ATC-kode
A16AB07
Enzym til behandling af Pompes sygdom (sur α-glucosidasemangel). Alglucosidase alfa er fremstillet genteknologisk.
Læs mere om
» Midler mod Pompes sygdom
Dispenseringsform
pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning i hætteglas indeholdende 50 mg alglucosidase alfa. Hjælpestoffer: Dinatriumphosphat, mannitol, natriumdihydrogenphosphat og polysorbat 80.
Indikationer
Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med Pompes sygdom.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Pompes sygdom eller andre arvelige metaboliske sygdomme.
Doseringsforslag
20 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion 1 gang hver 2. uge.
Infusionen indledes med 1 mg/kg legemsvægt/time og øges gradvis med 2 mg/kg/time hver halve time indtil maksimal hastighed på 7 mg/kg legemsvægt/time.
Forsigtighedsregler
Ved milde til moderate infusionsrelaterede symptomer nedsættes infusionshastigheden, og der kan præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol.
Bivirkninger
|
Meget almindelige (over 10%) |
Feber.
Opkastning.
Takykardi, hoste, takypnø.
Urticaria, hududslæt, rødme.
|
|
Almindelige (1-10%) |
Reaktioner og ubehag på indstikssstedet, kulderystelser.
Kvalme, diarré.
Hypertension, cyanose, kvælningsfornemmelse.
Muskelkramper, myalgi.
Tremor, svimmelhed, paræstesier, hovedpine, uro.
Hudkløe, øget svedtendens, bleghed.
Hypersensitivitet.
|
Bivirkningerne er for det meste milde til moderate og oftest infusionsrelaterede, men anafylaktisk reaktion er beskrevet.
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Håndtering og holdbarhed
Tilberedning af koncentrat til infusionsvæske: 50 mg opløses uden omrystning i 10,3 ml sterilt vand. Den færdige opløsning indeholder 5 mg/ml. pH efter opløsning ca. 6,2.
Tilberedning af infusionsvæske: Den beregnede mængde koncentrat fortyndes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske. Maksimal koncentration: 4 mg alglucocosidase alfa/ml. Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Forligelighed ved infusion: Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller farmaka.
Holdbarhed: Den koncentrerede opløsning bør anvendes umiddelbart. Den færdigt tilberedte infusionsvæske er holdbar i 24 timer i køleskab.
Farmakodynamik
Nedbrydning af lysosomalt ophobet glykogen hos patienter med Pompes sygdom.
Farmakokinetik
Plasmahalveringstid 2-3 timer.
Indholdsstoffer
» Alglucosidase alfa pulv. t. konc. t. inf.væ., opl. 50 mg
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
|
|
(BEGR) |
pulv. t. konc. t. inf.væ., opl.50 mg |
043015 |
1 htgl. a 50 mg
|
