Drug Description

Presentation

Indications

Elaprase está indicado para o tratamento de longa duração de doentes com síndrome de Hunter (Mucopolissacaridose II, MPS II).

Não foram estudadas nos ensaios clínicos mulheres heterozigóticas.

Adult Dosage

O tratamento com Elaprase deve ser supervisionado por um médico ou por outro profissional de saúde com experiência no controlo de doentes com a patologia MPS II ou com outras doenças hereditárias do metabolismo.

Elaprase é administrado numa dosagem de 0,5 mg/kg de peso, todas as semanas, por perfusão intravenosa durante um período de 3 horas, que pode ser gradualmente reduzido para 1 hora se não forem observadas reacções associadas à perfusão.

Para consultar as instruções de preparação e administração.

Doentes com insuficiência renal ou hepática

Não existe experiência clínica em doentes com insuficiência renal ou hepática.

Doentes idosos
Não existe experiência clínica em doentes com mais de 65 anos de idade.

Doentes pediátricos
A dosagem para crianças e adolescentes é de 0,5 mg/kg por peso corporal por semana. Para consultar as instruções de preparação e administração.

Não existe experiência clínica em crianças com menos de 5 anos.

Contra Indications

Hipersensibilidade à substância activa ou a qualquer um dos excipientes.

Special Precautions

Os doentes tratados com idursulfase podem manifestar reacções relacionadas com a perfusão. Durante os ensaios clínicos, a maioria das reacções relacionadas com a perfusão incluiu reacções cutâneas (exantema, prurido, urticária), pirexia, cefaleia, hipertensão e afrontamentos. As
reacções relacionadas com a perfusão foram tratadas ou atenuadas retardando a velocidade de perfusão, interrompendo a perfusão ou administrando medicamentos como anti-histamínicos, antipiréticos, corticosteróides de baixa dosagem (prednisona e metilprednisolona) ou pela nebulização de betaagonistas. Nenhum doente interrompeu o tratamento devido a reacções à perfusão durante os estudos clínicos.

Deve ter-se especial cuidado quando se administra uma perfusão a doentes com patologias subjacentes graves das vias respiratórias. Estes doentes devem ser vigiados com cuidado e a perfusão realizada em ambiente clínico apropriado. Deve ter-se precaução no cuidado e tratamento destes doentes através da limitação ou vigilância atenta a anti-histamínicos e outros medicamentos sedativos utilizados. Nalguns casos, pode ser necessário instituir pressão positiva nas vias respiratórias.

Deve ser considerado o adiamento da perfusão em doentes que apresentem patologias respiratórias febris agudas. Este tratamento deve estar imediatamente disponível durante a perfusão em doentes com suplementação de oxigénio, para a eventualidade da ocorrência de reacções relacionadas com a perfusão.

Os doentes que desenvolvem anticorpos IgM ou IgG correm maior risco de sofrer reacções à perfusão e outras reacções adversas; contudo, não foram observados anticorpos IgE.

Foram observadas noutros doentes tratados com Elaprase reacções anafilactóides, que poderão ser potencialmente fatais, tal como sucede com qualquer produto proteico intravenoso. Foram observados sintomas e sinais de surgimento tardio mesmo decorridas 24 horas sobre a reacção inicial. Se ocorrer uma reacção anafilactóide, a perfusão deve ser imediatamente suspensa e deve iniciar-se a observação e o tratamento adequados. Devem seguir-se os padrões médicos actuais para o tratamento de emergência. Os doentes que sofram reacções anafilactóides severas ou refractárias podem requerer monitorização clínica prolongada. Os doentes que tenham sofrido reacções anafilactóides devem ser tratados com cautela quando se readministrar Elaprase.

Interactions

Não foram realizados estudos formais de interacção medicamentosa com Elaprase.

Visto que o seu metabolismo se dá nos lisossomas celulares, a idursulfase não deverá sofrer interacções mediadas pelo citocromo P450.

Adverse Reactions

As reacções adversas ao medicamento referidas nos 32 doentes tratados com 0,5 mg/kg de Elaprase, com administração semanal, no estudo de Fase II/III, controlado por placebo, de 52 semanas de duração, foram quase todas de severidade ligeira a moderada. As mais comuns foram reacções relacionadas com a perfusão, 202 das quais foram declaradas em 22 dos 32 doentes após a administração de um total de 1580 perfusões. No grupo de tratamento com placebo, foram referidas 128 reacções relacionadas com a perfusão em 21 dos 32 doentes após a administração de um total de 1612 perfusões. Visto que pode ter ocorrido mais de uma reacção relacionada com a perfusão durante qualquer uma delas, os valores acima indicados sobrestimam provavelmente a verdadeira incidência de reacções à perfusão. As reacções relacionadas no grupo placebo foram de natureza e severidade similares às observadas no grupo tratado. As mais comuns de entre estas reacções relacionadas com a perfusão incluíram reacções cutâneas (exantema, prurido, urticária), pirexia, cefaleia e hipertensão. A frequência das reacções relacionadas com a perfusão diminuiu com o tempo e com a continuação do tratamento.

As reacções adversas ao medicamento são indicadas no quadro abaixo, sendo as informações apresentadas segundo a classe de sistemas de órgãos e a sua frequência. Os efeitos são classificados como muito frequentes (>1/10) ou frequentes (>1/100, <1/10). A ocorrência de um acontecimento num só doente é considerada comum, tendo em conta o número de doentes tratados. Os efeitos indesejáveis são apresentados por ordem decrescente de gravidade dentro de cada classe de frequência.

Consideraram-se reacções adversas ao medicamento acontecimentos emergentes do tratamento com suspeita de causalidade, excluindo acontecimentos não graves declarados apenas uma vez num só doente; acontecimentos emergentes do tratamento com uma diferença de incidência de pelo menos 9% face ao placebo foram também considerados reacções adversas ao medicamento.

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