部份中文阿伐糖苷酶α处方资料（仅供参考）
商品名：Vynmac Capsules
英文名：Tafamidis
中文名：氯苯唑酸葡胺胶囊
生产商：辉瑞日本公司
药品简介
近日，创新药物Vynmac（Tafamidis，61mg）氯苯唑酸软胶囊已在日本推出，用于治疗成人野生型或遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（ATTR-CM），以减少心血管死亡及心血管相关住院。Vynmac是全球首个、也是唯一经批准治疗ATTR-CM患者的口服药物。
Vynmac（Tafamidis）氯苯唑酸软胶囊是口服转甲状腺素蛋白稳定剂。 Vynmac ®于2019年首次在日本获得批准治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（ATTR-CM），降低野生型或遗传型成年患者心血管死亡和心血管相关住院。ATTR-CM是一种进行性致死性疾病，会导致限制性心肌病和进行型心力衰竭。目前Tafamidis
®已在日本、美国、欧盟、阿拉伯联合酋长国、阿根廷和加拿大等国家和地区获得批准，用于治疗ATTR-CM。
TTR淀粉样变性病是一种罕见的进展性疾病，其特征是人体器官和组织中由异常解离错误折叠的转甲状腺素蛋白构成的淀粉样沉积物的异常沉积。ATTR可影响身体的许多器官和组织，包括周围神经系统以及心脏、肾脏、胃肠道和眼睛等器官。转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（ATTR-CM）和转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）是该疾病的两种临床表现形式。 
ビンマックカプセル61mg 
药效分类名称
TTR型淀粉样变性药
批准上市：2021年9月
商標名
Vynmac capsules 61mg
一般的名称
タファミジス（Tafamidis）
化学名
2-（3,5-Dichlorophenyl）-1,3-benzoxazole-6-carboxylic acid
分子式
C14H7Cl2NO3
分子量
308.12
性状
本品为白色至粉红色粉末。本品极不溶于乙醇（99.5）和甲醇，几乎不溶于水。
化学構造式
处理注意事项
远离高温储存。
批准条件
制定药物风险管理计划并妥善实施。
由于日本的临床试验病例数极其有限，因此可以在生产和销售后对所有病例进行药物使用结果调查，直到收集到一定数量的病例数据后使用。或者，掌握背景信息使用Bindakel Capsule 20 mg 的患者，在早期收集有关该药物或Bindakel Capsule 20mg的安全性和有效性的数据，并采取必要措施正确使用该药物。
药效药理
作用机制
Tafamidis通过与四聚体的两个甲状腺素结合位点中的至少一个结合来稳定四聚体，这是TTR的天然结构，抑制其解离和变性，并抑制新TTR淀粉样蛋白的形成。
在体外研究中，与TTR结合的解离常数为2-3 nmol/L(Kd1)和154-278 nmol/L(Kd2)。在体外研究中，野生型、V30M和V122I突变型TTR（3.6μmol/L）在酸性条件下抑制纤维化，EC50值分别为 2.7、3.2和4.1μmol/L。
在一项体外研究中，将pomalidomide 3.6或7.2μmol/L添加到携带野生型、V30M和V122I突变型 TTR的人血浆中，以浓度依赖性方式抑制尿素引起的四聚体解离。当将7.2μmol/L 的泊马度胺添加到从具有V30M以外的突变的受试者收集的血浆中时，尿素导致的解离在25个突变体中被抑制。
适应证
甲状腺素运载蛋白型心脏淀粉样变性（野生型和突变型）
用法与用量
通常的成人剂量是每天一次口服61毫克 tafamidis。
包装规格
14 粒[14粒(PTP)x1  单价：17310.9527元一盒（注：需要者请提前15个工作预订） ]

制造商和分销商
辉瑞日本公司

注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整处方资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/21900C1M1022_1_01/