部份中文甲磺酸洛美他派处方资料（仅供参考）
英文名：lomitapide
商品名：Lojuxta
中文名：甲磺酸洛美他派硬胶囊
生产商：Aegerion
药品简介
2013年8月5日，欧洲药品管理局（EMA）已批准将Lojuxta（lomitapide）硬胶囊作为低脂肪饮食及其他降脂药用产品的一种辅助药物，用于纯合子家族性高胆固醇血症（HoFH）成人患者的治疗。
纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)是一种极罕见的常染色体显性遗传性疾病，发病机制为细胞膜表面的低密度脂蛋白（LDL）受体缺如或异常，导致体内LDL代谢异常，造成血浆总胆固醇(TC)水平和低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C)水平升高，往往导致极其严重的心血管问题。
适应症和用途
Lojuxta是一种微粒体甘油三酯转移蛋白抑制剂适用于在有纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者作为对低脂肪膳食和其他降脂治疗，包括能得到LDL血液分离，辅助减低低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)，总胆固醇(TC)，载脂蛋白B (载脂蛋白B)，和非高密度脂蛋白胆固醇(非-HDL-C).
使用的限制
（1）尚未确定在有高胆固醇血症没有纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者中Lojuxta的安全性和有效性。
（2）尚未确定Lojuxta对心血管疾病发病率和死亡率的影响。
剂量和给药方法
（1）治疗前，测量ALT，AST，碱性磷酸酶，和总胆红素；有生育力女性中获得妊娠检验阴性；和开始a低脂肪膳食从脂肪供应能量 <20%。
（2）开始治疗在5mg每天1次。根据肯接受安全性/耐受性点滴调整剂量：至少2周后增加至每天10mg；和然后，在最小4-周间隔，至20mg，40mg，和直至最大推荐剂量每天60mg。
（3）由于脂溶性维生素/脂肪酸吸收减低：每天服用维生素E，亚油酸，α-亚麻酸(ALA)，二十碳五烯酸(EPA)，和二十二碳六烯酸(DHA)补充物
（4）每天服用1次，与水和无食物整吞，晚餐后至少2小时.
（5）透析的肾病终末期患者或有基线轻度肝受损不应超过40mg每天.
剂型和规格
胶囊：5mg，10mg,和20mg.
禁忌症
（1）妊娠
（2）与强或中度CYP3A4抑制剂同时使用.
（3）中度或严重肝受损或活动性肝病包括不能持续异常肝功能检验.
警告和注意事项
（1）胚胎-胎儿毒性：有生育潜力女性开始JUXTAPID前应有妊娠检验阴性和治疗期间用避孕药
（2）93%患者发生胃肠道不良反应和可能影响同时口服药物的吸收.
不良反应
最常见不良反应(发生率 ≥28%)是腹泻，恶心，呕吐，消化不良，和腹痛.
药物相互作用
（1）CYP3A4抑制剂增加对lomitapide暴露。用Lojuxta.患者禁忌强和中度CYP3A4抑制剂必须避免柚汁. Lojuxta每天不超过30mg当同时使用用弱CYP3A4抑制剂，包括阿托伐他汀[atorvastatin]和口服避孕药。
（2）华法林[Warfarin]：Lomitapide增加华法林的血浆浓度。经常监视国际标准化比值(INR)，特别是Lojuxta剂量调整时.
（3）用Lojuxta辛伐他汀[Simvastatin]和洛伐他汀[lovastatin]暴露增加。当与Lojuxta共同给药由于肌病风险限制剂量.
（4）P-糖蛋白(P-gp)底物：考虑P-gp底物剂量减低因为用Lojuxta增加吸收的可能性。
（5）胆酸螯合剂：分开JUXTAPID给药至少4小时。
特殊人群中使用
（1）哺乳母亲：终止药物或哺乳。
（2）儿童患者：未确定安全性和有效性。
LOJUXTA 28CPS RIG 5MG FL - Posologia
Il trattamento con Lojuxta deve essere iniziato e monitorato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi del metabolismo lipidico. Posologia La dose iniziale raccomandata è di 5 mg una volta al giorno.
