Drug Description
Ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico.

Presentation
Compressa dispersibile.Le compresse sono di colore bianco, di forma allungata con tre tacche di frazionamento e incise su diun lato.La compressa può essere divisa in due metà uguali.

Indications
Trattamento dell’iperammonemia dovuta alla deficienza di N-acetilglutammato sintasi.

Adult Dosage
Il trattamento con Carbaglu deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici.Sulla base dell’esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita.La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg.Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma.A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg.Test di reazione all’acido carglumicoSi consiglia di verificare le risposte individuali all’acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio:- Nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa dovrebbe normalizzarsi alcune ore dopo l’inizio del trattamento con Carbaglu.- Ad un paziente con iperammonemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma.Sulla base dei dati farmacocinetici e dell’esperienza clinica, si consiglia di dividere la dose giornaliera totale da due a quattro dosi da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a metà è possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessità. All’occorrenza, può essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico.Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d’acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica.La sospensione ha un gusto leggermente acido.

Contra Indications
Ipersensibilità ai principi attivi o ad uno qualsiasi degli eccipienti.L’allattamento durante l’assunzione di acido carglumico è controindicato.

Special Precautions
Monitoraggio terapeuticoI livelli di ammoniaca e di amminoacidi nel plasma devono restare entro i limiti normali.Vista la scarsa disponibilità di dati sulla sicurezza dell’acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalità di fegato, reni e cuore, nonché dei parametri ematologici.Gestione nutrizionaleIn caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell’apporto proteico e la somministrazione di arginina.

Interactions
Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

Adverse Reactions
L’esperienza clinica è stata raccolta su circa 170 anni-paziente.Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, per classificazione sistemica organica e per frequenza. La frequenza è definita come: molto comune (≥1/10), comune (da ≥1/100 a <1/10) e non comune (da ≥1/1000 a <1/100). All’interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravità.Esami diagnostici: Non comune: aumento delle transaminasiPatologie della cute e del tessuto sottocutaneo: Comune: aumento della sudorazione

Manufacturer
Orphan Europe S.A.R.L

Updated
28 October 2009