部份中文马瓦卡坦处方资料（仅供参考）
商品名：Camzyos Capsules
英文名：Mavacamten
中文名：马瓦卡坦胶囊
生产商：百时美施贵宝
药品简介
近日，全球首款心肌肌球蛋白抑制剂Camzyos®（Mavacamten）在日本获批，用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者。
Camzyos(mavacamten)是一种心肌肌球蛋白选择性的别构可逆性抑制剂。 Camzyos®调节能进入“可结合肌动蛋白”（产生收缩力）状态的肌球蛋白头的数量，从而减少动力产生（收缩期）和残留（舒张期）横桥形成的概率。过量的肌动蛋白-肌球蛋白横桥的形成和超松弛状态的失调是HCM的机理特征。Camzyos®将整体肌球蛋白群转变到节能的超松弛状态。
肥厚型心肌病（HCM）主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。HCM根据是否存在左心室流出道（LVOT）梗阻可分为梗阻性和非梗阻性。
カムザイオスカプセル1mg/カムザイオスカプセル2.5mg/カムザイオスカプセル5mg
药效分类名称
肥大型心肌病治疗剂/选择性心肌肌球蛋白抑制剂
批准日期：2025年03月27日
商標名
Camzyos® capsules
一般名：
マバカムテン（Mavacamten）
化学名：
6-｛［（1S ）-1-Phenylethyl］amino｝-3-（propan-2-yl）pyrimidine-2,4（1H,3H）-dione
分子式：
C15H19N3O2
分子量：
273.33
構造式：
性状：
白色～类白色固体。
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
制造销售后，在收集一定数量的病例相关数据之前，应以所有病例为对象实施使用成绩调查。
药效药理
作用机制
Mavacamten是一种选择性和可逆的对心肌肌动蛋白的变构抑制剂。Mavacamten通过抑制来自肌球蛋白头部的无机磷酸（Pi）释放和增加super relaxed（SRX）状态的肌球蛋白头部来抑制腺苷三磷酸（ATP）水解循环，从而抑制肥大型心肌病左室心肌的过收缩，改善闭塞性肥大型心肌病患者的舒张功能障碍和LVOT狭窄。
对心肌沙眼中ATP水解循环进行的作用
Mavacamten，in vitro中，抑制野生型人心肌肌动蛋白的ATP水解循环，其50%抑制浓度（IC50值）为0.52～0.73μM。另外，Mavacamten抑制了在肌球蛋白重链（MYH7）上具有肥大型心肌病的病因性变异（R403Q、R453C、R719W、R723G、G741R）的人心肌肌球蛋白的同一周期，IC50值为0.65～1.31μM。
对心功能及血行动态的作用
正常大鼠和犬中，Mavacamten一方面降低心肌收缩力，增大心室容积，另一方面提高全身的血液循环动力学和对左室压没有明显影响。
对LVOT压差的作用
β在通过给予肾上腺素受体激动剂诱导LVOT狭窄的闭塞性肥大型心肌病模型猫中，Mavacamten暴露于LVOT压差的量依赖性减小。
适应症
闭塞性肥大型心肌病
用法与用量
通常，成人从每日1次经口给药2.5mg作为Mavacamten，根据患者的状态适当增减。但是，最大给药量为每次15mg。
包装
胶囊
1mg
30胶囊[10胶囊（PTP）×3]
2.5mg
30胶囊[10胶囊（PTP）×3]
5mg
30胶囊[10胶囊（PTP）×3]

贮存法：室温保存
有效期：
24个月（1mg）
36个月（2.5mg及5mg）
制造与销售
百时美施贵宝株式会社　
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultDataSetPDF/670605_21900C5M1020_1_01