部份中文半胱胺酒石酸氢盐处方资料（仅供参考）
英文名：Cysteamine Bitartrate
商品名：Nicystagon Capsules
中文名：半胱胺酒石酸氢盐胶囊
生产商：迈兰药业
药品简介
新药Nicystagon（Cysteamine Bitartrate）抗胱氨酸病药，用于儿童和成人肾病型胱胺酸症治疗。
胱氨酸病是一种罕见的遗传性疾病，全球约3000人正受此疾病的困扰。这种疾病如果在儿童早期不进行治疗会有致命危险，胱氨酸病能引起胱氨酸在人体每个细胞中的聚集。胱氨酸的蓄积会导致一些肾脏问题，使人体内太多的糖，蛋白质和盐通过尿液排出。胱氨酸病可能会导致身体发育迟缓，使身材矮小，骨骼脆弱并增长缓慢，使肾功能衰竭恶化。
ニシスタゴンカプセル50mg/ニシスタゴンカプセル150mg
药效分类名称
肾胱氨酸病治疗剂
批准日期：2014年 9月
商標名
Nicystagon Capsules
一般的名称
システアミン酒石酸塩（Cysteamine Bitartrate）
化学名
2-Aminoethanethiol mono-(2R,3R)-tartrate
分子式
C2H7NS・C4H6O6
分子量
227.24
性状
它是一种白色粉末。
易溶于水。
化学構造式
融点
118～121℃
处理注意事项
由于本产品具有吸湿性，开封后请远离潮湿存放。
审批条件
由于日本的临床试验病例数极为有限，因此可以通过在生产和上市后的复查期间对所有治疗病例进行药物使用结果调查来掌握使用该药物的患者的背景信息。及早期使用本药的疗效和疗效，并采取必要措施正确使用本药。
药效药理
作用机制
在肾胱氨酸病中，由于胱氨酸在溶酶体中的积累，负责胱氨酸转运的胱氨酸基因突变会导致各种器官疾病。
半胱胺与在溶酶体中积累的胱氨酸发生反应，产生半胱氨酸-半胱胺混合二硫化物和半胱氨酸（二硫化物交换反应），从而降低细胞内胱氨酸水平。
适应症
肾性胱​​氨酸病
用法与用量
通常，对于12岁以下或体重50公斤以下的患者，半胱胺1.3克/平方米（体表面积）每天，对于12岁或以上体重50公斤以上的患者，2克半胱胺4一天几次，分次口服。
给药以小剂量开始，并在4至6周内逐渐增加到上述剂量。
剂量可根据患者情况调整，但上限为每天1.95克/平方米（体表面积）。
包装
胶囊
50mg
100粒【含瓶、玫瑰、干燥剂】、500粒【含瓶、玫瑰、干燥剂】
150mg
100粒【含瓶、玫瑰、干燥剂】
制造商和分销商
迈兰药业有限公司
销售
迈兰环保署有限责任公司
注：以上中文资料不够完整，使用以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3929009M1027_1_04/