Drug Description

Presentation

Indications

Tratamento da hiperamoniemia provocada por uma deficiência de N-acetilglutamato sintase.

Adult Dosage

O tratamento com Carbaglu deverá ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de alterações do metabolismo.

Com base na experiência clínica, o tratamento pode ser iniciado logo no primeiro dia de vida.

A dose diária inicial deve ser de 100 mg/kg, até 250 mg/kg, se necessário.

A dose deve ser ajustada individualmente, por forma a manter taxas plasmáticas normais de amoníaco.

A longo prazo, talvez não se mostre necessário aumentar a dose de acordo com o peso corporal, desde que o controlo metabólico adequado seja assegurado; o intervalo das doses diárias varia entre 10 mg/kg e 100 mg/kg.

Teste de resposta ao ácido carglúmico
É aconselhável testar individualmente a capacidade de resposta ao ácido carglúmico antes de iniciar qualquer tratamento a longo prazo. Como exemplos:

- Numa criança comatosa, iniciar com uma dose de 100 a 250 mg/kg/dia e determinar a concentração de amoníaco no plasma, pelo menos antes de cada administração; deverá normalizar no prazo de algumas horas após início do Carbaglu.

- Num doente com hiperamoniemia moderada, administrar uma dose de teste de 100 a 200 mg/kg/dia, durante 3 dias, com um consumo de proteínas constante e realização de determinações repetidas da concentração plasmática de amoníaco (antes e 1 hora depois da refeição); ajustar a dose de forma a manter taxas normais de amoníaco no plasma.

Com base em dados farmacocinéticos e na experiência clínica, recomenda-se distribuir a dose diária total em duas a quatro doses, a administrar antes das refeições. A divisão dos comprimidos em metades possibilita a maior parte dos ajustes posológicos necessários. Ocasionalmente, o uso de um quarto dos comprimidos pode ser igualmente útil para ajustar a posologia indicada pelo médico.

Os comprimidos têm de ser dispersados num mínimo de 5-10 ml de água e ingeridos de imediato ou administrados através de uma pressão rápida através de uma seringa via um tubo nasogástrico.

A suspensão apresenta um sabor ligeiramente ácido.

Contra Indications

Hipersensibilidade à substância activa ou a qualquer um dos excipientes.

A amamentação está contra-indicada durante a utilização de ácido carglúmico.

Special Precautions

Controlo terapêutico
As taxas plasmáticas de amoníaco e aminoácidos deverão ser mantidas dentro dos limites normais.

Como os dados de que dispomos sobre a segurança do ácido carglúmico são escassos, recomenda-se uma vigilância sistemática das funções hepática, renal e cardíaca e dos parâmetros hematológicos.

Controlo nutricional
A restrição de proteínas e a administração de suplementos de arginina podem ser indicadas no caso de uma tolerância baixa às proteínas.

Interactions

Não foram realizados estudos específicos de interacção.

Adverse Reactions

Foram recolhidos dados de experiência clínica referentes a 170 doentes-ano.

As reacções adversas notificadas são apresentadas abaixo por classes de sistemas de órgãos e por frequência. As frequências são definidas como: muito frequentes (≥ 1/10), frequentes (≥1/100 a <1/10) e pouco frequentes (≥1/1 000 a <1/100).

Os efeitos indesejáveis são apresentados por ordem decrescente de gravidade dentro de cada classe de frequência.

Exames Complementares de Diagnóstico
Pouco frequente: aumento das transaminases

Afecções dos tecidos cutâneos e subcutâneas
Frequente: aumento da sudação

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