部份中文马瓦卡坦 处方资料（仅供参考）
商品名：Camzyos Hartkapseln
英文名：mavacamten
中文名：马瓦卡坦胶囊
生产商：百时美施贵宝
药品简介
2023年06月26日，百时美施贵宝宣布，欧盟委员会 (EC) 已批准Camzyos（mavacamten，2.5mg、5mg、10mg、15mg胶囊）用于治疗成年患者的症状性（纽约心脏协会，NYHA，II-III级）梗阻性肥厚性心肌病(HCM)。
梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性 HCM）是一种慢性进行性疾病，心肌过度收缩和左心室充盈能力降低会导致血液难以循环到身体其他部位，从而导致心肌梗塞的发生。衰弱症状和心脏功能障碍。HCM可以是遗传性的，并且可以在任何年龄发生。患者通常在40多岁或50多岁时被诊断出来，多达50%的患者有遗传倾向。
作用机制
mavacamten是一种选择性、变构和可逆的心肌肌球蛋白抑制剂。Mavacamten调制可以进入发电状态的肌球蛋白头的数量，从而降低（或在HCM标准化中）产生收缩和残余舒张跨桥形成的力的概率。Mavacamten还将整个肌球蛋白种群转变为一种节省能量但可招募的超级放松状态。过度的跨桥形成和肌球蛋白超松弛状态的失调是HCM的机制特征，可导致超收缩性、心肌舒张障碍、过度能量消耗和心肌壁应力。在HCM患者中，mavacamten对心肌肌球蛋白的抑制使收缩力正常化，减少动态左心室流出道梗阻，并提高心脏充盈压。
适应症
CAMZYOS用于治疗有症状的（纽约心脏协会、NYHA，II-III类）阻塞性肥厚型心肌病（oHCM）。
用法与用量
治疗应在有管理经验的医生的监督下开始心肌病患者。
在开始治疗之前，患者的左心室射血分数（LVEF）应通过超声心动图。如果LVEF＜55%，则不应开始治疗。
在开始治疗之前，有生育潜力的妇女必须进行阴性妊娠测试。
应对患者进行细胞色素P450（CYP）2C19（CYP2C19）基因分型，以确定适当的马伐他汀剂量。CYP2C19代谢不良表型的患者可能有马伐单抗暴露量增加（最多3倍），可能导致收缩功能障碍风险增加与正常代谢者相比。如果在CYP2C19表型的测定，患者应遵循不良的给药说明代谢产物，直到确定CYP2C19表型。
Posology剂量范围为2.5mg至15mg（2.5mg、5mg、10mg或15mg）。生物等效性在人体生物等效性研究中，尚未确认强度之间的关系；因此，使用禁止多粒达到规定剂量的胶囊，一粒适当剂量的胶囊应该使用强度。
CYP2C19代谢不良表型
推荐起始剂量为2.5mg，每日口服一次。最大剂量为5mg，每日一次。
应通过左心室流出道（LVOT）评估患者的早期临床反应治疗开始后4周和8周，使用Valsalva手法梯度。
CYP2C19中间体、正常、快速和超快速代谢表型推荐起始剂量为5mg，每日口服一次。最大剂量为15mg，每日一次。
应使用Valsalva手法通过LVOT梯度评估患者的早期临床反应治疗开始后4周和8周。
一旦达到个性化的维持剂量，应每12周对患者进行一次评估。如果在任何一次就诊时，患者的LVEF＜50%，则应中断治疗4周直到LVEF恢复到≥50%。
在经历并发疾病的患者中，如严重感染或心律失常（包括心房纤维性颤动或其他不受控制的快速性心律失常）可能损害收缩功能、LVEF建议进行评估，在并发疾病出现之前不建议增加剂量已解决。
应该考虑停止对没有表现出反应的患者的治疗（例如。症状、生活质量、运动能力、LVOT梯度均无改善）最大耐受剂量。
图1:CYP2C19代谢不良表型的治疗开始（见原说明资料）
*如果在任何临床访视中LVEF＜50%，则中断治疗；如果LVEF≥50%。
LVEF=左心室射血分数；LVOT=左心室流出道
图2:CYP2C19中间体、正常、快速和超快速的治疗开始代谢表型（见原说明资料）
*如果在任何临床访视中LVEF＜50%，则中断治疗；如果LVEF≥50%。LVEF=左心室射血分数；LVOT=左心室流出道
图3：维护阶段（见原说明资料）
图4：如果左心室射血分数<50%，任何门诊就诊时的治疗中断（见原说明资料）
LVEF=左心室射血分数；LVOT=左心室流出道伴随药物的剂量调整
对于CYP2C19或CYP3A4抑制剂和诱导剂的联合治疗，请遵循以下步骤如表1所示。
表1：马伐康与伴随药物的剂量调整（见原说明资料）
*包括CYP2C19表型尚未确定的患者。
错过或延迟剂量
如果错过了一剂，应尽快服用，然后再服用下一剂在第二天的正常时间。不应在同一天服用两剂。
特殊人群
老年人
65岁患者无需对标准剂量和滴定方案进行剂量调整以及更老的。
肾功能损害
轻症患者无需对标准剂量和滴定方案进行剂量调整（估计肾小球滤过率[eGFR]60-89mL/min/1.73m2)至中等（eGFR 30-59 mL/min/1.73m2)肾损伤。无法为患者提供剂量建议严重（eGFR<30 mL/min/1.73m2)尚未对马伐单抗引起的肾损伤进行研究在患有严重肾损伤的患者中。
肝损伤
所有轻度（Child-Pugh A级）和中度（Child-Pugh B级）肝损伤，因为暴露于马韦坦可能是增加。对于患有严重肝脏疾病的患者，不能推荐剂量损伤（Child-Pugh C级），因为尚未对严重肝损伤。
儿科人群
马伐康治疗18岁以下儿童和青少年的安全性和有效性尚未得到证实建立。没有可用的数据。
出于潜在的安全考虑，不应在12岁以下的儿童中使用马伐康。
给药方法
用于口服。
治疗应每天进行一次，每天大约在同一时间进食或不进食。使用规定剂量的单粒胶囊。胶囊应该连同水一起吞下。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
