部份中文盐酸甜菜碱处方资料（仅供参考）
英文名：betaine anhydrous
商品名：Cystadane Pulver
中文名：盐酸甜菜碱口服溶液
生产商：kohlpharma GmbH
药品简介
2007年2月14日,Cystadane(betaine anhydrous)获欧洲药品管理局（EMA）批准，适应症是同型半胱氨酸尿症的辅助治疗，涉及以下缺乏或缺陷：胱硫醚β-合成酶(CBS)、5,10-亚甲基-四氢叶酸还原酶(MTHFR)、钴胺素辅因子代谢(cbl)。无水甜菜碱应作为其他治疗的补充，如维生素B6（吡哆醇）、维生素B12（钴胺素）、叶酸和特定的饮食。
作用机理
在三种高半胱氨酸尿症中，无水甜菜碱被证明可以降低血浆高半胱氨酸水平，即CBS缺乏症；MTHFR缺乏和cbl缺陷。这种影响的程度取决于高同型半胱氨酸血症的绝对程度，在严重的高同型半胱氨酸血症中更高。
适应症
高胱氨酸尿症的辅助治疗，涉及以下方面的缺陷或不足：
•胱硫醚β合酶（CBS），
•5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR），
•钴胺素辅助因子代谢（cbl）。
半胱氨酸应作为其他疗法的补充，例如维生素B6（吡rid醇），维生素B12（钴胺素），叶酸和特定饮食。
用法与用量
儿童和成人
推荐的每日总剂量为100毫克/公斤/天，每天2剂。但是，剂量应根据同型半胱氨酸和蛋氨酸的血浆水平进行单独滴定。在某些患者中，需要每天200mg/kg/day以上的剂量才能达到治疗目的。对于因高甲硫氨酸血症风险引起的CBS缺乏的患者，应谨慎使用剂量。这些患者应密切监测蛋氨酸水平。
特殊人群
肝或肾功能不全
在肾功能不全或非酒精性肝脂肪变性患者中使用甜菜碱无水疗法的经验表明，无需调整半胱氨酸的剂量方案。
给药方法
开瓶前应轻轻摇动瓶子。提供三个量匙，分别分配100mg，150mg或1g无水甜菜碱。建议从瓶子上取下堆积的量匙，然后将瓶子的表面平整。在测量的顶部绘制刀的底部。这将提供以下剂量：小剂量100毫克，中等大小150毫克，大剂量1克无水甜菜碱。
粉末应与水，果汁，牛奶，配方食品或食物混合，直到完全溶解并在混合后立即摄入。
治疗监测
治疗的目的是使血浆总同型半胱氨酸水平保持在15μM以下或尽可能低。稳态响应通常在一个月内发生。
禁忌症
对活性物质过敏。
保质期
未开封的瓶子：3年
首次开放后：3个月。
特殊的储存注意事项
请勿在25°C以上的温度下存放。
保持瓶子密闭，以防潮湿。
有关首次打开药品后的储存条件。
容器的性质和内容
HDPE瓶带有防儿童进入的瓶盖。
每包包含1瓶180克粉末和3个量匙。
请参阅随附的Cystadane完整处方信息；
https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/20803
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Cystadane 1g Pulver zum Einnehmen
kohlpharma GmbH
Wirkstoffe & Inhaltsstoffe
Betain                  1g
Produktinformation zu Cystadane 1g Pulver zum Einnehmen 3
Indikation
Das Präparat enthält wasserfreies Betain, das zur unterstützenden Therapie der Homocystinurie bestimmt ist, einer vererbten (genetischen) Erkrankung, bei der die Aminosäure Methionin vom Körper nicht vollständig abgebaut werden kann.
Methionin ist in normalem Eiweiß in der Nahrung vorhanden (z. B. in Fleisch, Fisch, Milch, Käse, Eiern). Methionin wird in Homocystein umgewandelt, das dann bei der Verdauung normalerweise in Cystein umgewandelt wird. Die Homocystinurie ist eine Erkrankung, die durch die Ansammlung von Homocystein verursacht wird, das nicht in Cystein umgewandelt wird. Sie ist durch die Bildung von Blutgerinnseln in den Venen, Knochenschwäche und Anomalien des Skeletts und der Augenlinse gekennzeichnet. Die Anwendung des Arzneimittels zusammen mit anderen Behandlungen wie Vitamin B6, Vitamin B12, Folsäure und einer besonderen Diät dient dazu, die erhöhten Homocystein-Spiegel in Ihrem Körper zu senken.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
wenn Sie allergisch gegen Betain sind.
