Drug Description

Presentation

Indications

L’utilisation de Cerezyme (imiglucérase) est indiquée comme traitement enzymatique substitutif au long cours chez des patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Gaucher non neuronopathique (type 1) ou neuronopathique chronique (type 3) et présentant des manifestations non neurologiques cliniquement significatives de la maladie.

Les manifestations non neurologiques de la maladie de Gaucher comprennent un ou plusieurs des troubles suivants :

• Anémie, après exclusion de toute autre cause telle qu’une carence en fer
• Thrombocytopénie
• Anomalies osseuses, après exclusion de toute autre cause telle qu’une carence en vitamine D
• Hépatomégalie ou splénomégalie

Adult Dosage

La prise en charge de la maladie de Gaucher doit être effectuée par un médecin ayant l'expérience de cette maladie.

Posologie chez l’adulte, l’enfant et le sujet âgé

En raison de l’hétérogénéité et de la nature multisystémique de la maladie de Gaucher, la posologie doit être adaptée à chaque patient après un bilan clinique exhaustif. Dès que la réponse de chaque patient concernant l’ensemble des manifestations cliniques observées est clairement établie, la posologie et la fréquence d’administration peuvent être ajustées afin de maintenir les paramètres cliniques optimaux déjà atteints ou d’améliorer ceux qui n’auraient pas encore été normalisés.

Divers schémas posologiques ont prouvé leur efficacité dans le traitement d’une partie ou de l’ensemble des manifestations non neurologiques de la maladie. Une posologie initiale de 60 U/kg de poids corporel à raison d’une administration toutes les 2 semaines a permis d'améliorer les paramètres hématologiques et viscéraux en 6 mois de traitement et la poursuite du traitement a interrompu la progression de la maladie osseuse, voire entraîné son amélioration. L’administration de doses de l’ordre de 15 U/kg de poids corporel une fois toutes les 2 semaines a permis d’améliorer les paramètres hématologiques et de réduire l’hypertrophie des organes mais n'a pas modifié les paramètres osseux. La fréquence habituelle d'administration est d'une perfusion toutes les 2 semaines ; c'est pour ce schéma d’administration que l’on dispose du plus grand nombre d'informations.

L’efficacité de Cerezyme sur les symptômes neurologiques des patients atteints d’une maladie de Gaucher neuronopathique chronique n’a pas été établie et aucune posologie particulière ne peut être recommandée pour ces manifestations.

Après reconstitution et dilution (voir rubrique 6.6), la préparation est administrée par perfusion intraveineuse. Les premières perfusions de Cerezyme devront être administrées à un débit ne dépassant pas 0,5 unité par kg de poids corporel par minute. Pour les perfusions suivantes, la vitesse
de perfusion pourra être augmentée sans dépasser 1 unité par kg de poids corporel par minute. Toute augmentation de la vitesse de perfusion devra être effectuée sous le contrôle d’un professionnel de santé.

Le personnel médical et soignant est encouragé à enregistrer les patients souffrant d’une maladie de Gaucher, y compris ceux présentant des manifestations neuronopathiques chroniques de la maladie, dans le « Registre ICGG de Gaucher ».

Contra Indications

Hypersensibilité à la substance active ou à l’un des excipients.

Special Precautions

Hypersensibilité

Les données actuelles obtenues par un test ELISA et confirmées par radioimmunoprécipitation suggèrent que des anticorps anti-imiglucérase de type IgG sont synthétisés au cours de la première année de traitement par Cerezyme chez 15% environ des patients traités. Il semble que les patients qui développent des anticorps le fassent généralement au cours des 6 premiers mois de traitement et que l’apparition d’anticorps anti-Cerezyme après 12 mois de traitement soit rare. Il est conseillé de surveiller périodiquement la formation d’anticorps IgG contre l’imiglucérase chez les patients suspectés d’avoir une réponse diminuée au traitement.

Les patients qui possèdent des anticorps anti-imiglucérase ont un risque accru de réaction d’hypersensibilité. Si un patient présente des réactions évoquant une hypersensibilité, il est conseillé de procéder ultérieurement à la recherche d’anticorps antiimiglucérase.

Comme pour n’importe quel produit protéique administré par voie intraveineuse, de graves réactions d’hypersensibilité de type allergique sont possibles mais peu fréquentes. Si de telles réactions surviennent, il est recommandé d'interrompre immédiatement la perfusion de Cerezyme et
d'instaurer un traitement médical approprié. Les normes médicales actuelles relatives au traitement d’urgence doivent être respectées.

Cerezyme (imiglucérase) sera administré avec prudence chez les patients ayant développé des anticorps ou des symptômes d’hypersensibilité à Ceredase (alglucérase).

Excipients
Ce médicament contient du sodium et est administré sous forme de solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 % (voir rubrique 6.6). Les patients suivant un régime contrôlé en sodium doivent en tenir compte.

Interactions

Aucune étude d’interaction n’a été réalisée.

Adverse Reactions

Les effets indésirables sont présentés dans le tableau ci-dessous par système-organe-classe et fréquence (fréquent (≥ 1/100 à < 1/10) et peu fréquent (≥ 1/1 000 à < 1/100)). Au sein de chaque fréquence de groupe, les effets indésirables doivent être présentés suivant un ordre décroissant de gravité

Affections du système nerveux
Peu fréquent : Sensations vertigineuses, céphalées, paresthésie

Affections cardiaques
Peu fréquent : Tachycardie, cyanose

Affections vasculaires
Peu fréquent : Bouffées vasomotrices, hypotension

Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales
Fréquent : Symptômes respiratoires

Affections gastro-intestinales
Peu fréquent : Vomissements, nausées, crampes abdominales, diarrhée

Affections de la peau et du tissu sous-cutané
Fréquent : Urticaire/angio-oedème, prurit, éruption cutanée

Affections musculo-squelettiques et systémiques
Peu fréquent : Arthralgie, dorsalgie

Troubles généraux et anomalies au site d'administration
Peu fréquent : Gêne au site de perfusion, brûlure sur le site de perfusion, oedème sur le site de perfusion, abcès
aseptique sur le site de perfusion, gêne respiratoire, fièvre, frissons, fatigue

Des effets indésirables, liés à la voie d’administration, ont été rapportés chez un petit nombre de patients : gêne, prurit, sensation de brûlure, oedème local ou abcès aseptique au point d’injection.

Des signes suggérant une hypersensibilité ont été observés chez environ 3% des patients. Ces symptômes sont apparus pendant ou peu après les perfusions ; il s’agissait de prurit, de bouffées vasomotrices, d’urticaire/angio-oedème, de gêne thoracique, de tachycardie, de cyanose, de troubles
respiratoires, de paresthésie et de dorsalgie. Le rares cas d’hypotension artérielle associée à une hypersensibilité ont également été rapportés. Ces symptômes répondent généralement bien au traitement par antihistaminiques et/ou par corticoïdes. Les patients doivent savoir qu’en cas de
survenue de ces symptômes, il convient d’interrompre la perfusion et de contacter leur médecin.

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