Drug Class Description

iätetika/Ernährungstherapeutika
Generic Name

Betain
Drug Description

Pulver zum Einnehmen. Weißes, lockeres Pulver.
Presentation

1 g Pulver enthält 1g Betain. Mit drei Messlöffeln können 1 g, 150 mg und 100 mg wasserfreies Betain abgemessen werden.
Indications

Adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst: • Cystathioninbetasynthase (CBS), • 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR), • Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl). Cystadane sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6 (Pyridoxin), Vitamin B12 (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden.
Adult Dosage

Die Cystadane-Therapie muss von einem Arzt überwacht werden, der Erfahrung in der Therapie von Patienten mit Homocystinurie hat. Die empfohlene tägliche Gesamtdosis bei Erwachsenen und Kindern über 10 Jahren beträgt 6 g täglich zum Einnehmen, aufgeteilt in zwei Dosen zu je 3 g täglich. Bei pädiatrischen Patienten ist jedoch möglicherweise eine Dosistitration vorzuziehen. Bei pädiatrischen Patienten unter 10 Jahren beträgt das üblicherweise wirksame Dosierungsschema 100 mg/kg/Tag, angewendet in 2 Tagesdosen; wird die Häufigkeit auf über zweimal täglich und/oder die Dosis auf über 150 mg/kg/Tag gesteigert, führt dies nicht zu einer Verstärkung der Homocysteinsenkenden Wirkung. Anwendung bei Leber- oder Nierenfunktionsstörung Erfahrungen mit einer Betain-Therapie bei Patienten mit Niereninsuffizienz oder nicht alkoholisch bedingter Fettleber haben gezeigt, dass das Dosierungsschema von Cystadane nicht angepasst werden muss. Die Flasche muss vor dem Öffnen leicht geschüttelt werden. Es sind drei Messlöffel beigefügt, mit denen entweder 100 mg, 150 mg oder 1 g Betain abgemessen werden können. Es wird empfohlen, einen gehäuften Messlöffel Betain aus dem Behältnis zu entnehmen und einen flachen Gegenstand, z.B. einen Messerrücken, über den Messlöffel zu ziehen. So erhält man folgende Dosierungen: kleines Maß 100 mg, mittleres Maß 150 mg und großes Maß 1 g Betain. Das Pulver muss mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder Nahrung so vermischt werden, dass es vollständig gelöst ist, und sofort nach dem Mischen eingenommen werden. Therapiekontrolle: Ziel der Therapie ist es, die Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins unter 15 µM oder so gering wie möglich zu halten. Ein Ansprechen in Form eines Steady-state tritt normalerweise innerhalb eines Monats ein.
Contra Indications

Überempfindlichkeit gegen Betain.
Special Precautions

Gelegentliche Fälle von Hirnödem und Hypermethioninämie wurden innerhalb von 2 Wochen bis 6 Monaten nach Beginn der Betain-Therapie berichtet (siehe Nachteilige Reaktionen). Nach Absetzen der Therapie trat eine vollständige Genesung ein: - Der Methioninspiegel im Plasma muss zu Beginn der Therapie und nachfolgend regelmäßig überprüft werden. Die Methioninkonzentration im Plasma muss unter 1000 µM liegen. - Treten Symptome eines Hirnödems wie morgendliche Kopfschmerzen mit Erbrechen und/oder Sehstörungen auf, müssen der Methioninspiegel im Plasma und das Einhalten der Diät überprüft und die Therapie mit Cystadane unterbrochen werden. - Treten Symptome eines Hirnödems erneut auf, nachdem die Therapie wieder aufgenommen wurde, muss die Betain-Therapie endgültig abgesetzt werden. Zur Minimierung des Risikos potenzieller Arzneimittel-Wechselwirkungen wird empfohlen, zwischen der Einnahme von Betain und Aminosäuremischungen und/oder Arzneimitteln, die Vigabatrin und GABA-Analoga enthalten, eine Zeitspanne von 30 Minuten einzuhalten (siehe Interaktionen).
Interactions

Es wurden keine Wechselwirkungsstudien durchgeführt. Auf der Basis von in-vitro-Daten könnte Betain zu Wechselwirkungen mit Aminosäuremischungen, Arzneimitteln, die Vigabatrin und GABA-Analoga enthalten, führen.Schwangerschaft Daten über eine begrenzte (7) Anzahl von exponierten Schwangerschaften lassen nicht auf Nebenwirkungen von Betain auf die Schwangerschaft oder die Gesundheit des Fetus/Neugeborenen schließen. Bisher sind keine anderen relevanten epidemiologischen Daten verfügbar. Tierexperimentelle Studien wurden nicht durchgeführt. Während der Schwangerschaft sollte eine Anwendung von Betain in Kombination mit Pyridoxin, Folsäure, Antikoagulans und Diät unter engmaschiger Kontrolle des Homocysteinspiegels im Plasma vereinbar mit guten Ergebnissen sowohl für die Mutter als auch das ungeborene Kind sein. Dennoch sollte Cystadane nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich. Stillzeit Es ist nicht bekannt, ob Betain in die Muttermilch übergeht (obwohl sein metabolischer Vorläufer, Cholin, in großen Mengen in der Muttermilch vorkommt). Aufgrund fehlender Daten ist bei der Anwendung von Cystadane an stillenden Frauen Vorsicht geboten.
Adverse Reactions

Die Erfahrungen stammen von einer Betainexposition bei etwa 1.000 Patienten.Die berichteten Nebenwirkungen sind im Folgenden nach Systemorganklasse und Häufigkeit angegeben. Die Häufigkeiten sind folgendermaßen definiert: sehr häufig (=1/10), häufig (=1/100, < 1/10), gelegentlich (=1/1,000, < 1/100), selten (=1/10,000, < 1/1,000), sehr selten (< 1/10,000). Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die Nebenwirkungen nach abnehmendem Schweregrad angegeben. Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen - Gelegentlich: Anorexie Psychiatrische Erkrankungen - Gelegentlich: Agitiertheit, Depression, Reizbarkeit, Persönlichkeitsstörung, Schlafstörungen Erkrankungen des Nervensystems - Gelegentlich: Hirnödem* Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts - Gelegentlich: dentale Störungen, Diarrhoe, Glossitis, Übelkeit, Magenbeschwerden, Erbrechen Erkankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes Gelegentlich: Haarausfall, Quaddeln, anomaler Geruch der Haut Erkrankungen der Nieren und Harnwege - Gelegentlich: Harninkontinenz Untersuchungen - Sehr häufig: Erhöhung des Methioninspiegels im Blut* *Gelegentliche Fälle von schwerwiegendem Hirnödem und Hypermethioninämie wurden innerhalb von 2 Wochen bis 6 Monaten nach Beginn einer Betain-Therapie berichtet, mit vollständiger Genesung nach Absetzen der Therapie. Bei diesen Patienten war ein starker Anstieg der Methioninspiegel im Plasma im Bereich von 1.000 bis 3.000 µM zu verzeichnen. Da Hirnödeme auch bei Patienten mit Hypermethioninämie berichtet wurden, wurde eine sekundäre Hypermethioninämie aufgrund der Betain-Therapie als möglicher Wirkmechanismus vermutet. Besondere Empfehlungen siehe Spezielle Vorkehrungen.
Manufacturer

Orphan Europe