Fachinformation des Arzneimittel-Kompendium der Schweiz®
Orkambi
Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH
AMZV
Zusammensetzung
Wirkstoffe: Lumacaftor und Ivacaftor.
Hilfsstoffe:
Tablettenkern:
Mikrokristalline Cellulose, Croscarmellose-Natrium, Hypromelloseacetatsuccinat, Povidon (K30), Natriumdodecylsulfat, Magnesiumstearat.
Filmüberzug:
Polyvinylalkohol, Titandioxid (E171), Macrogol 3350, Talkum, Carminsäure (E120), Brillantblau-FCF-Aluminiumlack (E133), Indigocarmin-Aluminiumlack (E132).
Drucktinte:
Ammoniumhydroxid, schwarzes Eisenoxid (E172), Propylenglycol, Schellack.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Orkambi 100 mg/125 mg Filmtabletten
Eine Filmtablette enthält 100 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
Rosafarbene, ovale Tabletten (Abmessungen 14 × 7,6 × 4,9 mm) mit dem Aufdruck“1V125” in schwarzer Tinte auf einer Seite.
Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten
Eine Filmtablette enthält 200 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
Rosafarbene, ovale Tabletten (Abmessungen 14 × 8,4 × 6,8 mm) mit dem Aufdruck «2V125» in schwarzer Tinte auf einer Seite.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Orkambi ist angezeigt zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 6 Jahren, die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind (siehe „Dosierung/Anwendung“, «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» und «Eigenschaften/Wirkungen»).
Dosierung/Anwendung
Orkambi sollte nur von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung der CF verordnet werden. Wenn der Genotyp des Patienten nicht bekannt ist, ist das Vorliegen der F508del-Mutation auf beiden Allelen des CFTR-Gens mithilfe einer genauen und validierten Genotypisierungsmethode zu bestätigen.
Dosierung
Die Standarddosierungsempfehlungen sind Tabelle 1 zu entnehmen.
Tabelle 1: Dosierungsempfehlungen für Orkambi bei Patienten ab 6 Jahren
Alter
 Orkambi-Dosis
 Gesamttagesdosis
6 bis 11 Jahre
 Zwei Tabletten Lumacaftor 100 mg/Ivacaftor 125 mg alle 12 Stunden
 Lumacaftor 400 mg/
Ivacaftor 500 mg
12 Jahre und älter
 Zwei Tabletten Lumacaftor 200 mg/Ivacaftor 125 mg alle 12 Stunden
 Lumacaftor 800 mg/
Ivacaftor 500 mg
Orkambi sollte mit einer fetthaltigen Mahlzeit eingenommen werden. Eine fetthaltige Mahlzeit oder eine fetthaltige Zwischenmahlzeit ist direkt vor oder direkt nach der Dosis einzunehmen (siehe «Pharmakokinetik»).
Vergessene Dosis
Sind seit der vergessenen Dosis weniger als 6 Stunden vergangen, sollte die vorgesehene Dosis Orkambi mit einer fetthaltigen Mahlzeit nachgeholt werden. Sind mehr als 6 Stunden vergangen, ist der Patient anzuweisen, bis zur nächsten vorgesehenen Dosis zu warten. Es darf nicht die doppelte Dosis eingenommen werden, um die vergessene Dosis auszugleichen.
Gleichzeitige Anwendung von CYP3A-Inhibitoren
Wenn bei Patienten, die aktuell Orkambi einnehmen, eine Behandlung mit CYP3A-Inhibitoren begonnen wird, ist keine Dosisanpassung erforderlich. Allerdings muss bei Patienten, die starke CYP3A-Inhibitoren einnehmen, bei der Einleitung einer Orkambi-Behandlung eine Dosisreduktion auf eine Tablette täglich (Gesamttagesdosis