Drug Description

Presentation

Indications

Cerezyme (imiglucerase) está indicado para utilização como terapêutica enzimática de substituição de longa duração em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Gaucher não neuronopática (Tipo 1) ou neuronopática crónica (Tipo 3) que apresentam manifestações não neurológicas clinicamente significativas da doença.

As manifestações não neurológicas da doença de Gaucher incluem uma ou mais das seguintes condições:

• anemia após exclusão de outras causas, como, por exemplo, deficiência em ferro
• trombocitopenia
• doença óssea, após exclusão de outras causas, como, por exemplo, deficiência de vitamina D
• hepatomegalia ou esplenomegalia

Adult Dosage

O tratamento da doença deve ser orientado por médicos com conhecimento no tratamento da doença de Gaucher.

Posologia para adultos, crianças e idosos
Devido à heterogeneidade e à natureza multi-sistémica da doença de Gaucher, a dosagem deve ser individualizada para cada doente, com base na avaliação do conjunto de todas as manifestações clínicas da doença. Assim que a resposta individual do doente tenha sido bem estabelecida a todas as manifestações clínicas relevantes, as doses e a frequência de administração podem ser ajustadas com o objectivo de manter os parâmetros óptimos já alcançados para todas as manifestações clínicas ou de melhorar ainda mais aqueles parâmetros clínicos que ainda não foram normalizados.

Uma gama de regimes posológicos demonstrou ser eficaz em relação a algumas ou todas as manifestações não neurológicas da doença. A utilização inicial de uma dose de 60 U/kg de peso corporal, de 2 em 2 semanas, permitiu obter a melhoria dos parâmetros hematológicos e viscerais num período de 6 meses após o início da terapêutica, e a administração prolongada parou a progressão ou melhorou a doença óssea. Demonstrou-se que a administração de doses baixas tais como 15 U/kg de peso corporal de 2 em 2 semanas, resulta na melhoria dos parâmetros hematológicos e das organomegalias, mas não dos parâmetros ósseos. A frequência habitual de perfusão é uma vez de 2 em 2 semanas (quinzenal); esta é a frequência de perfusão para a qual existe um maior número de resultados disponíveis.

A eficácia de Cerezyme nos sintomas neurológicos de pessoas com doença de Gaucher neuropática crónica não foi estabelecida e não pode recomendar-se nenhum regime posológico especial para estas manifestações.

Após a reconstituição e diluição (ver secção 6.6), a preparação é administrada por perfusão intravenosa. Nas perfusões iniciais, Cerezyme deve ser administrado a uma taxa de perfusão não superior a 0,5 unidades por kg de peso corporal por minuto. Nas administrações subsequentes, a taxa
de perfusão deve ser aumentada mas não deve ser superior a 1 unidade por kg de peso corporal por inuto. Os incrementos da taxa de perfusão devem ocorrer sob supervisão de um profissional de saúde.

Os médicos ou os profissionais de cuidados de saúde são encorajados a registarem os doentes com a doença de Gaucher, incluindo aqueles com manifestações neuronopáticas crónicas da doença, no “Registo de Gaucher do ICGG ”.

Contra Indications

Hipersensibilidade à substância activa ou a qualquer um dos excipientes.

Special Precautions

Hipersensibilidade
Dados actuais, utilizando uma triagem ELISA seguida de uma análise de confirmação por radioimunoprecipitação, indicam que aproximadamente 15% dos doentes tratados desenvolvem anticorpos (IgG) anti-imiglucerase durante o primeiro ano de tratamento, mais frequentemente durante
os primeiros seis meses e só muito raramente após 12 meses de terapêutica. Foi sugerido que os doentes, nos quais se suspeita de uma resposta diminuída ao tratamento, sejam monitorizados periodicamente para detecção de anticorpos IgG contra à imiglucerase. Tal como acontece com qualquer produto proteico administrado por via intravenosa, são possíveis reacções graves de hipersensibilidade de tipo alérgico. Caso ocorram estas reacções, recomenda-se a descontinuação imediata da perfusão de Cerezyme e deve iniciar-se tratamento médico apropriado. Devem observar-se as actuais normas médicas para o tratamento de emergência.

Os doentes que desenvolvem anticorpos à imiglucerase apresentam um risco superior de sofrerem uma reacção de hipersensibilidade. Se um doente manifestar uma reacção que sugira hipersensibilidade, é aconselhável fazer mais análises quanto aos anticorpos anti-imiglucerase. Tal como acontece com qualquer produto proteico intravenoso, poderão ocorrer reacções graves de hipersensibilidade do tipo alérgicas, mas estas ocorrem raramente. Caso ocorram reacções deste tipo, recomenda-se a interrupção imediata da perfusão com Cerezyme, devendo ser iniciado tratamento médico adequado. Deverão cumprir-se as normas médicas padronizadas existentes para o tratamento de emergência.

Os doentes que desenvolveram anticorpos ou sintomas de hipersensibilidade à Ceredase (alglucerase) devem ser tratados com precaução com Cerezyme (imiglucerase).

Excipientes
Este medicamento contém sódio e é administrado numa solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% (ver secção 6.6). Deve ser dada especial atenção aos doentes em dieta com cloreto de sódio

Interactions

Não foram realizados estudos de interacção.

Adverse Reactions

As reacções adversas ao medicamento encontram-se listadas por classe e frequência do sistema de órgãos (frequentes (≥1/100 a <1/10) e pouco frequentes (≥1/1.000 a <1/100)). Os efeitos indesejáveis são apresentados por ordem decrescente de gravidade dentro de cada classe de frequência.

Doenças do sistema nervoso
Pouco Frequentes: Tonturas, cefaleia, parestesia

Cardiopatias
Pouco Frequentes: Taquicardia, cianose

Vasculopatias
Pouco Frequentes: Rubor, hipotensão

Doenças respiratórias, torácicas e do mediastino
Frequentes: Alterações respiratórias

Doenças gastrointestinais
Pouco Frequentes: Vómitos, náusea, cãibras abdominais, diarreia

Afecções dos tecidos cutâneos e subcutâneas
Frequentes: Urticária/angioedema, prurido, erupção cutânea

Afecções musculosqueléticas e dos tecidos conjuntivos
Pouco Frequentes: Artralgia, lombalgia

Perturbações gerais e alterações no local de administração
Pouco Frequentes: Desconforto no local da perfusão, ardor no local da perfusão, edema no local da perfusão, abcesso estéril no local da
injecção, desconforto no peito, febre, calafrios, fadiga

Em alguns casos verificam-se efeitos adversos relacionados com a via de administração, nomeadamente: mal-estar, prurido, sensação de queimadura, edema local ou formação de abcesso estéril no local da punção venosa. Em alguns casos verificaram-se sintomas sugestivos de
hipersensibilidade em cerca de 3% dos doentes, que tiveram início durante ou pouco tempo depois das perfusões. Estes sintomas incluem prurido, rubor, urticária/angioedema, desconforto torácico, taquicárdia, pele cianótica, alterações respiratórias, parestesia e lombalgia. Embora raramente, também foi notificada hipotensão associada à hipersensibilidade. Geralmente, estas alterações respondem a tratamento com anti-histamínicos e/ou corticosteróides. Assim deve ser recomendado aos doentes que interrompam a perfusão do produto e entrem em contacto com os seus médicos assistentes, caso venham a manifestar tais sintomas.

Manufacturer

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