Dosierung von Cystadane 1g Pulver zum Einnehmen
Die Anwendung dieses Arzneimittels wird von einem Arzt überwacht, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Homocystinurie hat.
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Anweisung des Arztes oder Apothekers ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Die empfohlene Dosis bei Kindern und Erwachsenen beträgt 100 mg/kg/Tag, aufgeteilt auf 2 Dosen pro Tag. Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich, um das therapeutische Ziel zu erreichen. Ihr Arzt kann die Dosis in Abhängigkeit von Ihren Laborwerten anpassen.
Bei Ihnen müssen daher regelmäßige Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um die korrekte Tagesdosis zu bestimmen.
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie versehentlich zu viel des Präparats eingenommen haben, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Wenn Sie vergessen haben, eine Dosis einzunehmen, holen Sie die Einnahme nach, sobald Sie sich daran erinnern, und nehmen Sie die nächste Dosis wie vorgesehen ein.
Wenn Sie die Einnahme abbrechen
Brechen Sie die Behandlung nicht ohne vorherige Rücksprache mit Ihrem Arzt ab. Kontaktieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, bevor Sie die Einnahme abbrechen.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen.
Wenn Sie Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen, Erbrechen oder Sehstörungen bemerken und Sie an der Homocystinurie-Form namens CBS (Cystathioninbetasynthase-Mangel) leiden, wenden Sie sich bitte sofort an Ihren Arzt. Diese Anzeichen könnten auf eine Schwellung des Gehirns (Hirnödem) hindeuten. In diesem Fall wird Ihr Arzt den Methionin-Spiegel in Ihrem Blut kontrollieren und möglicherweise Ihre Diät überprüfen. Es kann sein, dass Ihre Behandlung mit dem Präparat unterbrochen werden muss.
Wenn Sie mit dem Präparat und einer Aminosäuremischung behandelt werden und gleichzeitig andere Arzneimittel einnehmen müssen, halten Sie zwischen den Einnahmen einen Abstand von 30 Minuten ein.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Das Präparat hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, vermuten schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat. Ihr Arzt wird entscheiden, ob Sie dieses Arzneimittel während der Schwangerschaft und Stillzeit einnehmen können.
Einnahme Art und Weise
Sie sollten das Präparat einnehmen.
Um die Dosis abzumessen:
schütteln Sie die Flasche vor dem Öffnen leicht.
verwenden Sie den richtigen Messlöffel:
mit dem kleinen Messlöffel werden 100 mg Betain Pulver abgemessen;
mit dem mittelgroßen Messlöffel werden 150 mg Betain Pulver abgemessen;
mit dem großen Messlöffel werden 1 g Betain Pulver abgemessen.
entnehmen Sie einen gehäuften Messlöffel aus der Flasche.
streichen Sie mit dem flachen Rücken eines Messers über den Löffel.
das im Löffel verbleibende Pulver entspricht einem Messlöffel.
entnehmen Sie die richtige Anzahl von Messlöffeln Pulver aus der Flasche.
Mischen Sie die abgemessene Dosis Pulver mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder anderer Nahrung, bis sie sich vollständig aufgelöst hat, und nehmen Sie sie sofort nach dem Mischen ein.
Wechselwirkungen bei Cystadane 1g Pulver zum Einnehmen
Einnahme des Präparats zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben.
Wenn Sie Aminosäuremischungen oder Arzneimittel wie Vigabatrin oder GABA-Analoga (Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie) einnehmen, informieren Sie bitte Ihren Arzt, da diese Ihre Behandlung mit dem Präparat beeinflussen können.
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3
Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.
Erfahrungsberichte zu Cystadane 1g Pulver zum Einnehmen,180g(1565,88 €)