文名：Fabrazyme
中文名：β-半乳糖苷酶A冻干粉注射剂
生产商：赛诺菲-安万特
药品简介
近日，Fabrazyme(agalsidase beta，β-半乳糖苷酶A)冻干粉注射剂由赛诺菲子公司Genzyme研发,并于2001年在欧洲上市,2003年在美国上市,主要用于治疗罕见遗传病法布瑞氏症。
Fabrazyme是人α-半乳糖苷酶A的重组形式，可以静脉内施用于患者，以替代缺乏的酶并启动所储存脂质的分解。
Fabrazyme用于静脉输注，推荐剂量为每2周静脉输注1.0mg/kg体重。
作用机理
酶替代疗法的基本原理是恢复足以清除器官组织中积累的底物的酶活性水平。因此，在发生不可逆转的损害之前，预防，稳定或逆转了这些器官的功能逐渐下降。
静脉内输注后，阿糖苷酶β迅速从循环中移除，并被血管内皮细胞和实质细胞吸收到溶酶体中，可能通过甘露糖6磷酸，甘露糖和去唾液酸糖蛋白受体。
适应症
Fabrazyme适用于确诊为Fabry疾病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）的患者进行长期酶替代治疗。
Fabrazyme适用于8岁以上的成人，儿童和青少年。
用法与用量
Fabrazyme的推荐剂量为每2周一次静脉输注1mg/kg体重。
初始输注速率应不超过0.25mg/min（15mg/小时），以最大程度地减少与输注相关的反应的可能发生。建立患者耐受性后，可随随后的输注逐渐增加输注速率。
对于耐受性良好的患者，可考虑在家中服用Fabrazyme。应由主治医师评估并推荐，然后决定让患者进行家庭输液。在家庭输液过程中发生不良事件的患者需要立即停止输液过程，并寻求医疗保健专业人员的注意。随后的输液可能需要在临床环境中进行。在家中剂量和输注速率应保持恒定，并且未经医疗保健专业人员的监督不得更改。
特殊人群
肾功能不全
肾功能不全的患者无需调整剂量。
肝功能不全
尚未进行肝功能不全患者的研究。
老年
尚未确定Fabrazyme在65岁以上患者中的安全性和疗效，目前尚无推荐这些患者的用药方案。
小儿
Fabrazyme在0至7岁儿童中的安全性和疗效尚未确定。当前可用的数据在第5.1节和第5.2节中进行了描述，但无法为5至7岁的儿童提供关于体位的建议。没有0至4岁儿童的数据
8-16岁的儿童无需调整剂量
给药方法
有关给药前重新配制和稀释药物的说明。
保质期
3年。
重构和稀释溶液
从微生物学角度出发，应立即使用该产品。如果不立即使用，则用户应负责使用中的存储和使用前的条件。复原后的溶液无法储存，应立即稀释；仅稀释的溶液可以在2°C-8°C下保持长达24小时。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C-8°C）中。
有关在重新配制和稀释药品后的储存条件。
容器的性质和内容
Fabrazyme 35 mg散剂，用于输液
Fabrazyme 35 mg装在透明的I型玻璃20ml小瓶中。封盖由硅化的丁基塞子和带有塑料可掀盖的铝制密封件组成。
包装尺寸：每箱1、5和10小瓶。
并非所有包装尺寸都可以销售。
Fabrazyme 5 mg粉末，用于输注溶液
Fabrazyme 5 mg装在5毫升透明I型玻璃瓶中。封盖由硅化的丁基塞子和带有塑料可掀盖的铝制密封件组成。
包装尺寸：每箱1、5和10小瓶。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/32956
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Fabrazyme 35mg
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Agalsidase beta                     35mg
Dinatrium hydrogenphosphat 7-Wasser Hilfstoff
Mannitol                            Hilfstoff
Natrium dihydrogenphosphat 1-Wasser Hilfstoff
Produktinformation zu Fabrazyme 35mg ***
Indikation
Das Präparat enthält den Wirkstoff Agalsidase Beta und wird als Enzymersatztherapie bei Morbus Fabry eingesetzt, wenn die Enzymaktivität der alpha-Galaktosidase nicht vorhanden oder niedriger als gewöhnlich ist. Wenn Sie an Morbus Fabry leiden, wird eine Fettsubstanz, das so genannte Globotriaosylceramid (GL-3), nicht aus den Körperzellen entfernt und reichert sich in den Blutgefäßwänden der Organe an.
Das Arzneimittel ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Fabry-Diagnose bestimmt.
Es wird bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 Jahren und älter angewendet.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
wenn Sie allergisch gegen Agalsidase Beta oder einen der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind.
Dosierung von Fabrazyme 35mg
Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die empfohlene Dosis für Erwachsene liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung einmal alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Die empfohlene Dosis bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 - 16 Jahren liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.
Wenn eine größere Menge angewendet wurde, als Sie sollten
Dosen von bis zu 3 mg/kg Körpergewicht haben sich als sicher erwiesen.
Wenn Sie die Anwendung vergessen haben
Wenn Sie eine Infusion vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Wenn Sie mit dem Präparat behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten.
Als infusionsbedingte Reaktionen gelten Nebenwirkungen, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftreten können. Wenn Sie bei sich Reaktionen dieser Art beobachten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt. Es kann sein, dass Sie zusätzliche Medikamente brauchen, die das Auftreten solcher Reaktionen verhindern.
Kinder und Jugendliche
Es wurden keine klinischen Studien für Kinder im Alter von 0 - 7 Jahren durchgeführt, daher kann für diese Altersgruppe keine Dosis empfohlen werden.
Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
Sie dürfen kein Fahrzeug lenken oder Maschinen bedienen, wenn Sie während oder kurz nach der Gabe des Arzneimittels Anzeichen von Benommenheit, Schläfrigkeit, Schwindel oder Bewusstlosigkeit spüren. Sprechen Sie erst mit Ihrem Arzt.
Schwangerschaft
Von der Anwendung während der Schwangerschaft wird abgeraten. Mit der Anwendung während der Schwangerschaft liegen keine Erfahrungen vor. Von der Anwendung während der Stillzeit wird abgeraten. Das Arzneimittel kann in die Muttermilch übergehen. Fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker. Es wurden keine Studien zur Untersuchung der Auswirkungen des Präparates auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit durchgeführt.
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Einnahme Art und Weise
Das Präparat wird über einen Tropf in eine Vene verabreicht (durch intravenöse Infusion). Das Medikament kommt als Pulver, wird mit sterilem Wasser gemischt und anschließend verabreicht.
Das Arzneimittel darf ausschließlich unter Aufsicht eines in der Behandlung von Morbus Fabry erfahrenen Arztes verwendet werden. Ihr Arzt kann zu einer Behandlung zu Hause raten, wenn Sie bestimmte Kriterien erfüllen. Wenn Sie zu Hause behandelt werden möchten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
Wechselwirkungen bei Fabrazyme 35mg
Anwendung mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel anwenden, die Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin enthalten. Es besteht das theoretische Risiko einer verringerten Agalsidase Beta-Aktivität.
Erfahrungsberichte zu Fabrazyme 35mg, 1ST