怀孕期间和有生育潜力的妇女未采取有效避孕措施。
CYP2C19代谢不良表型和未确定CYP2C19表型患者同时使用强效CYP3A4抑制剂治疗。
同时使用强效CYP2C19抑制剂和强效CYP3A4抑制剂进行治疗。
保质期
3年。
储存的特殊注意事项
这种药品不需要任何特殊的储存条件。
容器的性质和内容
聚氯乙烯（PVC）/聚氯三氟乙烯（PCTFE）/铝箔泡罩14粒硬胶囊。
包装尺寸为14、28或98粒硬胶囊。
请参阅随附的Camzyos完整处方信息：
https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/camzyos-epar-product
-information_en.pdf
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CAMZYOS 5mg Hartkapseln
Bristol-Myers Squibb GmbH & Co. KGaA
Wirkstoffe & Inhaltsstoffe
Mavacamten                         5mg
Croscarmellose, Natriumsalz        Hilfstoff
Drucktinte, schwarz                Hilfstoff
Eisen (II,III) oxid                Hilfstoff
Schellack                          Hilfstoff
Propylenglycol                     Hilfstoff
Ammoniak Lösung, konzentriert      Hilfstoff
Kalium hydroxid                    Hilfstoff
Eisen (III) hydroxid oxid x-Wasser Hilfstoff
Gelatine                           Hilfstoff
Hypromellose                       Hilfstoff
Magnesium stearat                  Hilfstoff
Mannitol                           Hilfstoff
Siliciumdioxid 1-Wasser            Hilfstoff
Titan dioxid                       Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion                 23mg Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion                 mmol Hilfstoff
Produktinformation zu CAMZYOS 5 mg Hartkapseln ***
Indikation
Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Mavacamten. Mavacamten ist ein reversibler kardialer Myosininhibitor, was bedeutet, dass es die Wirkung des Muskelproteins Myosin in den Herzmuskelzellen verändert.
Wofür wird das Arzneimittel angewendet?
Das Präparat wird zur Behandlung von Erwachsenen mit einer Art von Herzerkrankung namens hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM) angewendet.
Über die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Erkrankung, bei der sich die Wände der linken Herzkammer (Ventrikel) stärker als normal zusammenziehen und dicker werden als normal. Wenn die Wände dicker werden, können Sie das Ausströmen von Blut aus dem Herzen blockieren (Obstruktion) und außerdem zu einer Versteifung des Herzens führen. Diese Obstruktion erschwert es dem Blut, in das Herz ein- und aus ihm herauszuströmen und mit jedem Herzschlag durch den Körper gepumpt zu werden; ein Zustand, der als hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) bekannt ist.
