部份中文无水甜菜碱处方资料（仅供参考）
商品名：Cystadane oral powder
英文名：betaine anhydrous
中文名：无水甜菜碱粉
生产商：Rekumedo
药品简介
Cystadane（Betaine,甜菜碱）是一种用于治疗同型胱氨酸尿症的处方药，这是一种罕见的遗传疾病，会导致同型半胱氨酸在体内积聚。过多的同型半胱氨酸是有毒，会导致许多并发症。胱氨酸通过将其转化为危害较小的形式，有助于降低同型半胱氨酸水平。
サイスタダン原末
药效分类名称
同源性尿症治疗剂
批准日期：2014年5月
商標名
Cystadane
一般的名称
ベタイン（Betaine）（JAN）
化学名
2-（トリメチルアンモニオ）酢酸
（2-（Trimethylammonio）acetate）
分子式
C5H11NO2
分子量
117.15
性状
一种白色结晶粉末，有轻微特异的气味。
非常容易溶于水。吸湿性。
化学構造式
使用注意事项
开封后，盖好盖子，注意吸湿后保管。
本制剂在92天内，每天早晚打开瓶盖，采集粉末，再次反复进行封盖作业的状态下，研究了稳定性，稳定3个月。
批准条件
由于国内治疗临床试验病例极其有限，因此在制造销售后，在收集到一定数量的病例相关数据之前，通过以全部给药病例为对象实施使用成绩调查，掌握本制剂使用患者的背景信息，同时尽早收集与本制剂的安全性及有效性相关的数据应采取适当使用本品所需的措施。
药效药理
作用机制
在同源半胱氨酸尿症中，主要由于甲硫氨酸代谢途径的CBS缺损、MTHFR缺损、胆碱辅酶代谢异常，作为甲硫氨酸代谢产物的同源半胱氨酸蓄积在血液或组织中。
甜菜碱在甲硫氨酸代谢途径中，作为BHMT的底物向同源半胱氨酸提供甲基，通过使同源半胱氨酸为甲硫氨酸而降低体液中的同源半胱氨酸。
适应症
同源性尿症
用法与用量
通常，11岁以上作为甜菜碱1次口服3g，11岁以下1次口服50mg/kg，1天口服2次。另外，参考患者的状态、血浆中总同源半胱氨酸值、血浆中甲硫氨酸值等适当增减。
包装
粉：180g（儿童电阻塑料容器）
制造商和分销商
Recordreal Japan,Inc.
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999035A1028_2_01/