部份中文阿加糖酶α处方资料（仅供参考）
商品名：Replagal Infusion
英文名：Agalsidase Alfa
中文名：阿加糖酶α冻干粉输溶液
生产商：大日本住友製薬
药品简介
Replagal（agalsidase alfa）是人AGAL的重组制剂，已被证明可以改变治疗患者的AFD病程。可影响临床结果的因素包括治疗开始时的疾病阶段和抗体形成。每隔一周以输液形式给药。治疗法布里病。
リプレガル点滴静注用3.5mg
药用类别名称
血清酰胺酸酶制剂
批准日期：2006年12月
商標名
REPLAGAL
一般名
アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）
Agalsidase Alfa (Genetical Recombination)
化学名(本質)
通过扩增人纤维肉瘤细胞系 (HT-1080)的398种氨基酸残基(c20292980n544o587s27), 提高了α-半乳糖苷酶基因的表达分子量:45, 351.21, 一个或两个c-端氨基酸残基含有那些缺失)糖蛋白组成的两个亚基(分子量: 约 102, 000)
药用药理学
琼脂糖苷酶α(重组)是一种酶活性, 可分离CTH末端的α-糖苷结合半乳糖残基。加诺西菌酶α是一种糖蛋白(重组), 由甘露-6-磷酸盐残基的糖链与细胞表面的人鼻-6-磷酸盐受体结合在一起。
当使用琼脂糖酶α(重组)α-半乳糖苷酶一种敲除小鼠, 肝脏, 分布在心脏和肾脏等, 这些器官中积累的CTH量减少。
适应症
法布里病
用法与用量
通常, 作为琼脂糖酶α(重组), 每两周0.2毫克每体重1公斤, 静脉输液。
临床结果
1. 国内临床试验结果
该制剂 0.2mg/kg在12例男性假体疾病患者中, 在两周内一次, 静脉注射6个月(12次)。 因此, 血浆CTH浓度和尿沉淀物沉积物中的CTH量是储存在体内的指标, 是法布里病(CTH)的原因, 疼痛的严重程度和因疼痛引起的生命障碍程度降低。即使政府持续一年, 这些影响也得以持续。
2. 国内特定使用结果调查 (长期使用)
在游离疾病439例中测量血浆CTH浓度前后给药前后血浆 CTH 浓度, 在给药开始时, 给药时间为5.4±3.3nmol(平均±±100标准偏差), 6个月给药4.4±1.9 nmol(变化幅度-1.0±2.5 nmol)), 最后为3.9±1.8nmol(变化量为 1.5±2.7 nmoml)。 (观察期: 3.1±1.7年)23例心脏病患者血浆 CTH 浓度, 在给药开始时, 在给药开始时, 6个月为3.4±1.3nmoml(变化量为0.6±1.0 nmoml), 最后3.5±1.6nmol (变化量为 0.6±1.2nmol)。(观察期: 2.4±1.6 年)进一步, 延长端室左心室壁厚度在15岁以上的心脏病患者中, 延长端部心室间隔厚度, 左心室心肌重量系数如下。
见表2
3. 在国外的临床试验结果 (美国、英国和德国)
在美国和英国, 41例男性假体疾病患者的剂0.2mg/kg 或安慰剂进行了6个月的双盲比较试验, 每两周一次, 频率一次。结果, 血浆CTH浓度和尿沉积沉积物中的CTH量降低, 与安慰剂组相比, 明显疼痛减少, 抑制抑制和肾功能不全的左心室肥厚进展。
此外, 在德国, 在女性Fabry病患者中, 以55周的频率给予0.2mg/kg, 15例, 血浆CTH浓度和尿沉积沉积物CTH量降低, 左心室肥厚明显减少。
4. 抗体生产
在国内外临床试验中, 在67例使用该药物三次以上的患者中, 观察到26例 (39%) 的抗琼脂糖酶α(重组)的Igg抗体的产生, 在这20例(77%)中, 观察到抗体滴度丢失或给药过程中抗体值继续下降。观察到抗体产生的特定副作用。另一方面, 虽然观察到抗体产生会削弱这种效果的一个例子, 但通过继续服用, 在大多数情况下恢复了这种效果。
包装
滴静脉注射
3.5毫克: 1瓶
制造和销售来源
大日本住友製薬 

注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959410A1025_1_08/
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REPLAGAL FOR INTRAVENOUS DRIP INFUSION 3.5mg（Agalsidase alfa(genetical recombination)）
Brand name :REPLAGAL FOR INTRAVENOUS DRIP INFUSION 3.5mg
　Active ingredient:Agalsidase alfa(genetical recombination)
　Dosage form:Injection
　Print on wrapping:Effects of this medicine
This medicine replaces the human enzyme alfa-galactosidase.
It is usually used for treatment of Fabry disease.
Before using this medicine, be sure to tell your doctor and pharmacist
If you have previously experienced any allergic reactions (itch, rash, etc.)to any medicines.
If you are pregnant or breastfeeding.
If you are taking any other medicinal products.(Some medicines may interact to enhance or diminish medicinal effects. Beware of over-the-counter medicines and dietary supplements as well as other prescription medicines.)
Dosing schedule (How to take this medicine)
Your dosing schedule prescribed by your doctor is (to be written by a healthcare professional)
In general, this medicine is administered by intravenous drip infusion every two weeks.
The treatment period with this medicine depends on your symptoms.
Precautions while taking this medicine
Possible adverse reactions to this medicine
The most commonly reported adverse reactions include fever, chills, fatigability, nausea, pain of the extremities, feeling hot and breathing difficulty. If any of these symptoms occur, consult with your doctor or pharmacist.
The symptoms described below are rarely seen as initial symptoms of the adverse reactions indicated in brackets. If any of these symptoms occur, stop taking this medicine and see your doctor immediately.
breathing difficulty, hives, systemic redness with itch [anaphylaxis]
The above symptoms do not describe all the adverse reactions to this medicine. Consult with your doctor or pharmacist if you notice any symptoms of concern other than those listed above.
Storage conditions and other information
If you become unwell during an infusion, you should tell your doctor immediately.
Injection
Revised: 3/2018
The information on this sheet is based on approvals granted by the Japanese regulatory authority. Approval details may vary by country. Medicines have adverse reactions (risks) as well as efficacies (benefits). It is important to minimize adverse reactions and maximize efficacy. To obtain a better therapeutic response, patients should understand their medication and cooperate with the treatment.