Die HOCM geht mit folgenden Symptomen einher:
Schmerzen im Brustkorb und Kurzatmigkeit (insbesondere bei körperlicher Belastung); Ermüdung, Herzrhythmusstörungen, Schwindel, Gefühl einer drohenden Ohnmacht, Ohnmacht (Synkope) und Anschwellen der Knöchel, Füße, Beine, des Bauches und/oder der Venen im Hals.
Wie wirkt das Arzneimittel?
Es wirkt, indem es das übermäßige Zusammenziehen (Kontraktion) des Herzens und die Behinderung der Durchblutung des Körpers reduziert. So kann es Ihre Symptome lindern und Ihre Fähigkeit, körperlich aktiv zu sein, verbessern.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
wenn Sie allergisch gegen Mavacamten oder einen der genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
wenn Sie schwanger oder eine gebärfähige Frau sind, die keine zuverlässige Empfängnisverhütung anwendet.
wenn Sie Arzneimittel einnehmen, die den Spiegel des Präparats in Ihrem Blut erhöhen können, wie z. B:
orale Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen, z. B. Itraconazol, Ketoconazol, Posaconazol und Voriconazol,
bestimmte Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen, z. B. das Antibiotikum Clarithromycin,
bestimmte Arzneimittel zur Behandlung einer HIV-Infektion, z. B. Cobicistat und Ritonavir,
bestimmte Arzneimittel zur Behandlung von Krebs, z. B. Ceritinib, Idelalisib und Tucatinib.
Fragen Sie Ihren Arzt, ob dieses Präparat zusammen mit dem Arzneimittel, das Sie einnehmen, eingenommen werden darf. Füh mehr Informationen zu Wechselwirkungen mit anderen Präparaten siehe Gebrauchsinformation.
Dosierung von Camzyos 5mg Hartkapseln
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Wie viel einzunehmen ist
Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 2,5mg oder 5mg, die einmal täglich über den Mund eingenommen wird. Ihr Arzt kann eine Untersuchung durchführen, um zu prüfen, wie dieses Arzneimittel in Ihrem Körper abgebaut (metabolisiert) wird. Ihre Behandlung mit dem Präparat kann an dem Ergebnis dieser Untersuchung ausgerichtet werden.
Wenn Sie Leberprobleme haben, kann Ihnen Ihr Arzt auch eine niedrigere Anfangsdosis verschreiben.
Ihr Arzt wird die Funktionsfähigkeit Ihres Herzens während der Einnahme des Arzneimittels mittels Echokardiographie überprüfen und kann Ihre Dosis je nach Ergebnis ändern (erhöhen, verringern oder vorübergehend aussetzen).
Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wie viele Hartkapseln Sie einnehmen sollen.
Ihr Arzt wird Ihnen eine tägliche Einzeldosis von 2,5mg, 5mg, 10mg oder 15mg verschreiben. Die maximale Einzeldosis beträgt 15mg einmal täglich. Sie dürfen für die Dosis, die Ihr Arzt Ihnen verschrieben hat, jeden Tag immer nur eine Kapsel einnehmen, um zu gewährleisten, dass Sie die richtige Menge des Präparats erhalten.
Nehmen Sie das Arzneimittel immer so ein, wie es Ihnen von Ihrem Arzt verschrieben wurde.
Die erste Echokardiographie wird vor Behandlungsbeginn durchgeführt und dann erneut bei Kontrollterminen in Woche 4, 8 und 12, um Ihr Ansprechen auf das Präparat zu beurteilen. Anschließend werden alle 12 Wochen routinemäßige Echokardiographien durchgeführt. Wenn Ihr Arzt Ihre Dosis zu irgendeinem Zeitpunkt ändert, erfolgt 4 Wochen später eine Echokardiographie, um sicherzustellen, dass Sie eine Dosis erhalten, die einen Nutzen für Sie hat.
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie mehr Kapseln eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
Begeben Sie sich unverzüglich in ein Krankenhaus, wenn Sie das 3- bis 5- Fache der empfohlenen Dosis eingenommen haben.
Wenn möglich, nehmen Sie die Arzneimittelpackung und die Gebrauchsinformation mit.
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
Wenn Sie die Einnahme des Arzneimittels zum üblichen Zeitpunkt vergessen haben, nehmen Sie Ihre Dosis am selben Tag ein, sobald Sie daran denken, und nehmen Sie Ihre nächste Dosis am nächsten Tag zum üblichen Zeitpunkt ein.
Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie die Einnahme abbrechen
Brechen Sie die Einnahme nur ab, wenn Sie von Ihrem Arzt dazu angewiesen wurden. Wenn Sie die Einnahme abbrechen möchten, informieren Sie Ihren Arzt darüber, um mit ihm die beste Vorgehensweise zu besprechen.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Routinemäßige Untersuchungen
Ihr Arzt wird mit Hilfe einer Echokardiographie (einer Ultraschalluntersuchung, bei der Bilder Ihres Herzens aufgenommen werden) vor der ersten Einnahme und regelmäßig während der Behandlung mit dem Arzneimittel untersuchen, wie gut Ihr Herz arbeitet (Ihre Herzfunktion). Es ist sehr wichtig, dass Sie diese Echokardiographie-Termine einhalten, weil Ihr Arzt die Auswirkungen von dem Arzneimittel auf Ihr Herz überwachen muss. Ihre Behandlungsdosis muss unter Umständen angepasst werden, um Ihr Ansprechen zu verbessern oder um die Nebenwirkungen zu reduzieren.
Wenn Sie eine gebärfähige Frau sind, führt Ihr Arzt möglicherweise einen Schwangerschaftstest bei Ihnen durch, bevor die Behandlung mit dem Präparat begonnen werden kann.
Ihr Arzt kann eine Untersuchung durchführen, um zu prüfen, wie dieses Arzneimittel in Ihrem Körper abgebaut (metabolisiert) wird, da Ihre Behandlung mit den Hartkapseln an dieser Information ausgerichtet werden kann.
Informieren Sie unverzüglich Ihren Arzt oder Apotheker:
wenn bei Ihnen während der Behandlung mit dem Präparat eines der folgenden Symptome auftritt:
neue oder sich verschlimmernde Kurzatmigkeit,
Schmerzen im Brustkorb,
Ermüdung,
Herzklopfen (ein starker Herzschlag, der schnell oder unregelmäßig sein kann) oder
Anschwellen der Beine.
Diese könnten Anzeichen und Symptome einer systolischen Dysfunktion sein; dies ist ein Zustand, bei dem das Herz nicht mit ausreichend Kraft pumpen kann, was lebensbedrohlich sein und zu Herzinsuffizienz führen kann.
wenn Sie eine schwerwiegende Infektion oder unregelmäßigen Herzschlag (Arrhythmie) entwickeln, da dies Ihr Risiko für das Auftreten einer Herzinsuffizienz erhöhen könnte.
Ihr Arzt muss je nach Ihrem Befinden unter Umständen zusätzliche Tests Ihrer Herzfunktion durchführen, die Behandlung unterbrechen oder Ihre Dosis ändern.
Gebärfähige Frauen
Wenn das Präparat während der Schwangerschaft angewendet wird, kann es das ungeborene Kind schädigen.
Bevor Sie mit der Behandlung mit dem Arzneimittel beginnen, wird Ihr Arzt Sie über das Risiko aufklären und Sie bitten, einen Schwangerschaftstest durchzuführen, um sicherzugehen, dass Sie nicht schwanger sind. Ihr Arzt wird Ihnen eine Karte aushändigen, auf der erläutert ist, weshalb Sie während der Einnahme des Präparates nicht schwanger werden dürfen. Hier wird zudem erklärt, was Sie tun sollten, um eine Schwangerschaft zu vermeiden, während Sie das Präparat einnehmen. Sie müssen während der Behandlung und für 6 Monate nach Abbruch der Behandlung eine zuverlässige Empfängnisverhütung anwenden.Wenn Sie während der Einnahme dieses Arzneimittels schwanger werden, informieren Sie unverzüglich Ihren Arzt. Ihr Arzt wird die Behandlung dann abbrechen.
Kinder und Jugendliche
Dieses Arzneimittel darf Kindern (unter 18 Jahren) nicht gegeben werden, da die Wirksamkeit und Sicherheit des Präparats bei Kindern und Jugendlichen nicht untersucht wurden.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Mavacamten kann einen geringen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen haben. Wenn Ihnen während der Einnahme dieses Arzneimittels schwindelig wird, führen Sie kein Fahrzeug, fahren Sie nicht Fahrrad und verwenden Sie keine Werkzeuge bzw. bedienen Sie keine Maschinen.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Schwangerschaft
Nehmen Sie das Präparat während der Schwangerschaft, 6 Monate vor einer Schwangerschaft und wenn Sie eine gebärfähige Frau sind, die keine zuverlässige Empfängnisverhütung anwendet, nicht ein. Das Präparat kann Ihr ungeborenes Kind schädigen. Wenn Sie eine Frau sind, die schwanger werden könnte, wird Ihr Arzt Sie über dieses Risiko informieren und vor der Behandlung und regelmäßig während der Behandlung überprüfen, ob Sie schwanger sind. Ihr Arzt wird Ihnen eine Karte aushändigen, auf der erläutert ist, weshalb Sie während der Einnahme des Arzneimittels nicht schwanger werden dürfen. Wenn Sie während der Einnahme schwanger werden, vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, informieren Sie unverzüglich Ihren Arzt.
