Drug Class Description
Otros productos para el aparato digestivo y metabolismo
Drug Description
INYECTABLE IV
Presentation
Adultos, niños y ancianos: Individualizar la dosis para cada paciente, basándose en la evolución completa de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. IV (infusión): Inicialmente 60 U/kg cada 2 semanas durante 6 meses ha mejorado los parámetros hematológicos y viscerales. El empleo continuado ha detenido la progresión de la osteopatía o la ha mejorado. Dosis de 2,5 U/kg tres veces a la semana o 15 U/kg cada 2 semanas han mejoran los parámetros hematológicos y la organomegalia, pero no los óseos. Mantenimiento: Ajustar la dosis (aumentar o disminuir) cada 6-12 meses conforme a los parámetros clínicos del paciente. - Normas para la correcta administración: reconstituir cada vial con 5.1 ml de agua para inyección (evitar la formación de espuma), la solución reconstituida contiene 40 U/ml, seguidamente diluir la cantidad requerida (uno o varios viales) hasta 100-200 ml en ClNa 0,9% y administrar en iv infusión durante 1-2 h, o bien a una velocidad no superior de 1 U/kg/min. Se aconseja administrar dentro de las 3 h siguientes a la preparación de la dilución. - Conservación de la solución diluida en ClNa 0.9%: hasta 24 h entre 2 y 8º C protegido de la luz.
Indications
Enfermedad de Gaucher Tipo I: como terapia de sustitución a largo plazo en pacientes con diagnóstico confirmado y manifestaciones clínicas significativas de la enfermedad, entre las que hay que incluir una o más de las siguientes patologías: anemia tras exclusión de otras causas, tales como deficiencia de hierro; trombocitopenia; enfermedad ósea tras exclusión de otras causas, tales como déficit de vitamina D; hepatomegalia o esplenomegalia.
Adverse Reactions
- Reacciones de hipersensibilidad (3%): durante la infusión o poco de después de ésta se ha observado prurito, enrojecimiento facial, urticaria, angioedema, síntomas respiratorios en las vías aéreas superiores, molestias torácicas. Raramente hipotensión. - Locales: Muy raramente reacciones adversas debido a la vía de administración, tales como malestar, prurito, quemazón, hinchazón o absceso estéril en el punto de inyección. - Excepcionalmente se han descrito: náuseas, vómitos, espasmo abdominal, diarrea, erupción cutánea, fatiga, cefalea, fiebre y mareo.
Manufacturer
GENZYME