Dopo 2 settimane, se la sicurezza e la tollerabilità sono accettabili, è possibile aumentare la dose a 10mg e quindi, a intervalli di almeno 4 settimane, a 20mg, 40mg e fino alla massima dose raccomandata di 60 mg (vedere paragrafo 4.8).
La dose deve essere aumentata gradualmente per ridurre al minimo l’incidenza e la gravità di reazioni avverse gastrointestinali e l’aumento delle aminotransferasi. La somministrazione con il cibo può aumentare l’esposizione a lomitapide.Dovrebbe essere assunto a stomaco vuoto, almeno 2 ore dopo il pasto serale poiché il contenuto di grassi di un pasto recente può influire negativamente sulla tollerabilità gastrointestinale.
La comparsa e la gravità di reazioni avverse gastrointestinali associate all’uso di Lojuxta diminuiscono in presenza di una dieta a basso tenore di grassi.
Prima di iniziare il trattamento, i pazienti devono seguire una dieta in cui meno del 20% dell’energia sia fornita dai grassi, dieta che deve essere proseguita durante tutto il trattamento.
Devono essere fornite consulenze alimentari. I pazienti devono evitare il consumo di succo di pompelmo (vedere paragrafi 4.4 e 4.5).
Per i pazienti che assumono una dose di mantenimento stabile di Lojuxta e sono in trattamento con atorvastatina:
• Separare le dosi dei medicinali di 12 ore.
o • Dimezzare la dose di Lojuxta. I pazienti che assumono 5 mg devono continuare ad assumere la dose di 5 mg. In base alla risposta del colesterolo LDL e alla sicurezza/tollerabilità può quindi essere considerato un attento aumento o diminuzione graduale della dose. Quando viene interrotta l’assunzione di atorvastatina, la dose di Lojuxta deve essere aumentata gradualmente in base alla risposta del colesterolo LDL e alla sicurezza/tollerabilità.
Per i pazienti che assumono una dose stabile di mantenimento di Lojuxta e in trattamento con qualsiasi altro inibitore debole del CYP3A4, separare la dose dei medicinali(di Lojuxta e dell’inibitore debole del CYP3A4) di 12 ore.
Si consideri di limitare la dose massima di Lojuxta in base alla risposta desiderata del colesterolo LDL. Prestare ulteriore attenzione se si somministra più di un debole inibitore del CYP3A4 insieme a Lojuxta.
Poiché in studi clinici sono state osservate riduzioni dei livelli di acidi grassi essenziali e di vitamina E, i pazienti devono assumere quotidianamente integratori alimentari che forniscano 400 UI di vitamina E e approssimativamente 200 mg di acido linoleico, 110 mg di acido eicosapentaenoico (EPA), 210 mg di acido alfa-linolenico (ALA) e 80 mg di acido docosaesaenoico (DHA) al giorno, durante tutto il trattamento con Lojuxta. Popolazioni particolari Popolazione anziana Vi sono esperienze limitate sull’uso di lomitapide in pazienti di età pari o superiore a 65 anni. In questi pazienti si deve quindi prestare particolare attenzione.
Poiché il regime di dose raccomandato prevede di iniziare dall’estremità inferiore dell’intervallo di dose e di aumentare gradualmente in base alla tollerabilità individuale del paziente, non è raccomandato alcun aggiustamento della dose per i pazienti anziani. Compromissione epatica Lomitapide è controindicato nei pazienti con compromissione epatica moderata o severa, inclusi i pazienti con test di funzionalità epatica anormali e persistenti non spiegati (vedere paragrafi 4.3 e 5.2).
I pazienti con compromissione epatica lieve (Child-Pugh A) non devono superare i 40 mg al giorno. Compromissione renale I pazienti con malattia renale in stadio terminale sottoposti a dialisi non devono superare i 40 mg al giorno (vedere paragrafo 5.2).
Popolazione pediatrica La sicurezza e l’efficacia di lomitapide nei bambini di età inferiore a 18 anni non sono state stabilite per cui l’uso di questo medicinale nei bambini non è raccomandato. Non ci sono dati disponibili. Modo di somministrazione Uso orale.