Stillzeit
Es ist nicht bekannt, ob das Präparat in die Muttermilch übergeht. Sie dürfen während der Einnahme nicht stillen.
Einnahme Art und Weise
Schlucken Sie die Kapsel jeden Tag etwa zur gleichen Tageszeit im Ganzen mit einem Glas Wasser.
Sie können das Arzneimittel unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
Warnhinweise bei Camzyos 5mg Hartkapseln
Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen. Dies ist erforderlich, weil einige andere Arzneimittel den Wirkmechanismus des Präparats beeinflussen können.
Manche Arzneimittel können die Menge des Präparates in Ihrem Körper und somit die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass bei Ihnen Nebenwirkungen auftreten, die einen schweren Verlauf nehmen können. Andere Arzneimittel können die Menge des Präparates in Ihrem Körper reduzieren und seine positiven Wirkungen verringern.
Informieren Sie insbesondere Ihren Arzt oder Apotheker vor der Einnahme des Arzneimittels, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen, kürzlich eingenommen haben oder seine Dosis geändert haben:
manche Arzneimittel, die die Menge an Magensäure, die Ihr Magen produziert, senken (Cimetidin, Omeprazol, Esomeprazol, Pantoprazol)
Antibiotika gegen bakterielle Infektionen (z. B. Clarithromycin, Erythromycin)
Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen (z. B. Itraconazol, Fluconazol, Ketoconazol, Posaconazol und Voriconazol)
Arzneimittel zur Behandlung von Depressionen (z. B. Fluoxetin, Fluvoxamin, Citalopram)
Arzneimittel gegen HIV-Infektionen (z. B. Ritonavir, Cobicistat, Efavirenz
Rifampicin (ein Antibiotikum gegen bakterielle Infektionen wie Tuberkulose)
Apalutamid, Enzalutamid, Mitotan, Ceritinib, Idelalisib, Ribociclib, Tucatinib (Arzneimittel zur Behandlung bestimmter Krebsarten)
Arzneimittel gegen (Krampf-) Anfälle oder Epilepsie (z. B. Carbamazepin und Phenytoin, Phenobarbital, Primidon)
Johanniskraut (ein pflanzliches Arzneimittel gegen Depressionen)
Arzneimittel, die Auswirkungen auf das Herz haben (z. B. Betablocker und Calciumkanalblocker wie Verapamil und Diltiazem)
Arzneimittel, die das Herz widerstandsfähiger gegen abnormale Aktivität machen (z. B. Natriumkanalblocker wie Disopyramid)
Ticlopidin (ein Arzneimittel zur Vorbeugung von Herzinfarkt und Schlaganfall)
Letermovir (ein Arzneimittel zur Behandlung von Infektionen mit dem Cytomegalievirus)
Norethindron (ein Arzneimittel zur Behandlung verschiedener Menstruationsbeschwerden)
Prednison (Steroid).
Wenn Sie eines dieser Arzneimittel einnehmen, eingenommen haben bzw. seine Dosis geändert haben, muss Ihr Arzt Sie engmaschig überwachen und unter Umständen Ihre Dosis ändern bzw. alternative Behandlungen in Erwägung ziehen.
Wenn Sie sich nicht sicher sind, ob Sie eines der vorstehend genannten Arzneimittel einnehmen, fragen Sie vor der Einnahme des Präparats Ihren Arzt oder Apotheker.
Bevor Sie ein Arzneimittel absetzen bzw. seine Dosis ändern oder mit der Anwendung eines neuen Arzneimittels beginnen, informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
Nehmen Sie keines der vorstehend genannten Arzneimittel gelegentlich oder nur manchmal (also ohne einen regelmäßigen Plan) ein, da sich dadurch die Menge von diesem Präparat in Ihrem Körper ändern könnte.
Einnahme zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken
Lassen Sie Vorsicht walten, wenn Sie während der Behandlung mit diesem Arzneimittel Grapefruitsaft trinken, da sich dadurch die Konzentrationen von diesen Präparats in Ihrem Körper ändern könnten.
Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH***
Erfahrungsberichte zu CAMZYOS 5 mg Hartkapseln, 14ST（2684,58 €）、28ST（3738,62 €）98ST（8941,04 €）