近日，美国FDA批准新药Firazyr（icatibant,艾替班特）注射剂上市，用于治疗18岁以上患者遗传性血管水肿的急性发作（HAE）。
HAE是由于一种称为C1抑制剂的蛋白水平低或功能障碍引起的，这种蛋白涉及免疫系统的调节和凝血通路的功能。病人通常有该病的家族史。美国的HAE患者不到3万人。
HAE病人可出现手、足、四肢、面部、肠道、喉头或气管的快速水肿，这可能导致毁容、失能或死亡。消化道水肿可引起腹痛、恶心和呕吐，而呼吸道水肿则使病人有窒息的危险。
注：本品在2008年11月7日首先被欧盟药品监督管理局批准由公司德国Jerini AG公司：美国为Shire plc公司
批准日期：2011年8月25日；公司：THERACOM
FIRAZYR (艾替班特[icatibant])注射剂，为皮下使用
作用机制
艾替班特是一种对缓激肽B2受体选择性的竞争性拮抗剂，亲和力与缓激肽相似。遗传性血管水肿是C1-酯酶-抑制剂的缺乏或功能失调所致，凝血因子XII/激肽释放酶蛋白水解级联反应的一个关键调节剂导致生成缓激肽。缓激肽是一种血管扩张剂，被认为负责局部化肿胀，炎症，和疼痛HAE特征性症状。艾替班特抑制缓激肽与 B2受体结合和因此治疗HAE急性发作临床症状。
适应证和用途
FIRAZYR是一种缓激肽B2受体拮抗剂适用于18岁和以上成年遗传性血管水肿(HAE)急性发作的治疗。
剂量和给药方法
（1）30mg腹部区皮下注射。
（2）如反应不适当或症状复发，在间隔至少6小时另注射30mg。
（3）24小时内不要给予超过3次注射。
（4）患者认识到一次HAE发作可自身给药。
剂型和规格
注射：10mg/mL  30mg/mL
禁忌证
无
警告和注意事项
（1）喉发作：用FIRAZYR治疗后的喉发作，建议患者患者立即求医。
不良反应
最常报道不良反应是注射部位反应，在临床试验中几乎所有患者(97%)发生。其它常见不良反应发生率大于1%患者包括发热, 转氨酶升高, 眩晕,和皮疹。
特殊人群中使用
（1）老年 患者显示对icatiban全身暴露增加。尚未确定老年和较年轻患者间疗效和安全性的差别。
包装供应
FIRAZYR是以单次使用，预装注射器为皮下给药。每个注射器输送3mL无菌溶液艾替班特 30mg (以艾替班特醋酸盐)供应。每支玻璃注射器有一溴化丁基橡胶活塞，而不是天然乳胶橡胶制造。
FIRAZYR 30MG DS SYG 3ML DS  ICATIBANT ACETATE  THERACOM/SHIRE-FIRAZYR  NDC:54092070202
FIRAZYR 30MG DS SYG 3X3ML DS  ICATIBANT ACETATE  THERACOM/SHIRE-ELAPRASE  NDC:54092070203
FIRAZYR 10MG/ML 3ML SYR DPSH FL 1/EA  ICATIBANT ICS THERACOM DIRECT  NDC:54092-0702-02
FIRAZYR 10MG/ML 3ML SYR DPSH 3/PAC  ICATIBANT  THERACOM INC. NDC:54092-0702-03
FIRAZYR 10MG/ML 3ML SYR DPSH 1/EA  ICATIBANT  THERACOM INC.  NDC:54092-0702-02
FIRAZYR 10MG/ML 3ML SYR DPSH FL 3/PAC  ICATIBANT  ICS THERACOM DIRECT  NDC:54092-0702-03
贮存和处置
远离儿童可以拿到的地方。贮存在2 - 25° C (36 - 77° F)。不要冻结。给药前贮存在盒内。
完整说明书附件：
https://www.shirecontent.com/PI/PDFs/Firazyr_USA_ENG.pdf